我家侄儿医院给他诊断出朗克汉斯细胞增生症，请问医生这种病能治

LCH的临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿，也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。
1、骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼，是特征性临床表现之一，为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位，大面积破坏时局部常形成硬结性肿块，随后可变软，有波动感，吸收后头皮下凹，有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力，甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者，临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。

2、皮肤、软组织损害 湿疹样皮疹最常见，尤其是婴幼儿，其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型：①急性型：起病急，婴儿居多。皮损主要分布在四肢，初起为斑丘疹，很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑，静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在，此起彼伏;②慢性型：起病慢，散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一，后可转为棕红色、棕黄色或黄色，形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平，酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹，略具光泽，或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。

3、肝、脾、淋巴结肿大 较为常见，肿大程度不一，大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大，成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积，出现黄疸。

4、肺部病变 儿童期较婴儿期多见，病变可局限，但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见，发生率超过儿童，有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等，少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿，使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者，尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。

5、尿崩症及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现多饮、多尿，但极少为LCH的首发表现。尿崩症的发生率为5%～30%，此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据，必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压，而头颅CT很少能显示病变，仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。

此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级。提高诊断的可信度，首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别，利于国际间诊断标准的统一，亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需。这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求。
1、传统分型 此症传统分为三型。

(1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽，苍白、营养差、腹泻和肝脾肿大。
(2)汉-许-克病(HSCD)：以头部肿物、发热、突眼和尿崩为多见症状，也可伴有皮疹、肝脾大及贫血。
(3)骨嗜酸性肉芽肿(EGB)：多表现为单发或多发性骨损害，或伴有低热和继发症状(如神经症状和疼痛)。
《实用儿科学》又在以上分型的基础上增加了三型，即：中间型：系指ISD和HSCD的过渡型;单器官型：指病变单独侵犯一个器官;难分型：指难于列入以上类别者。
2、Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法，概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素。通过我们的临床实践，认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级，既可避免传统分型的繁琐和重叠，减轻诊断分型的难度，又可根据不同分级直接与预后紧密相关，采取相应的治疗对策。

3、国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型 国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。

(1)单系统疾病：
①单部位型：A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累。
②多部位型：A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累。
(2)多系统疾病：指多器官受累。

诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。
临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。本例患者累及多系统、多脏器属广泛性LCH。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
(1)皮疹皮肤病变常为皮诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
(2)骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
(3)淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
(4)耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
(5)骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人
可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
(6)胸腺是LCH常常累及的器官之一。
(7)肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。
(8)肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
(9)脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
(11)中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊。

您好：
这种病大部分都是继发性，应用激素等可以逐渐回复的，您没有必要过度担心。无内脏损害的LCH预后较好，一般认为5年存活率90%。
喉咙脓点可能与咽喉部感染有关。化疗及激素治疗不会单独引起咽喉部异常，建议服药用一些抗生素或者到口腔可去看一下，也可用漱口液漱口。可以取脓点部位进行培养，以找出敏感抗生素。
谢谢咨询，祝好！

（中山三院刘加军大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

目前单凭仪器测试诊断导致无数患者陷入绝境和丧生的不在少数，例如我经常听说或从某报刊上看到，某人特别是学生，由于劳累过度产生休克或某关节剧痛，经医院科学仪器化验手段查出“白血病”、“尿毒症”、恶性肿瘤等，随后就东查西看，从市到省，甚至到京城，请教授专家确诊，随之放、化疗截肢等把人置于死地而不顾，其实这种“相信科学、尊重科学”的所谓务实精神是 “形而下学盲目从医”的观点作怪。因为人体每时每刻都在变化，有时变化都在千分之一秒上，所以我们通过仪器暂时看到的、测到的癌细胞了，肿瘤了，一不代表永久性，二不代表真实性，它脱离了许多因果关系。如因劳累过度，血就乏，气血细胞就改变，因为生气，气就逆，气逆郁就生，随之血就瘀，瘤就长，这都是最简单的道理。对人体各部的数据、穴位、真气运行的探测认识，高深莫测，不是凭几个死仪器和感观就可以轻易下结论的，有的至今还是自然之迷，因为人体是个生命，生命就有无数个变化。就如一粒松子，看似简单，吃不够一口，可谁能否认你吃掉的竟然是未来一棵参天大树，所以仪器的诊断必须结合正确的辨证分析，它只能当现象看、当标看，通过现象找它引发的本质。这样也就不再害怕什么肿瘤癌细胞了，也就不会再盲目去杀肿瘤癌细胞，导致人体素质下降而推向死亡了。

现代的医院和法院差不多，动不动就给病人下了死刑判决通知书。而好多情况下，是把不该判死刑的人判了死刑。为什么这么说呢？就以“癌症”为例，癌症现在在人们的心里=死刑。其实如果我们不叫它癌症，那么对于病人来讲，就等于给病人留下了希望，等于留下了生机。所以我讲，现在的癌症病人有大半是被吓死的，是被精神压力折磨死的。同时也是被医院折磨死的。因为你一旦被诊断成了癌症，那么他就可以肆无忌惮地处理你，治不死是你命大，治死了，因为你是癌症。事实上讲，没有治不了的病，只是你的心能不能放下，一切病从心生，一切病从心治。只要你还活着，你就有生机。找到了这个生机，对症而治，你就会康复。

人体缺血和气血水平低的表现；

现代医学给人看病时的方法，就如把一棵生病的树放到植物学家的面前。他们会把叶子、果实、树枝、树干、树根分成不同的科，又在每个科的角落里用各种现代医疗设备查找着与众不同的地方，再想尽各种方法开出不同的治疗的方案。听起来十分可笑，可这确实是现代医学治病的现状，头痛医头，脚痛医脚，住进著名医院，躺在高级病房，守着最权威的专家，却仍找不出健康的出路。
西医没有什么好方法；
为人父母者，不知医是为不慈；为人子女者，不知医是为不孝。
推荐你参考徐文兵的《黄帝内经家用说明书》，陈玉琴吴清忠《人体使用手册》和马悦凌的《不生病的智慧》郑福忠《求医不如求己》许添盛的《癌症不是绝症》书，上面有些理念，对于这种病的调理非常好。好多人都在尝试，效果不错。身体气血充足了，许多疾病自然都消失了。详细情况可以看看我的空间。
当人们掌握了健康的方法之后，会真正享受到那种完全不用担心疾病的自信，这种感觉真好，但愿您也能和我们一样拥有这份自信。

大家终生都在被西医、科学反复洗脑，西医和科学已经成了宗教，有的人不仅相信，而且还成了原教旨主义者。
等中国的医道和中医养生学大行其道并成为常识时，也许人生中的许多莫名其妙的悲剧才会慢慢减少。
疾病、死亡其实并不可怕，可怕的是大家在错误理念的指导下找病、找死！！！