先天性心脏病内脏反位

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xīn zàng yì wèi

异常的心脏位置按其于胸腔中的部位以及心尖的指向分为右位心、左位心和中位心。

右位心指心脏位于右侧胸腔内，心尖朝右。临床上分为三型：①右位心伴内脏易位：心脏及内脏位置恰似正常位置在镜中的“镜影”，无生理影响。②右位心不伴内脏易位：常伴其他心血管畸形，如大血管错位，房、室间隔缺损，单心室等，有时可伴先天性无脾。③假性右位心：心脏在右侧，但心腔关系并非正常的“镜影”，左心腔仍在左边，右心腔移至右后，常伴其他严重畸形如法乐四联症、房间隔缺损、大血管错位、肺动脉闭锁等。

除听、叩诊时心脏位于胸腔右侧，肝、脾位置互换外，无其他症状。如右位心伴其他心血管畸形，则临床症和体征根据畸形性质而异。心电图检查第Ⅰ导联与正常图形相反，P、QRS及T波均为倒置;第Ⅱ、第Ⅲ导联和AVL导联的P、QRS及T波均倒置; AVR导联为正常的AVL导联图形，P、QRS及T波均为直立; 心前导联自V1至V6须由左向右探查。X线检查示心脏右位，如合并其他畸形，则心脏形态各异，需作超声心动图、心导管和心血管造影确定诊断。根据不同畸形而进行必要的手术矫治。

心脏位置正常，其他内脏反位，常伴有大血管错位，心脏结构异常和先天性无脾或脾发育不良。

心尖位于胸廓中线位，此畸形如伴有其他内脏位置异常，则常伴多发性心血管畸形。

您好，患者有先天性心脏病（家人没有心脏病史），今年24岁，六岁动过手术，没有痊愈，之前并不知道她的病，因为俩人吵架她发病了，手脚麻木，心绞痛，呼吸困难；急促。（一般不会发病，只有十分生气的时候才会发作）
想知道她的寿命有多少？一般先心病患者治疗及时候小的话，一般不会影响以后的正常生活和工作。
能够治愈吗？先心病治疗的技术成熟，效果好。很多先心病是可以治愈的。
怀孕有没有危险？要看病情恢复情况和患者的身体状况而定的，要是各项检查还是属于正常范围，身体可耐受的情况下，可以在医生的指导下，考虑怀孕的可能性。
平日的饮食应该注意什么？平时建议合理安排生活起居，既要锻炼身体，提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度；高蛋白、高热量、富含纤维素饮食，增强体质，避免过饱；避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康快乐。

如果孩子紫绀很严重、喂养困难，建议先行体肺分流手术以改善缺氧、促进肺动脉发育（约2万），4-6岁时行解剖根治手术（约5万）。如果缺氧不严重，看半年后复查彩超。

（新华医院丁芳宝大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

主角左胸口被袭击，却因心脏位于右边而逃过一劫，这样的影视桥段你一定不陌生。乍一看其离谱程度与当下的各类神剧有的一拼，然而现实总能够超出你的想象。

2018年的春天，俄勒冈健康与科学大学（Oregon Health and Science University）的医学生在一次人体解剖课上，遇到了一位十分特殊的大体老师。

当时学生们正在解剖这位99岁老妇人的尸体， 惊讶地发现她的肝脏和腹部器官都发生了左右错位，就像沿轴翻转了180°一样，但她的心脏仍位于左侧 。

遗体的主人罗丝·玛丽·本特利（Rose Marie Bentley）在2017年10月去世，令人惊讶的是，在她生前，没有人知道她这种奇怪且罕见的情况。本特利的5个孩子、14个外孙、31个曾孙、11个玄孙，甚至连她本人也可能不知道自己的身体有多么与众不同。

罗丝·玛丽·本特利

她的遗体在2018年春天被送到俄勒冈健康与科学大学，当时解剖课的学生成为了第一批得知这位女士惊人秘密的人。

帮助学生们解开本特利解剖学之谜的助理教授卡梅隆·沃克（Cameron Walker）回忆说，学生们打开她的胸腔时，“发现心脏周围的血管方向与正常情况不同”。于是他和同事检查了心脏，但似乎没有任何缺陷。

当解剖进行到腹腔时，沃克才恍然大悟：“ 她的腹腔被打开后，我们可以看到其内脏器官都发生了左右错位。 ”她的肝脏左叶更大且位于中线上，胃和脾脏却在右边。而我们正常人的肝脏通常位于身体右侧，胃和脾脏在身体左侧。

本特利家人提供的信息表明，除了关节炎，她没有任何慢性疾病，“健康地”活到了90多岁。

这些年来她也经历了几次手术，摘除了阑尾、胆囊和子宫，但只有做阑尾切除手术的医生曾提到过难以找到她阑尾的位置，负责另外两个手术的医生都没有提到本特利的身体有任何异常。

尽管沃克以前从未在解剖实验室中见过这样的器官逆位，事实上在整个医学史中，本特利的特殊情况并非个例，这种情况现在被称为“ 内脏逆位（Situs inversus） ”。

内脏器官的正常排列被称为内脏正位（situs solitus.）， 而内脏逆位，顾名思义，主要特征是内脏器官的排列是正常解剖的镜像，因而内脏逆位患者也被形象地称为“镜面人”。

内脏逆位是相当少见的先天性疾病，据估计每1万到2万2千名新生儿中才有1名患有这种疾病。

根据心脏的位置，我们可以将内脏逆位分为全内脏反位和部分内脏反位两种类型，如果心脏一起“镜像”移至胸腔右侧，则称为“右位心内脏逆位”或“全内脏反位”。

如果心脏保持在正常的左侧胸腔，这种情况就更加罕见，出现概率约200万分之一，这被称为“左位心内脏逆位”或“部分内脏反位”。

对完全性内脏反位患者来说，由于内脏之间的关系没有改变，大多数全内脏反位患者几乎没有医学症状。 其中很多人直到他们因为一些无关的疾病，比如肋骨骨折或阑尾炎，去就医时才意识到自己不寻常的身体结构。

镜面人有着很长的历史，令人感到不可思议的是，早在15-16世纪，有“解剖学鼻祖”之称的达芬奇就在画中描绘了心脏位于胸腔右侧的情况。

1643年，解剖学家兼外科医生马可·塞维里诺（Marco Severino）在意大利那不勒斯也发现了“镜面人”。 不过直到一个世纪后，苏格兰内科医生马修·贝利（Matthew Baillie）才首次将这种情形描述为situs inversus（内脏逆位）。

1788年，贝利在伦敦亨特利安医学院的一次研讨会上对这一发现的描述，传达了在场的年轻医生面对镜面人时的震惊。

他在报告中提到，死者从外部来看似乎一切正常，但“在打开胸腔和腹腔的时候，其不同的内脏位置是如此惊人，立即吸引了人们的注意”。

正常人的右肺通常分为三个肺叶，但死者的情况“与之完全相反”。他接着描述到：“我们发现死者心脏的顶点偏向右侧，几乎与第六根肋骨相对，此外空腔器官和大血管都完全调换了位置。”

内脏逆位

这份报告还讲述了贝利为确定这种情况对活着的人的影响所付出的“巨大的痛苦”。在对死者的生活进行研究后他得出结论：“这个人在活着的时候，不会意识到心脏有任何的不同寻常。”

“镜面人”就像是上帝开的一个“善意的玩笑” ，这种发育畸形只是造成了内脏位置的改变，并没有造成器官和功能的缺失，也没改变器官间的相互关系，因此并不影响他们的正常生活。

不过在中世纪，如果一位“镜面人”死后被发现这种“反常规”的内脏排布，八成会被烙上女巫或恶魔的标签。

话说回来现实往往更加残酷。镜面人常伴随着一定的心脏问题：全内脏反位患者的先天性心脏病患病率为5-10%，然而在左位心内脏逆位患者中，先天性心脏病的发病率高达95%。

而且在与镜面人相关的其他医疗诊断中，常常容易闹乌龙。 比如有患者饭后左侧腹部总有饱胀感，之前一直被误诊为胃病，直到影像检查结果显示他是镜面人，才知道真正原因是胆囊结石并胆囊炎。

内脏逆位也使器官移植手术复杂化，因为供体器官更有可能来自内脏正位的供体。由于心脏和肝脏是手性的，将器官放入镜像腔中会出现一些几何问题。

例如需要将移植的“正常”心脏的所有血管重新连接到镜面人的心脏上，然而这些血管的方向是颠倒的，需要采取一定的措施使血管正确连接。

这对主刀医生来说无疑是一个挑战，因为内脏逆位患者的血管顺序、空间位置等都与普通人相反，所有的手术操作几乎都要“反着做”。

那么到底是什么原因，会让一个人的内脏位置完全相反呢？ 医学上对“镜面人”现象的成因还没有科学定论，这也是使得这种罕见症状扑朔迷离的原因之一。

不知道你是否听说过“新疆罗布泊复制人事件”，传闻在当地发现的一块双鱼玉佩复制了罗布泊以及周边地区的所有人，由此出现了大量的镜像人。

作为优秀的社会主义接班人，我们必然不会相信这种传闻，但有一个相似的假设是， 镜像人可能来自于存活的“镜像双胞胎” 。

当受精卵在胚胎阶段分裂的时间比正常时间晚大约9-12天时，镜像双胞胎就有可能发生。 这种类型的双胞胎可能表现出反向不对称的特征，如相反的优势利手，牙齿结构，甚至位置相反的内脏器官。

1984年报道的“镜像双胞胎”

那么“镜像双胞胎”与单胎的镜像人之间是否存在某种联系呢？研究人员认为，镜像双胞胎中因为各种原因导致的“双胞胎消亡现象”，即双胞胎中的一胎死亡，存活的胎儿就有可能刚好是内脏逆位。

随着对纤毛认识的深入，医学界才对“镜面人”的发生机制有了进一步的了解。

纤毛是真核细胞表面伸出的能运动的突起，别小看这一似乎不起眼的细胞结构， 正常功能的纤毛决定了早期发育中内脏器官的位置 ，这对胚胎的左右不对成发育有着重要的作用，而内脏逆位也是左右不对称发育缺陷的结果。

脊椎动物发育中一个永恒的主题是侧位的产生，这最终体现为内脏器官或内脏位置的不对称。因此尽管人体外表看起来是对称的，但在人体内部，心、胃和脾脏的顶端总是在左边，而肝脏总是在右边，

不过胚胎最开始时是沿体轴中线进行左右对称发育的，但到了第六周，胚胎中轴线上的节点细胞纤毛就开始发挥重要的作用了。

正常情况下，这些纤毛全都按逆时针方向摆动，使得细胞表面的液体从右向左流动，胚胎的对称性被打破，于是产生了左右不对称。

正常的纤毛（左）与镜面人的纤毛（右）

但如果纤毛不能摆动，液流停滞或变慢，就会导致身体左右不分，器官随机性分布，甚至出现内脏逆位的现象。

研究显示大约25%的内脏逆位患者有原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD），这是发生在胚胎发育早期的纤毛功能障碍，同时具有PCD的胚胎有50%的机会发育成内脏逆位。

伴有内脏逆位的原发性纤毛运动障碍又被称为卡塔格内综合征 （Kartagener Syndrome），主要特征是“内脏逆位-慢性鼻窦炎-支气管扩张”三联征。这是因为纤毛也负责清除肺部粘液，而功能障碍会增加肺部感染的易感性。

出人意料的是，这些出现障碍的纤毛也会导致镜面人的不孕不育。正常的精子鞭毛需要功能性纤毛，当其结构异常时精子失去摆动能力，可以引起男性不育。

而女性输卵管表面的纤毛节律摆动，可以保证卵子的运输、卵子与精子结合等一系列过程，当纤毛结构功能缺陷时，会摆动丧失或节律紊乱，因此出现异位妊娠甚至不孕。

幸好纤毛障碍只是影响精子的鞭毛，患者体内仍然存在头部完整的存活精子，这为试管婴儿提供了可能。

内脏逆位的成因是复杂的，除了“镜像双胞胎”与纤毛假说，家族性病例也有报道。 1972-1991年，云南东川市第一人民医院发现的全内脏反位镜面人有11例之多，其中同一家族中连续两代人中就出现了3例。

时至今日，虽然关于镜面人还有很多医学之谜，但他们已经成为影视作品中活跃的题材。这是可以理解的，镜面人的存在使得故事情节发生了转折。