我是真性红细胞增多症1月15号入院至19日放血4次每次400

起病隐匿，常在血常规检查时偶被发现。有些病例在出现了血栓形成和出血症状后才明确诊断。主要临床表现有以下几方面：
1.血管与神经系统的表现早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧所引起的。
2.血栓形成和栓塞症状可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起急腹症。当伴有血小板计数增高时，该组症状发生机会增加。
3.出血症状血管充血、血管内膜损伤以及血小板第3因子减少等血小板功能紊乱可导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的瘀点和瘀斑等。
4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道出血可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。
最常见的体征是出血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈暗红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。动脉血压升高。约3/4以上的患者可有脾脏肿大，由于继发性红细胞增多症通常无脾大，故脾大的体征有一定的鉴别诊断意义。脾大并非因血容量增加所致，故放血治疗时脾脏不会缩小。约1/3患者可有肝大，随疾病发展肿大逐渐明显。肝硬化可发生于晚期。肝脏和脾脏都不肿大的情况见于10%左右的病例。过度充血及髓外造血可能是引起脾脏肿大的主要原因。
具有皮肤和黏膜玫瑰红色，脾脏肿大，全血细胞增多，尤以红细胞增多的三大表现，并伴有动脉血氧饱和度正常的典型病例，诊断不困难。1968年真性红细胞增多症研究组提出的诊断标准已被广泛采用。诊断标准如下：①红细胞总容量，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg(51Cr红细胞标记法);②动脉血氧饱和度≥92%;③脾脏肿大。
次要指标包括：①血小板数≥400×109/L;②白细胞数>12×109/L(无发热或感染);③中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100(无发热或感染);④血清维生素B12>664.02pmol/L(900pg/ml)，未饱和维生素B12结合力>1623.12pmol/L(2200pg/ml)。凡符合诊断标准中主要指标的全部3项或符合主要指标中①、②项，再加次要指标中任何2项，诊断成立。如果暂时无条件测定红细胞总容量，可参考1971年Modan提出的诊断标准：A.血细胞比容男性>55%，女性>50%;B.无继发性或相对性红细胞增多症的明确原因;C.符合下列诸项中任3项，即白细胞计数>12×109/L(12000/mm3)(无发热、感染);血小板计数>300×109/L(30万/mm3);动脉血氧饱和度正常;中性粒细胞碱性磷酸积分>100;全骨髓增生，伴巨核细胞增多;脾脏肿大。
继发性红细胞增多症见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾患、高铁血红蛋白血症、氧亲和力增加的血红蛋白病、吸烟引起的碳氧血红蛋白过多症、各种肿瘤特别是肝、肾、脑及子宫肿瘤以及肾盂积水、肾动脉狭窄、肾囊肿、肾上腺皮质功能亢进，以及长期应用雄性激素等。睡眠性呼吸暂停综合征亦可伴有红细胞增多。大多由于组织缺氧引起红细胞生成素增加，导致红细胞代偿性增多;红细胞生成素或红细胞生成素样物质异常增加引起红细胞增多症。相对性和应激性红细胞增多症见于严重脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退等以及神经质、肥胖、轻度肥胖的中年患者。上述大多有明显原因，全身血容量减少，不难与真性红细胞增多症鉴别。如果血容量减少，不难与真性红细胞增多症鉴别。

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
1.静脉放血
可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁的倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
2.化疗
（1）羟基脲 系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
（2）烷化剂 有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。
（3）三尖杉酯碱 国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。
3.α干扰素治疗
干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
4.放射性核素治疗
32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
5.对症治疗
（1）继发性痛风性关节炎 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
（2）瘙痒 口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。
（3）缺血表现 对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。

真性红细胞增多症的治疗原则是使血容量、红细胞和血小板接近正常，并适当抑制骨髓造血，减少并发症的发生，延缓病情，延长生存期。因此，其治疗是多方面的，包括以下几个方面内容。

(1)静脉放血开始每隔1～3天，每次放血200～400mL。老年患者及合并心血管病患者，放血间隔期应延长，每周2次，每次不超过300mL，放血后输血浆补充血容量。

(2）药物治疗羟基脲每天0.5～1.5g，口服；或马利兰每天2～6mg，口服；红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱每天1～2mg，静脉滴注，连用10天为1疗程。

(3）放射核素磷(32p)3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，每周1次，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。此法适用于65岁以上的老年患者。

(4）干扰素每天3MU，肌注，红细胞压积降至45%以下后，改为每周2～3次，维持治疗，疗程＞6月。

(5）对症治疗①继发性痛风性关节炎者，口服别嘌呤醇、消炎痛治疗。②出现瘙痒者，口服赛庚啶4mg，每日3次；或患斯敏10mg，每日口服2次；或西咪替丁300mg，每日口服3次。③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。

真性红细胞增多症，它的本质是一种恶性疾病。在血液系统中属于慢性骨髓增生性疾病。现在又称为慢性骨髓增生性肿瘤。它实际上是一种由红细胞恶性增殖引起的疾病。具有肿瘤细胞连续增殖能力强、分化相对成熟、病情进展相对缓慢、存活时间较长等特点。其中一些患者最终会转化为恶性急性白血病。

治疗真性红细胞增多症可用放射性同位素(磷红)、变态反应素、抗癌性抗生素，另外，也有在红细胞接近正常值以前而反复将血排出体外。治疗原则是针对原因疾病进行治疗。

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