先心病，室间隔修补术后，肺动脉高压，最近一直咳嗽吐血反反复复

您好，先天性心脏病患儿十个月，室间隔缺损11毫米！有重度肺动脉高压！目前先积极药物调整肺高压，择期手术治疗先心病室缺的。具体还是要看完整心脏彩超情况，孩子的症状和发育情况等综合考虑治疗方案的，现在室缺可以开胸，腋下小切口，完全胸腔镜，介入封堵治疗。具体情况具体分析。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康快乐。

“先天性心脏病室间隔缺损后期咯血”，说明目前存在严重的肺动脉高压，其治疗，除了给予止血药物外，还应给予降肺动脉高压药物，如前列地尔等。

河北省胸科医院心血管外科孟自力

目前肺动脉压如何？有无四肢紫绀？血氧饱和度如何？

我们曾经对重度肺动脉高压的患者，经过降肺动脉高压治疗后，部分行手术或介入治疗，效果较好。

您要问的是室间隔缺损伴合并肺动脉高压时如何治疗吗？介入治疗，手术治疗。
1、介入治疗：适用于轻中度肺动脉高压，无右向左分流。导管介入封堵可修复室间隔缺损，缓解肺动脉高压。
2、手术治疗：以开胸为主，修补室间隔缺损也可缓解肺动脉高压，不适合肺血管阻力大于7WOOD单位的患者。

病理生理 UAPA是一种先天性肺血管畸形，其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在[3]，可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。UAPA主要的病理生理特点为：(1)患侧肺血供差。正常主肺动脉是与升主动脉在胚胎发育第3、 4周由总动脉干发育而成。UAPA病人患侧主肺动脉缺如，患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和起源于升主动脉或降主动脉的迷走动脉。此外，还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成，这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。在单纯左肺动脉缺如的病人，肺侧支循环的建立非常困难。从手术中发现，此病人的侧支起源于降主动脉，虽已建立了丰富的侧支循环，但供血较差，常致咯血。(2)肺动脉高压。由于主肺动脉缺如，供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环，故缺血缺氧，使血管收缩，管壁增生，血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，则易导致肺动脉高压。(3)呼吸功能下降。通气下降，换气减少，通气/血流比例失调，致肺气肿。(4)心功能降低。理论上，心肌灌注时可能会由于侧支的迂回现象导致心肌缺血，但有人采用 201T闪烁描记法未发现此现象。因为心肌灌注时，左向右分流发生在心脏收缩期，而不是舒张期[4]。可是，随着肺动脉压力的升高，肺循环阻力增加，右心发挥其代偿功能，克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。当肺动脉压升高超过右心室负荷时，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心衰。而高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。 2.3 临床表现 UAPA患者早期多无症状，故常易被忽视。往往到出现大量咯血、严重肺动脉高压,或者妊娠、并发高原性肺水肿等危及生命时才引起重视。常见的症状有： (1)反复肺部感染。UAPA患者肺内低通气使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积，因此容易造成肺部感染。(2)咯血。UAPA病人肺内形成广泛的侧支循环，但侧支循环发育不好，血供较差，故易出现咯血，严重的可出现大咯血。(3)活动后胸闷、气急。此症状常出现在肺动脉高压形成以后，随着肺动脉压力的升高，右心功能损害会加重活动耐量受限的程度，高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。本例患者有反复肺部感染，但一直未引起重视，只当普通的受凉感冒治疗，直至出现大咯血才到医院就诊。UAPA常见的体征有：患侧胸廓缩小，呼吸音减低，心脏与纵隔向患侧移位;偶在心底闻及收缩期杂音，有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。 2.4 诊断 UAPA的早期诊断很重要，不仅可以延缓病情进一步恶化，也可以改善预后。避免高原性肺水肿或妊娠，及由此所导致的破坏性结果[3]。 2.4.1 胸部X线 是最有价值的常规影像检查方法，有重要的提示作用，并能同时反映并存的肺部病变情况。典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位[4]。 2.4.2 超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。 2.4.3 增强CT 增强CT纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。对于明确诊断极有帮助。 2.4.4 核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。 2.4.5 核素肺灌注显像 原理是以放射性标记微粒直径大于肺毛细血管直径为基础，从静脉注射放射性核素标记的微粒随血流到达肺血管床，一过性嵌顿在肺毛细血管或肺小动脉内成像。若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，继而指导临床行进一步检查，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。 2.4.6 心血管造影 是目前诊断的金标准，其中应包括肺静脉楔血管造影术。心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情况，而且能同时反映并存的心血管畸形，但不足之处是有创、价高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病变[5]。肺静脉楔血管造影术相对安全，能使隐藏的肺动脉显影。 2.5 治疗UAPA的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。如防治反复的肺部感染，治疗咯血，有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂)、静脉泵入前列环素、吸入NO等，有助于改善生存率。手术治疗包括：(1)患侧肺动脉重建。 如果有大量的侧支动脉导致肺动脉高压、咯血，可使用患侧侧支循环重建。国外认为大多数UAPA的肺内动脉一级和次级血管是存在的，因此将肺动脉主干与患侧肺内动脉吻合后，对降低肺动脉压力，改善预后有良好效果[6]。但一般用于2岁以下儿童，且需行肺静脉楔血管造影了解肺内肺动脉情况。(2)选择性肺侧支血管栓塞和结扎。(3)患侧全肺或肺叶切除术。如果有反复严重的肺部感染和难以控制的咯血，可行患侧全肺或肺叶切除术。本病例最后因大咯血行左肺切除术，术后恢复良好。总之，UAPA病人的早期诊断不可忽视，如病人出现不明原因的反复肺部感染、咯血、肺动脉高压，要考虑UAPA的可能。其诊断有赖于胸片、超声心电图、增强的CT扫描和血管造影。早期诊断可以尽早进行相应的治疗，防止病情进一步恶化，改善预后。

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