中枢性尿崩症发病率有多高？

尿崩症是由于下丘脑一神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性尿崩症，CDI），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白（AQP）及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症，NDI）所致的一组f临床综合征。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

　　病因和发病机制

　　（一）中枢性尿崩症

　　任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDI的病因有原发性、继发性与遗传性三种。

　　1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。

　　2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。

　　3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。（考试大网站整理）X-连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。Wolfram综合征或称DIDMOAD综合征，临床症状包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，为一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透性感受器缺陷所致。

　　（二）肾性尿崩症

　　是由于肾脏对AVP不反应或反应减弱所致，NDI病因有遗传性和继发性两种：①遗传性：约90％患者与Vz受体基因突变有关，系X性连锁隐性遗传性疾病；约l0％患者是由于编码AQP一Ⅱ的基因突变所致，系常染色体隐性遗传性疾病。②继发性：NDI可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可致NDI多种药物可导致NDI，如庆大霉素，头孢唑啉钠、氟哌酸、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。

对于儿童尿崩症，你认为是绝症吗？

朋友们可能听说过尿崩症，对于尿崩症并不是特别的了解，尿崩症的现象相比较尿频来说要严重的许多，对身体的伤害性也很大，朋友们有可能对尿崩症存在一定的恐惧，尿崩症不是绝症。

尿崩症是患者身体内缺乏抗利尿激素而致。抗利尿激素是调整平常人饮用水和排尿量的一种关键生长激素，主要是推动肾脏功能对水的分解代谢。

这类生长激素关键由下丘脑垂体视上核日式榻榻米旁核的体细胞生成，并与尾叶生长激素运输蛋白质融合，以神经系统代谢颗粒物的方式，沿神经系统轴突下沉，存储至垂体后叶的独特神经元细胞和轴突中。

当人体因为下丘脑垂体尾叶因恶性肿瘤挤压或别的要素造成抗利尿激素代谢和释放出来不够，没法保持液态量均衡，因此造成尿多，则称之为中枢神经系统尿崩症。

若问题发生在肾脏功能，患者身体内尽管可发出充足的抗利尿激素，但肾脏功能对其反映存在缺点，造成肾小管损伤分解代谢功能问题，引起尿多，则称之为肾源性尿崩症。

尿崩症一般会在孩童阶段或是是少年儿童接近成年的情况下发病率比较高，大概有30%的患者是一些继发性的尿崩症，有20%的是由于一些手术治疗而导致的头部外伤导致的尿崩症。夜盲的产生有可能是一些疾病而导致的，说对于疾病开展医治，那么患者大部分就能治愈。

不能说尿崩症是绝症，有一些绝症会造成尿崩症的造成，一些败血症，恶变的恶性肿瘤，霉毒，脑膜瘤这些，这种疾病都有可能造成患者发生一些原发性的尿崩症，并对患者的下丘脑垂体及其下丘脑垂体导致了入侵性的损害。

每一种疾病导致的尿崩症现象不一样，患者的疾病严重水平也会产生不一样，有的患者有可能是短暂性的一些尿崩症，状况较为严重的患者有可能便会导致永久的尿崩症。