苏医师您好，婴儿主动脉缩窄然後得肺炎会引起很严重的心衰和二尖

　　先天性心脏病

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　　参考资料：

　　先天性心脏病有几类

　　先天性心脏病（简称先心病）可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。

　　心脏位于胸腔的左侧。打个比方，心脏就像上下4间房间一样，楼上分为右心房、左心室 ，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血液（即静脉血）流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液（即动脉血），经过肺静脉回到左房和左,财由主动脉到达全身动脉，周而复始。血液循环维持着人体的生命。

　　在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响（母亲病毒感染等）就会发生心脏某些结构缺损或畸形，赞成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉血就会相互混和。正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以把这一类的先心病称潜在青紫型。如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四联症（有四种畸形：肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大），由于肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。

　　医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的（如右位心、肺动脉狭窄等），这种为无青紫的。

　　哪些症状提示可能有先天性心脏病

　　先天性心脏病（简称先心病）有很多种类、各种类型先心病表现的症状轻重程序可以不相同。

　　但当小儿出现下列症状时要考虑是否有先心病，如烦躁不安、哭场高尖、吃奶时吸吮无力、呼吸急促、哭闹声或者活动以后容易气喘，并且口唇雪紫。如果发生感冒，有轻微发热，咳嗽症状不甚明显的情况下，早期就表现气急明显。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。病情进一步发展，特别是那些青紫型先心小儿，手指甲、口唇及面颊部都可暗紫色，医学上称为"紫绀"或"青紫"。有些孩子还可出现下肢浮肿。杵状指趾（即手或足趾末端软组织增生肥大，呈鼓槌状），指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状，这都是由于慢性缺氧所造成的。青紫型先心病常有几种特殊姿势：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为"蹲踞"现象。

　　这种姿势可以增加体循环阻力，使右向左分流减少，增加肺活量，有利于减轻心负担，改善缺氧状况。患有先心病的小儿平时容易发生反复呼吸道感染，生长发育迟缓。有的们有身体其他部分的畸形或智能发育迟缓。

　　一般情况下，患有严惩先心病的小儿在婴儿期（1岁以内）就可表现出症状，如果到了3岁还未表现出什么症状，那么即使有先心病，也是轻微的。

　　不论何种先,在该去医院经过医生的详细检查，还要包括胸部X线摄片、心电图、超声心动图等辅助检查，才能作出明确的诊断。

　　先天性心脏病手术最佳时间

　　小儿得了先天性心脏病何时手术，这是家长十分关心的问题。许多家长认为：孩子年龄太小经不起手术的折腾，还是待孩子年龄大些、身体壮实些再施行手术比较安全。殊不知，有不少病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术良机，造成终身遗憾。 随着现代医学的高度发展，先天性心脏病患儿的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。

　　当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。有些重危病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。 最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。

　　对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位；永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。

　　总之，得了先心病应到专科医院彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。当然，手术的最佳年龄还取决于手术的客观条件，如医疗设施和医生的技术水平等。一些设备先进、临床经验丰富、技术高超的专科医院，对婴幼儿心脏手术的治愈率较高，其效果是可喜的。

　　环境污染祸及后代先天性心脏病成为幼儿第一杀手http://www.sina.com.cn2001" http://www.sina.com.cn2001年05月31日18:47北京晚报

　　本报讯(记者张雪梅)记者今天从北京儿童医院获悉：先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。在我国，先心病的发病率为千分之七到八，也就是说有十几万小患者。

　　北京市的儿童死亡监测表明：近年来，儿童先天性心脏病在5岁以下婴幼儿的死因顺位逐渐前移，目前已从第三升到了第一。专家认为导致此病上升的原因很复杂，病因还不清楚。但现在可以肯定的是有遗传和环境污染的作用，还有就是怀孕早期感冒病毒或风疹病毒感染造成的。大部分先心病在胎儿期，也就是在母亲的子宫内就可以发现。一些发达国家的产科设有先心病筛查中心，筛查出来后有的可以终止妊娠。另外就是早诊断、早治疗能降低婴儿和儿童的死亡率。过去由于治疗水平低，有的幼儿丧失了最佳手术时期。北京儿童医院院长李仲智介绍：现在先心病的手术成功率已提高到98%，患儿出生后应及时手术。做了手术的孩子不会有残疾，有的如今已长大成人，还做了运动员。像北京儿童医院，出生10来天的孩子做心脏手术的屡见不鲜，去年他们还为出生3天的患儿做了先心病的手术。

　　小儿先天性心脏病伴发热应注意什么?

　　小儿先天性心脏病是由于胎儿时期心脏发育障碍所致。其主要原因为遗传因素及环境因素。

　　小儿先天性心脏病分类有多种，表现不尽相同，但当婴儿、新生儿出现下面几种症状时，家长应提高警惕，及时就医，以除外心血管畸形。其常见的表现有出生后持续心脏、呼吸功能不良；持续青紫或反复神志不清；喂奶困难，体重不增；发现心脏以外的其他畸形；肺部反复出现“肺炎”样体征等等。

　　因为先天性心脏病的小儿往往体质较差，营养状况欠佳，机体防御能力不好，所以容易并发感染发热，而且病情演变较快、较重。反复呼吸道感染，除发热外，易并发心力衰竭等，有可能因此贻误治疗时机。

　　所以当先天性心脏病的小儿出现发热，一定要及时就医，及时治疗。平时对这种小儿应加强护理，耐心喂养，冷暖得当，尽量预防感染，以争取治疗时机，提高小儿生存质量。?

　　法洛氏四联症会影响小儿智力发育吗?

　　法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。

　　先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染，如有风疹、腮腺炎、流感等病史，或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。

　　法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

　　医生检查可发现胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。

　　本病治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。

　　法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质。

　　先天性心脏病

　　先天性心脏病（congenital heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）母体内存在某些有害因素（如病毒感染等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。

　　由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表8-1：

　　表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型

　　类 型

　　占先天性心脏病的百分率

　　非紫绀型

　　室间隔缺损

　　25％～30％

　　动脉导管开放

　　17％～20％

　　房间隔缺损

　　10％～15％

　　紫绀型

　　法乐四联症

　　8％～15％

　　大血管移位

　　8％～10％

　　其他类型

　　主动脉缩窄

　　5％～7％

　　肺动脉狭窄

　　5％～7％

　　主动脉口狭窄4％～5％

　　此外，二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。

　　一、二腔心及三腔心

　　二腔心和三腔心是房间隔和（或）室间隔未发育的结果。房、室间隔完全未发育即形成一房一室的二腔心。房间隔或室间隔之一未发育者即成三腔心（一房两室或两房一室）。此类心脏畸形由于动脉血与静脉血完全混合，患儿出生即出现紫绀，不久死亡。

　　二 、房间隔缺损

　　胚胎发育第5周，自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜（第一房间隔），从后上向下生长，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐渐狭窄，并继续向下生长，与心室间隔的心内膜垫愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。

　　胚胎发育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前生长一段，正好把第二房间孔像侧幕一样盖住，但从右向左方向的血流仍可通过。第一和第二房间隔构成的通道即为卵圆孔。出生后肺张开，大量血液从肺静脉进入左心房，产生从左心房向右心房的压差，使第一房间隔上部向第二房间隔靠拢，其后通常与之愈合。约25％的幼儿及儿童解剖学上卵圆孔保持开放，但由于左心房的压高于右心房，因此是封闭着的。

　　1．第二房间隔缺损 为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），最大者为整个卵圆窝缺损。其发生是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结果导致有缺陷的第二房间孔存留。因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间隔中的第二房间孔缺损。

　　出生后由于肺血流量增多，使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流（图8-45）。患者无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和肺动脉高压。严重者可引起继发逆向分流（右心房向左心房分流）而导致紫绀。

　　图8-45 心房间隔缺损模式图

　　1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉 6．左心房 7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉

　　2．第一房间隔缺损 是指孤立的第一房间孔及第一房间隔缺损，是心房间隔在房室瓣水平上的部分缺如。孤立的第一房间缺损是由于第一房间隔生长障碍所致，心内膜垫并不参与。然而，大多数病例往往并发房室管的心内膜垫愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室间隔完整者极为少见（可有部分性或完全性房室管永存）。

　　孤立性第一房间隔缺损时血液动力障碍与第二房间孔缺损相似，预后较好。若合并心内膜垫缺损时，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或）三尖瓣关闭不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。

　　三、室间隔缺损

　　胚胎发育第6周，在左、右心室之间有一个肌性间隔（室间隔）自下而上生长。其初，其上缘与两个心内膜垫之间还留着一个两心室之间的联系（室间孔）。至第8周则关闭，同时发生心室间隔膜样部。组成心室间隔的各种成分的生长缺陷和（或）不能融合均可导致室间隔缺损。

　　最常见的室间隔缺损是高位膜部缺损（图8-46），极少数病例室间隔肌部出现小孔状缺损。

　　图8-46 室间隔缺损模式图

　　1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔静脉 6．下腔静脉 7．主动脉 8．肺动脉 9．肺静脉

　　单独室间隔膜部缺损一般不大。在心室收缩期，左心室内压力高于右心室，部分血液分流到右心室内，右心室血液容量因而增加，输入肺循环的血液量也随之增多。这样，由肺静脉回流到左心的血量亦增加，最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。当缺损甚小时，向右心室分流的血液量虽然很少，但是血流通过狭窄的小孔却能发生较大的涡流，临床听诊可闻及明显的收缩期杂音。

　　四、Fallot四联症

　　Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图8-47）。

　　图8-47 Fallot四联症模式图

　　肺动脉狭窄，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高度肥大及心腔扩张

　　这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄，室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合，结果导致高位室间隔缺损，伴有膜部缺损。

　　肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口，较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生代偿性肥大。

　　室间隔有巨大缺损，心收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，发生代偿性扩张和肥大。

　　此外，由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，肺动脉愈狭窄，右心室注入主动脉的血液量亦愈多，主动脉的扩张和肥厚也愈明显。增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。少数患儿可合并其他心脏畸形，如主动脉位于右侧等。

　　临床上，患儿有明显紫绀，肺动脉狭窄的程度愈重，紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时，一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉，另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。X线检查，右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少，肺野异常透明、清晰。

　　患儿一般能存活多年，少数可到成年是由于侧支循环的代偿作用。支气管动脉常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。极少数病例合并动脉导管开放，扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。本病可行手术治疗。

　　五、动脉导管开放

　　动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。

　　动脉导管开放（patent ductus arteriosus）是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图8-48）。此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等）合并发生。单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血）流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可治愈。

　　图8-48 动脉导管未闭模式图

　　1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉 6．左心房 7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管

　　六、主动脉缩窄

　　主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型：

　　1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。

　　2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。

　　七、大血管移位

　　大血管移位（transposition of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。

　　1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。

　　2．非纠正型 主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。

先天性心脏病有两大类
先天性心脏病（简称先心病）可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。
心脏位于胸腔的左侧。打个比方，心脏就像上下4间房间一样，楼上分为右心房、左心室 ，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血 液（即静脉血）流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液（即动脉血），经过肺静脉回到左房和左,财由主动脉到达全身动脉，周而复始。血液循环维持着人体的生命。
在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响（母亲病毒感染等）就会发生心脏某些结构缺损或畸形，赞成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉血就会相互混和。正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以把这一类的先心病称潜在青紫型。如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四联症（有四种畸形：肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大），由于肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。
医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的（如右位心、肺动脉狭窄等），这种为 无青紫的。
先天性心脏病的特性为哪般？
1、心脏有杂音。
2、孩子喂养较困难和体重减轻。
3、舌头和嘴唇发青。
4、稍一活动，就会出现呼吸急促。
所以患先天件心脏病的儿童，成长速度比拥有健康心脏的儿童慢。
患先天性心脏病的患儿也可能会发生细菌性心内膜炎。这种情况心脏瓣膜可能会因为细菌侵入血液循环系统而产生炎症，细菌通常是在患儿治疗牙病或进行手术时侵入体内的。
假如你知道孩子患有先天性心脏病。那么当他发烧、无精打采，并且食欲不振时，就应立刻带孩子去医院就诊，因为这些症状意味着患儿可能发生细菌性心内膜炎。医生会为患儿检查病情。假如医生怀疑孩子可能患有先天性心脏病，那么他会转诊给小儿心脏科医生。这些专家将会为患儿做胸部X光检查和心电图检验，医院也可能会做超声波心脏扫描。这些检查将会测出先天性心脏异常的性质和严重程度。
有许多先天性心脏病的病例能在不进行手术的情况下，随着孩子年龄的增长而日渐好转。然而，也有一些病例需进行手术(有的患儿可能需要手术2、3次)才能挽救患儿的生命。
经过治疗，患儿的恢复取决于心脏病缺陷的类型和严重程度。大多数的病例中，室间隔缺损会在患儿5岁之前就自动关闭。室间隔缺口不关闭和其他的心脏异常症状，例如。房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，都可以利用手术来加以治疗。随着过去二十多年来的医学进展，患有心脏病，甚至有严重心脏缺陷的孩子，在长大之后，也都能过上正常生活。
先心病患者的发病原因
1.先心病的主要原因可分为遗传和环境两类。据有关资料介绍单纯遗传占8％，单纯环境占2％，遗传和环境相互作用占90％。
2.如果家族中有先心病患者、母亲妊娠早期有呼吸道感染、孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射、孕期服药不当者等，应高度重视、警惕。因为这类妇产的孩子有患心脏病的可能。
先天性心脏病是怎样发生的？
当父母知道自己的孩子得了先天性心脏病后，一定会产生疑问：先天性心脏病是怎样发生的？医学研究指出，先天性心脏病是由于胚胎期心脏血管发育畸形所造成的疾病。
胚胎期发育在受孕后第3-8周完成。特别需要注意的是：胚胎在母体内形成2周时，心脏发育开始，约在第4周即有循环作用，到第8周心脏外表已有心房、心室形成。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某一部分发育障碍，从而形成各种类型先天性心脏病。近年，由于遗传学、胚胎学和生物学科研究的进展，对先天性心脏病的发病原因有了一定的认识。但目前对绝大部分先天性心脏病患者的病因还不十分清楚，可以肯定的是先天性心脏病的发生与遗传和环境因素有关。
1、 遗传因素（内在因素）的影响：据医学报道，大约5%先天性心脏病患者伴有染色体异常；另外在同一家庭中可有两个或两个以上成员患有先心病，说明先天性心脏病的发生与遗传因素有关。
2、环境因素（外在因素）的作用：主要是母亲在妊娠早期（尤其在3个月之内）患过病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒等；此外在母亲怀孕早期接触大量放射线，因营养不良造成某些营养物质缺乏，以及药物的影响，如孕妇服用抗癌药、抗癫痫药及安眠药等，这些因素均可妨碍胎儿的正常发育，与先天性心脏病的发生有不一定关系。据调查，单纯由环境因素造成先天性心脏病的例证如风疹感染，约占先心病患儿中的1%-2%；而绝大多数（超过90%）先天性心脏病患者的病因可能是多因素造成的，即兼有遗传及环境因素的影响。
虽然对引起先天性心脏病的病因尚未完全明确，但加强对妊娠期妇女的保健工作是极为必要的。因此，准备做妈妈的孕妇应注意避免上述一切不利因素的影响，以减少小儿发生先天性心脏病的可能性，这对预防先天性心脏病具有积极的意义。
什么叫做先天性心脏病
先天性心脏病血管病简称先心病，是最常见的先天性畸形中的一种。
一般有先天性心血管疾病的患儿，常有喂奶困难、营养不良的表现，易有反复肺部感染。如婴儿出现上述表现，父母应及时送医院仔细检查，大多数先天性心脏血管病具有特殊的心脏杂音，参考胸部X光片或超声心动图，一般不难诊断。少数轻症病例可以自愈，但一般均需手术纠正心脏血管畸形。学龄前儿童期是施行手术的合适年龄，严重的在婴儿期即应施行手术。未施行手术、暂不宜手术或病变轻而不考虑施行手术的病人，宜根据病情避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞。凡本病患者在施行任何其他手术的前后，包括拔牙、扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
先天性心脏病有哪些常见症状
先天性心脏病有以下常见症状，但轻症先天性性心脏病可无明显症状。
青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。
易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。
发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。
其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1～2年形成。
家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病，常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先天性心脏病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。
先天性心脏病的定义
孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射和某些药物的影响，缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，以而引发先天性心脏病。常见的先天性心脏病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、大血管错位、主动脉缩窄和三尖瓣闭锁等。较重的先天性心脏病在婴幼儿期就会有明显的症状和体征，如明显青紫、眼结膜充血、喜欢蹲踞片刻再起立行走等。
先天性心脏病是咋回事？
先天性心脏病与遗传有一定的关系，在同一家庭中，父母与子女或兄弟姐妹中同患先天性心脏病的并不少见，但确切的联系目前尚不完全清楚。一般认为妊娠早期（5—8周）是胎儿心脏在母体发育最重要的时期，一些内在或外在因素影响到胎儿心脏的正常发育是造成先天性心脏病的重要原因。比如孕妇在孕早期内发生病毒感染（流感、风疹、腮腺炎）、服用某些药物（抗肿瘤药物、抗糖尿病药物）、接触放射线等。
先天性心脏病的种类很多，也很复杂，严重的先天性心脏病不及时治疗，早期死亡率较高。一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。先天性心脏病的治疗方法有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。另外，什么时候适宜手术应根据病情，请心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议，如孩子的病有无自愈的可能性，将来的病情演变趋势如何，指导合理用药，科学的护理，从而提高患儿的生存能力。先天性心脏病患儿抵抗力一般较差，容易生病，所以法定的预防接种也应按时进行。
一些年轻的父母缺乏对这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。因为只要做好早期诊断，及时治疗，绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治，术后能和正常人一样生活、工作。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。
法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
(临床表现) 主要表现为青紫，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。由于患儿长期缺氧，、致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。
法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。
(X线检查) 心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺 (心电图) 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见右心房肥大。
(超声心动图) 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
(心导管检查) 导管较容易从右心室进入主动脉，说明主动脉骑跨。导管若从右室进入左室，说明有室间隔缺损。导管不易进入肺动脉，提示肺动脉狭窄较重。若能进入肺动脉，则将导管逐渐拉出时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。患者右心室压力增高，肺动脉压力下降，连续压力曲线可以帮助辨明狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左分流存在。
(心血管造影) 造影剂注入右心室，可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可显示肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态。造影对制订手术方案有较大帮助。必要时还需作左室或冠状动脉造

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您好。根据超声报告，患儿患有先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压。其中，室间隔缺损比较大，在新生儿，室缺达到7~8mm，就算比较大的了，加上房缺和动脉导管未闭，确实比较容易导致心功能不全。一般来说，新生儿出生以后，肺动脉压本来就比成年人高，随着月龄的增长，肺动脉压力会逐渐降低。因此，在这个阶段发现肺动脉高压，往往是正常的生理现象，不必过分担心。
由于患儿患有先天性心脏病，随着肺动脉压的逐渐下降，左向右分流量还会进一步增大，也更容易发生心衰。因此，如果在新生儿期或婴儿期反复出现心衰，应该及早手术，矫治心脏畸形。但若肺炎、心衰未能得到良好的控制，手术的风险还是会比较大，所以，最好能等到肺炎和心衰控制以后，再接受手术治疗。只有在药物治疗实在效果不佳，无法掌控局面时，才考虑提前手术治疗，甚至急诊手术；但是，如前所述，风险也就比较大了。
目前的治疗方案，建议在应用适当的抗生素治疗的前提下，增强抗心衰治疗，比如使用地高辛（酏剂）、加强利尿，甚至使用儿茶酚胺类血管活性药物等；再就是加强呼吸道护理，促进痰液的排出，必要时，可以气管插管。待患儿的生命体征平稳，痰量减少，呼吸稳定，胸片和化验检查提示炎症消退后，再考虑手术事宜。可以复查超声心动图，明确心脏内畸形；如果诊断明确，一般不用做心导管检查。
此类手术成功的机会取决于患儿术前的身体状况和对手术的耐受能力。总成功率可以达到99%以上，但如果患儿术前心衰及肺炎得不到控制，手术风险就会明显加大。在我院的手术费用可能需要6万元左右（如果肺炎和心衰无法有效控制的话）。按现有诊断，应该可以一次根治。
祝康复顺利。

（北医三院万峰大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）