烟雾病癫痫

治疗癫痫的理想状态是完全控制患者的癫痫发作，药物治疗过程中仅有轻微的副作用甚至没有副作用，让患者达到正常人的生活质量。
对于有明确病因的患者，首先针对病因治疗，如将脑瘤切除，抗寄生虫治疗等；对于没有明确病因，或者虽然发现明确病因但无法根除病因时，需要考虑药物治疗。
药物治疗
针对患者癫痫发作间期的治疗，医生药物治疗主要有如下原则：
当患者初次发作并且确诊后，何时用药目前还存在一些争议。对于那些6个月以上发作一次的发作次数稀少的情况，医生会综合评估药物副作用和疗效，酌情选用。
医生会根据患者的癫痫发作类型、药物副作用大小、药物来源、价格、患者年龄、性别等多种因素来给出治疗方案，目前最主要的依据是癫痫发作的类型。
如果药物选择不当，不仅治疗无效，甚至还可能加重癫痫发作。因此，患者千万不要擅自服药，一定要到正规医院就医，遵医嘱服药。
癫痫的手术治疗主要是对病因的治疗。如果癫痫发作是由于肿瘤引起，那么随着肿瘤的切除，癫痫症状会随之缓解或消失。还有一些新型疗法，但有效性还需要进一步评估。
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  烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50%主要表现为脑出血，另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。

烟雾病常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。

儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣或吹管乐器等。因此，如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木，短时间又好转，这要考虑烟雾病的可能，尽快到医院做专科检查，如磁共振血管成像（MRA）等。

约50%的成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种：扩张、变脆的Moyamoya 血管破裂出血，或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者，Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现Moyamoya 血管上形成动脉瘤。后者，Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说，椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此，血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明，即使没有动脉瘤存在，成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下，成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。

  1. 头痛是烟雾病的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。Seol等分析了204例儿童烟雾病例，发现25%的病例有头痛表现，而且，行单纯贴敷手术治疗后仍持续头痛12个月以上。

  2. 癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童病例。

  3. 经过我们的临床实践发现，有的烟雾病人可表现出发作性胸闷气短，做联合血管搭桥手术后，随着脑部供血的改善，胸闷气短的症状也显著好转，甚至消失。

烟雾病的病因相对复杂，国内外都在探索。 学者总结其原因如下： 1.与先天因素有关，包括遗传因素和自身免疫因素； 2.与后天因素有关，包括环境因素、感染或自身免疫性疾病。 大多数情况下，本病的预后取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情严重程度、脑损伤程度有关。 治疗是否及时、恰当也对预后有一定影响。

烟雾病的治疗原则是早期治疗，早期治疗主要应该采用药物治疗。早期治疗，主要针对病因治疗，烟雾病的主要治疗方法是药物治疗，烟雾病的药物治疗是指针对烟雾病的病因治疗的主要是对症、对因治疗。烟雾病的治疗一般来说都是控制为主，对于早期烟雾病，采用以下措施治疗：①药物治疗：药物治疗一般不需要使用特殊药物。一般治疗主要是控制或延缓病情进展，可以服用一些药物控制病情进展，一般可以在治疗后3-6个月左右，病情可以得到控制。

②脑脊液细胞学检查：在病情得到控制后，可以考虑选择合适的药物进行治疗，目前比较常用的药物有神经生物反馈抑制剂，如利多卡因、丙戊酸钠等。利多卡因有抗惊厥作用，有利于延缓颅内病变进展；丙戊酸钠可以促进脑干及延髓的损伤修复或促进脑干及延髓的损伤修复；利多卡因可以抑制病毒蛋白质及抑制病毒复制，促进神经细胞的修复。

对于烟雾病治疗，脑电图检查是非常重要的一个检查，可以帮助确定患者神经系统的状态，对于癫痫的治疗也会有很大的帮助。脑电图的变化在早期很难察觉，一旦发现脑电图异常，应及时进行诊断和治疗。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病临床表现：
1.短暂性脑缺血发作（TIA）型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。
病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。
此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。