重庆第三军医大诊断结果原发性干燥综合征

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。干燥综合症是一种对患者身心造成很大影响的疾病，下面我们就来看看干燥综合症是哪些原因引起的

干燥综合症病因一、免疫因素：免疫因素包括体液免疫与细胞免疫异常。过度的体液免疫，可导致血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体，如抗涎腺导管上皮抗体、抗SSA、抗SSB、抗核抗体、抗DNA抗体等。这是引起干燥综合症病因之一，要尽量的避免，也避免该病伤害自己的身体。

干燥综合症病因二、遗传因素：遗传研究显示原发性患者，HLAB8、DR3基因的出现率很高，继发性患者，HLADR2的出现频率很高，可能与HLADR的基因的作用有关，这表明了干燥综合症可能是遗传造成的，所以有家族史的人要定期进行检查

干燥综合症病因三、病毒因素：目前至少已有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与该病有关。研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白，并在原发型患者的涎腺、泪腺、肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因，巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他组织，而部分患AIDS病患者可出现继发性干燥综合症。

【临床表现】
女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现肾功能异常，主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。
11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时，唾液腺较前明显增大，其他部位淋巴结也明显增大，严重者可发生非血小板减少性紫癜，肝脾较前明显增大，神经病变或雷诺现象也较前加重。另外，还可合并瓦尔斯超姆(Walstr?0?2m)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
【诊断】
诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。以下诊断标准可供参考：
1.口干燥症的诊断标准有口干及以下试验异常：
(1)唾液流率唾液腺有病变时，未经刺激的自然唾液流率减少。各年龄组的正常值有差异，平均每分钟>0.6ml，老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病变时导管及小腺体有破坏现象。
(3)唇腺炎下唇活检腺体组织中可有淋巴细胞浸润。凡有50个或更多的细胞聚集成堆者称为灶，有1个或1个以上灶性细胞浸润者为异常。
(4)核素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常。
以上应排除老年人及其他疾病的影响。4项中有2项异常即为口干燥征。
2.干燥性角膜炎的诊断标准
(1)滤纸试验(Sehirmertest)5min滤纸湿润长度>15mm为正常，≤l0mm为异常。
(2)泪膜破裂时间(tearfilmbreakuptime，BUT)短于10s者为异常。
(3)角膜染色在裂隙灯下，角膜染色点≥10个点为异常。
(4)结膜活检凡结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润即为异常。
以上4项中有2项异常者为干燥性角膜炎。
3.对原发性干燥综合征目前尚无统一的国际诊断标准，下述标准也适用于我国的发病情况：
(1)欧洲诊断标准(1992)：
①有3个月以上的眼干涩或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工泪液。有其中1项者为阳性。
②有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。其中有1项者即为阳性。
③滤纸试验≤5mm/5min或角膜染色指数≥4为阳性。
④下唇黏膜活检的细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。
⑤腮腺造影、唾液腺核素扫描、唾液流率中有1项，即为阳性。
⑥血清抗SSA、抗SSB抗体阳性，ANA、RF中任何1项阳性者。
凡具备上述6项中的至少4项，并除外其他胶原病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述①或②，另有③～⑤中的两项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。
(2)哥本哈根诊断标准(1976～1977)肯定病例具有口干燥症者及干燥性角膜炎者，并排除另一分类结缔组织病的存在。
①口干燥症至少有两项下列试验异常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;唾液腺同位素造影异常。
②干燥性角膜炎至少有两项下列试验异常：滤纸试验低于正常;泪膜破裂时间低于正常;角膜染色点增多。
(3)董怡建议的诊断标(1991)：
①干燥性角膜炎同哥本哈根标准。
②口干燥症同哥本哈根标准。
③抗SSA抗体阳性或抗SSB抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3项并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者，为确诊;有两项者为可能。

干燥综合症(干燥综合征)概述

干燥综合症(干燥综合征)是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45～55岁的女性。干燥综合症(干燥综合征)的发病原因尚不清除，原发性干燥综合症(干燥综合征)可能与EB病毒感染以及遗传因素有关，而继发性干燥综合症(干燥综合征)则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。
由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏，腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼内干燥，并有烧灼感，严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡，并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。
由于唾液分泌的减少，病人经常感口干，舌质干裂，咀嚼和吞咽困难。由于口腔内细菌大量繁殖，可以出现口臭、龋齿，以及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常，随着疾病的进展，可影响汗腺的分泌，出汗减少，甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。除腺体功能受影响外，部分病人还有轻度、自限性关节疼痛，以及血管炎、周围神经炎、肺纤维化等表现。
两侧腮腺肿大是干燥综合症(干燥综合征)的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状，血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性，如果唇活检发现有大量淋巴细胞浸润，在排除其他疾病后，一般可以明确诊断。少数关节症状明显的患者可采用非甾体类解热镇痛药治疗，出现血管炎、肺纤维化、周围神经炎时可使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤治疗。
其他症状一般采用对症治疗。可采用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润。口腔干燥可经常用麦冬，沙参等中药泡茶饮用。多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁。出现口腔感染和龋齿时应及时治疗。另外应该特别注意口腔卫生，餐后及时刷牙，尽量少食甜食。继发性干燥综合症(干燥综合征)还应该积极治疗原发疾病。

干燥综合症(干燥综合征)病因

干燥综合症(干燥综合征)的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：
1、自身免疫：干燥综合症(干燥综合征)病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
2、遗传基础；在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合症(干燥综合征)密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。
3、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症(干燥综合征)有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。

干燥综合症(干燥综合征)症状

1、口干燥征：
（1） 口干：80%以上的干燥综合症(干燥综合征)患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。
（2）龋齿：大部分干燥综合症(干燥综合征)患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为"猖獗龋"。
（3）腮腺肿大：大约有40%的干燥综合症(干燥综合征)患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。
（4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合症(干燥综合征)、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。
2、眼部表现：
因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
3、皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。

干燥综合症(干燥综合征)检查

1、血常规、尿常规。
2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检示 ≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm 2.凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量＜0.05ml／min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝40min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。

如何防治干燥综合征

眼干、口干、鼻干……当你感觉自己全身皮肤腺体似乎都处于“干涸”状态时，可要当心干燥综合征来袭。这种疾病发病率也相当高。
干燥的季节会比其他季节代谢掉人体内更多水分，因此容易患干燥综合征。其主要症状为干咳少痰、口渴心烦、舌边光红、苔少而干。预防干燥综合征除增强体质，提高抗病能力外，最好的方法就是多喝水，秋季老人一天的补水量应达到2000至2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以早上起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。
在这样的特殊天气里，这类患者饮食要清淡，忌吃上火食物、油炸食品，平时多喝水，多吃水果，多吃蔬菜，保证大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。
专家建议：避免上火有三招
专家建议，避免上火，首先要有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。其次，要多吃清火食物，如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等；还要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。最后，要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。

中医如何认识干燥综合征( sjogren syndrome)

干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则，即所谓“顾正似是而非需养胃存津，化邪但需润肺化燥”。
中医文献无干燥综合征一词，根据其发病和临床表现，与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”，对燥病的特点进行了描述；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪，其治当滋阴润燥，养血祛风”，不仅明确提出“燥痹”的病名，而且详细阐述了该病的发病和治疗。
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点，是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征在中医属“燥证”范畴，本病的主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，病理关键在于阴虚燥热，轻则肺胃阴伤，重则肝肾阴虚，皆因阴虚在先，燥热自内而生，治疗重点当滋阴救液，清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物，通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键，增加体内物质之基础－津液的来源，以此改善口鼻眼腺体的分泌，提高机体的抗病能力。专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征，病人反映良好，能很好改善病人的口干、眼干症状，并且无毒副反应 .