凌泉
2025-02-23 15:42:37
红斑狼疮是一种很复杂的疾病，需要专门从事本病研究的医生经过全面深入的了解患者的病情后，再结合每位患者的不同变化给予个体化治疗，并不是千篇一律用一种统一的模式治疗就能解决问题，同时还需要患者及家属在饮食调护诸多方面共同配合，才能达到最佳治疗效果，否则在疗效及预后上将大折扣。一般来说，红斑狼疮的治疗方法有以下几种；1、非甾体类抗炎药如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等，这类药主要于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者，但因其对肝肾易造成损害，故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心。2、抗疟药并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮，这里主要指氯喹，羟基氯喹等。该类药具有抗炎，免疫抑制作用，对人体具有光保护作用，可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害，对控制皮疹，并节症状，光敏感有一定的作用。是治疗盘状红斑狼疮的主药。3、糖皮质激素类（简称激素类）药；尽管糖皮质激素长期应用不少副作用，但对大多数红斑狼疮患者来说，选择此类药物仍是最重要的治疗方法，尤其对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用，其用药原则是早期，足量，并持续用药，早期用量大，随病情好转应逐渐减量。减量速度应根据病情恢复程度而定，多数患者一年以后能以515mg以下剂量维持。4、免疫抑制剂此类药常与糖皮质激素联合应用，也可单独使用，主要适用于狼疮性肾炎，狼疮肺，指导意见中枢神经系统受累的患者，对于撤减激素后疾病易复发，激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜。这类药毒副作用较大，特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害，应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标。此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺（CTX），其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎等。目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的，如胸腺肽、转移因子等，也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道。
肯定的啊。
风湿临床表现
1.疼痛
关节疼痛是风湿病最常见的症状，全身关节都有可能发生疼痛，但是肢体和躯干部位的疼痛和可能引起内脏和神经系统的病变。
2.肌肉疼痛
肌肉也会出现疼痛症状，而且还可能出现肌无力、肌酶升高、肌源性损害等，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎等。
3.不规律性发热
风湿出现之前会出现不规则的发热现象，不会出现寒战现象，用抗生素治疗无效，同时还会出现血沉快，如系统性红斑狼疮、急性嗜中性发热性皮病、成人still病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4.皮肤黏膜症状
皮肌炎、干燥综合征、贝赫切特综合征、脂膜炎等会出现皮疹、口腔溃疡、皮肤溃疡、网状青紫、眼部症状等。
5.雷诺征
指端会遇冷或情绪变化时会发白，然后转变成紫色，最后转变成红色并伴有麻木、疼痛和严重的皮肤溃疡，可见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。
6.自身抗体血液指标异常
抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗血小板抗体、抗核抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。
并发症
1.肺炎
由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。
2.泌尿系统感染
风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。
3.库欣综合征
患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发库欣综合征。常见症状主要有满月脸、水牛背、体重增加等。
4.口腔溃疡
风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐、厌食、皮疹、味觉消失等不良反应。
5.传染病
患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。
目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6狼疮样综合征的别名7分类8ICD号9流行病学10狼疮样综合征的病因11发病机制 11.1个体对药物具有过敏性11.2形成药物复合物引起DNA变性并形成抗原11.3DNA复合物变性增加了免疫原性11.4其他 12狼疮样综合征的临床表现 12.1发热12.2关节症状12.3肌痛12.4浆膜炎12.5皮损12.6网状内皮系统12.7其他 13狼疮样综合征的并发症14实验室检查 14.1血常规及血沉14.2尿常规14.3生化学检查14.4免疫学检查 15辅助检查16狼疮样综合征的诊断17鉴别诊断 17.1药物疹17.2特发性系统性红斑狼疮17.3败血症17.4结核病17.5血液病17.6其他药物诱发的风湿病样综合征 18狼疮样综合征的治疗19预后20狼疮样综合征的预防21相关药品22相关检查附：1治疗狼疮样综合征的中成药2狼疮样综合征相关药物 1拼音
láng chuāng yàng zōng hé zhēng
2英文参考lupuslike syndrome
3概述狼疮样综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用致病药物后，多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。
4疾病名称狼疮样综合征
5英文名称lupoid syndrome
6狼疮样综合征的别名lupuslike syndrome；狼疮样综合症
7分类风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 红斑狼疮
8ICD号M32.8
9流行病学狼疮样综合征最早由Walsh（1953）报道，当时报道了3例因青霉素严重过敏。在骨髓中发现LE细胞，并在血清中证实有LE因子。后来，在用肼屈嗪治疗的病例中也发现了狼疮样风湿症状的病例。当时因发现许多类似病例，故曾一度将本综合征称为肼屈嗪综合征。嗣后又发现许多药物与抗核抗体、LE细胞出现以及发生红斑狼疮样临床表现有关。20世纪50年代后期，临床多应用苯妥英钠作为解痉剂，以异烟肼作为主要抗结核药物，从而发现由这两种药物所致的类似系统性红斑狼疮的病例也相应日益增多。60年代后期，普鲁卡因胺在临床上被广泛用于抗心律失常，发现该药也能诱发狼疮样综合征。现已发现许多药物与本综合征有关，因此把多种药物诱发的类似系统性红斑狼疮的医源性疾病统称为狼疮样综合征。本综合征女性发病率较特发性SLE为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。
10狼疮样综合征的病因狼疮样综合征的病因还不十分清楚，可能是多因素多原因的。药物引起本病的报道较多。能引起狼疮样综合征的药物见表1。
在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天，欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制，是相当困难而又复杂的问题。最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病，并有很多家族成员有血清学异常。这些病人在停药以后，其症状还能持续存在，这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向，但这种学说未得到广泛的承认。通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现，这些病人在用药以前，不论是LE细胞还是其他血清学反应均为阴性，而在用药过程中转为阳性。用药前ANA阴性，用普鲁卡因胺后进行观察，约50%在用药2～18个月后ANA转为阳性，其中有部分病人出现轻度红斑狼疮症状。这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关，只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。
从引起狼疮样综合征的各类药物来看，它们之间并无化学上或药理上的共同特征，但是，除青霉素之外，其他药物都需大剂量而长期用药（至少2个月以上）方能引起本综合征。
11发病机制药物总剂量过大也可能是一个致病因素。目前可将各种药物引起狼疮样综合征的机制分为4类：
11.1个体对药物具有过敏性以肼屈嗪为例，发现病人对该药物可发生变态反应，也就是能从病人的体内证明有循环的抗体，将病人的淋巴细胞在体外试验中可因加入肼屈嗪而增殖。当药物代谢延缓时，机体内环境接触药物的时间必然延长，更容易引起变态反应。另外，影响乙酰基转运酶的药物，除异烟肼、磺胺二甲嘧二甲嘧啶外，尚有肼屈嗪，即使小量应用也能使乙酰化延缓生成抗核抗体（ANA），并发生狼疮样综合征。然而，如果长期大量用药，不论乙酰化是否延缓，其出现抗核抗体的机会并无明显的差别。
11.2形成药物复合物引起DNA变性并形成抗原肼屈嗪能与可溶性DNA形成复合物，并改变后者的抗原性质，这一事实已得到证实。但药物DNA复合物的抗原性在试管内并未得到证实。其他安定剂DNA复合物已人工制成，如氯丙嗪单链DNA复合物可在长波紫外线照射下生成，普鲁卡因胺DNA复合物可在氧化剂作用下生成，但还没有证据说明这些复合物的抗原性增加。
11.3DNA复合物变性增加了免疫原性DNA复合物形成后，在其他物理或化学因素作用下而发生变性，从而增加了免疫原性。这种情况可见于普鲁卡因胺引起的狼疮样综合征，所出现的针对该抗原的抗核抗体特征是抗核蛋白抗体和抗单链DNA抗体，而不是双链DNA抗体。此外，尚有普鲁卡因胺治疗后血清中出现各种多核苷酸抗体和多核苷酸抗原的研究，例如给心肌梗死病人普鲁卡因胺治疗后不久即能证明病人血清中有较高滴度的RNP抗体，但很快又可消失。此时的单链DNA抗体即转为阳性，并可出现系统性红斑狼疮样症状。相反，在未给予普鲁卡因胺治疗的心肌梗死的病人，其血清中确实未证实有抗RNP抗体，而游离的RNP值显示增高表明受损害的心肌所游离出的RNF，只有在与普鲁卡因胺相互作用后才能变成免疫原，形成相应的免疫复合物而致病。
11.4其他体外试验证明，肼屈嗪、普鲁卡因胺能抑制DNA聚合酶Ⅰ，服用这些药物后可导致核酸代谢障碍，结果使DNA代谢产物在体内的存留时间延长，发挥其免疫原作用，因而产生抗核抗体。另外，在淋巴细胞与这些药物体外培养时，发现药物能抑制胸腺嘧啶进入细胞内，从而显示药物能影响T细胞免疫系统，最后导致免疫监视系统功能障碍而产生抗体。有人在30%的正常人血清中发现存在与普鲁卡因胺起交叉反应的天然抗体IgM，而在该种药诱发的狼疮样综合征病人仅2%有IgM。这究竟是因为IgM对防御机能所引起的作用，还是因为它的存在与本综合征有关，有待于进一步研究。另外，尚有药物使潜在性病毒感染显性化或影响结缔组织代谢而诱发狼疮样综合征的学说。
现认为狼疮样综合征很少累及肾脏的原因有两种可能：一是本综合征不产生抗dsDNA抗体，二是补体结合性抗体较少。
12狼疮样综合征的临床表现狼疮样综合征女性发病率较特发性SLE为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。
临床症状基本上与特发性SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻、疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。
12.1发热约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其早期表现，继之可出现其他症状，也可与其他症状同时出现。
12.2关节症状有关节疼痛、关节炎。四肢关节均可受累，以对称性、多发性为特征，有时可发生关节腔积液。
12.3肌痛或与关节症状同时出现，或单独出现。可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。
12.4浆膜炎为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生。可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。
12.5皮损可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、荨麻疹样皮疹、紫癜、结节性血管炎、血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等，但很少有典型的蝶形红斑（图1）。
12.6网状内皮系统表现为肝脾肿大、全身或局部淋巴结肿大，淋巴结多为无触痛性中度肿大。
12.7其他可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。
狼疮样综合征因致病药物不同，临床症状也有所差异。由普鲁卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病变发生率较高；由肼屈嗪引起者，其轻度肾脏损害发病率相对较高；而由解痉安定药物诱发者，不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似，而且临床特征也与特发性SLE相似，约40%的病例出现蝶形红斑，而淋巴结肿大、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
13狼疮样综合征的并发症狼疮样综合征有时可发生关节腔积液。也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。还可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生。多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率也较高。
14实验室检查14.1血常规及血沉约20%病例有贫血，30%病例白细胞减少，血小板大多偏低，多数病例血沉增快。
14.2尿常规少数病例可表现轻度蛋白尿、管型尿和镜下血尿。3项当中可以是其中1项、2项或全部阳性。
14.3生化学检查多无异常，仅部分病例有γ球蛋白升高。
14.4免疫学检查（1）LE细胞：约40%的病例LE细胞阳性。
（2）类风湿因子和Coomb试验：均可为阳性。由普鲁卡因胺致病者，约1/3病例Coomb试验阳性，约1/2病例类风湿因子阳性，这是该药物致本综合征的特征。这两项阳性很少见于其他药物所致者，因此具有一定的鉴别意义。
（3）抗核抗体：多数ANA阳性。
（4）免疫球蛋白：约1/3的病例IgG 、IgA或IgM升高。
（5）总补体（CH50）：急性期和恢复期均正常，借此可与特发性SLE鉴别。
15辅助检查X线检查：胸片可见有不同程度的胸腔积液、心包积液和片状肺浸润。
16狼疮样综合征的诊断在治疗其他原发病的过程中，若病人出现关节症状、发热、心肺症状等特发性SLE表现，并有长期接受能引起本综合征的药物史，排除继发性或机会性感染，则应立即停用致病药物。停药后体温可逐渐下降至正常，症状也消失，再结合有关实验室检查可确定诊断。
17鉴别诊断须注意狼疮样综合征与下列疾病相鉴别：
17.1药物疹特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。
17.2特发性系统性红斑狼疮与狼疮样综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低，总补体（CH50）和C3水平正常。
17.3败血症对抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。
17.4结核病肺外结核有时找不到病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性,抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。
17.5血液病尤其白血病前期、淋巴瘤等，有时表现为高热、皮损、关节症状、贫血、血沉增快及尿液检查异常、白细胞增多，可有皮损特征组织学改变，但无狼疮样综合征的免疫学异常。
17.6其他药物诱发的风湿病样综合征药物除诱发药物性狼疮样综合样综合征外，尚可诱发其他类风湿病，如青霉胺可诱发硬皮病、类风湿关节炎，青霉素可诱发多发性肌炎，苯妥英钠可诱发狼疮硬皮病样重叠综合征，有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查，还是能够与狼疮样综合征相鉴别的。
18狼疮样综合征的治疗一旦确诊为狼疮样综合征，立即停用致病药物或改用其他药物，是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在，可考虑应用激素。激素有抑制病情发展的作用，可用泼尼松40～50mg/d，分次口服，连续用药1～2周，多能控制病情发展。
19预后狼疮样综合征预后较好，多可随停药而恢复正常，很少有后遗症。惟再次用药又能再度诱发本症，必须予以注意。个别病人需长期用激素维持治疗，这可能是药物诱发本综合征已转化为特发性SLE。
20狼疮样综合征的预防治疗疾病过程中控制药物总剂量是预防狼疮样综合征的关键所在。一旦确诊为本综合征，立即停用致病药物或改用其他药物，是预防本综合征继续发展的最有效的措施。
21相关药品青霉素、肼屈嗪、苯妥英钠、异烟肼、普鲁卡因、普鲁卡因胺、磺胺、磺胺二甲嘧啶、氯丙嗪、氧、泼尼松
22相关检查抗单链DNA抗体、抗RNP抗体、类风湿因子
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