您好，婴幼儿七个月，下肢主动脉缩窄，上半身有高血压，由于得过

疾病名称：主动脉狭窄 疾病分类：心外科疾病概述 主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。症状 1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现呼吸困难或失神。2．不出现黏膜发绀症状。 3．股动脉脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感知困难。 4．可在第3～4肋间的胸骨缘听到最强3/6～6/6度的收缩期输出性杂音，并在同一部位感触到震颤。检查 1．心音图检查 2．胸部X线检查：狭窄程度越大其左心房和左心室的扩张及主动脉弓向头侧的狭窄扩张越明显。 3．心电图检查：病情越重越能呈现典型的左心室肥厚症状。治疗 1．内科疗法：一旦出现心功能不全就会诱发死亡，因此，强心剂和利尿剂疗法无显著效果。 2．外科疗法：在出现心功能不全之前， 通过外科手术消除狭窄是最佳疗法，但由于需要实施开胸术，到目前为止尚未见报道。疾病描述 主动脉狭窄是降主动脉上方局限性狭窄，管腔变小甚至闭塞，血流通过受阻的先天性大血管畸形。较不常见，在我国发病率远低于西方国家，男性病人是女性的2倍到4倍。发病机制有认为动脉导管纤维化闭锁过程波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。亦有认为胚胎期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关。症状体征 一般在婴幼儿并无明显症状，但严重者于出生约6周内可发生心力衰竭而夭折。病儿生长后可有头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，而下肢则易有麻木、发冷或间歇跛行等缺血症状。 [编辑本段]体格检查 颈动脉搏动明显，尤其是在胸骨柄上窝可扪到搏动。上肢桡动脉搏动增强，肱动脉血压升高，而下肢股动脉、足背、胫后动脉脉搏减弱甚至扪不到，动脉血压测定不仅低于上肢，且阶差明显。心脏听诊．胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向腹部传导，左背肩胛骨旁亦可听到向下传导的收缩期杂音。疾病病因 先天发育异常病理生理 主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。 本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。 主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成。男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。 病因学 急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成疤痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层分离累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。 病理改变 病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。常见病因有：马凡综合征，升主动脉瓣样硬化，主动脉窦动脉瘤，梅毒性主动脉炎，升主动脉囊性中层坏死，严重高血压，以及特发性主动脉扩张。 补充：收缩压即血管收缩期的血压，也就是我们平常所说的高压；舒张压即血管舒张期血压，也就是低压。一般表示方法为：收缩压/舒张压。压差大常见于老年人，主要由于主动脉瓣老年退行性改变、关闭不全导致舒张期返流。像这种压差大的高血压患者用降压药的初始剂量宜小些，以免舒张压（低压）进一步降低。舒张压特别低，特别是低于30毫米汞柱者常因舒张期冠脉灌注压太低，心肌供血不足而发生心绞痛。重者应考虑主动脉瓣置换手术。

主动脉缩窄心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭。随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心。

主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%)、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。但很少见右向左分流的合并畸形。
主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。
主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其它心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。Moulton认为主动脉缩窄患儿出生后3～6个月侧支血管已建立。

高血压或血压升高只是一个人为确定值，这一数值随着对血压升高与心血管疾病发生的危险性的认识不断地变化。1999年世界卫生组织国际高血压联盟（WHO/ISH）给出了高血压界定标准，将高血压分为四类三级（表12，表13）。

表12　WHO/ISH对高血压的定义与分级（1999）

注：（1）本表摘自2005年《中国高血压防治指南》。

（2）如果患者的收缩压和舒张压处于不同类时，则取较高的类型。

（3）单纯性收缩期高血压也可按收缩压水平1、2、3分级。

表13　美国高血压联合委员会（JNC）对高血压的分类

对于40～70岁的成年人来说，从115/75毫米汞柱开始到185/115毫米汞柱范围内，收缩压每增加20毫米汞柱，或舒张压每增加10毫米汞柱，发生心脑血管疾病的风险就增加一倍。绝大部分心脑血管疾病是发生在血压水平位于中等偏高者，而不是重度高血压患者中。