血小板减少性紫癜，婴儿10个月，已服用一个月强的松，一天2片

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（常英军大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

河北医科大学第三医院常英军 /

紫癜是一种血液循环障碍性疾病，常见的有血小板型紫癜症。这个疾病在临床上还是比较常见的。什么是紫癜呢？紫癜有哪些症状呢？这是我们需要了解的。今天呢，小编就给大家讲一下，有关于紫癜疾病的医学常识，让我们一起来看看，学习一下吧。
1、类型
一、慢性型：这种类型的血小板性紫癜主要见于成年女性，且症状相对较轻。一般症状为月经过多，皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑。有的时候还会出现血疱和血肿，可累及内脏任何器官。有的时候还会在外伤或小手术后创口出血不止，甚至是贫血、脾脏轻度肿大等症状。
二、急性型：临床上，急性型的血小板减少性紫癜多见于婴幼儿，大部分的患者还具有病毒感染史。主要的症状有发热、畏寒，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，甚至形成血疱、血肿。病情比较严重的患者还会内脏受累出现鼻出血、胃肠道出血的症状，十分严重，患者应格外的重视。
2、治疗
过敏性紫癜(allergicpurpura)又称急性血管性紫癜或Henoch-Schonlein紫癜。是由血管变应性炎症引起的皮肤及黏膜病变，临床表现为皮肤瘀点、瘀斑。关节疼痛，腹痛及血尿等肾脏损害。过敏性紫癜是多种原因引起的变态反应性血管炎，导致毛细血管通透性和脆性增高，引起皮肤、粘膜广泛出血，并伴有肾功能损害的一种疾病。治过敏性紫癜的方法主要从以下几个方面入手：
一般疗法：急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛轻、大使潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。
激素疗法：这是治过敏性紫癜的常用方法。一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松5～10mg/kg静点，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基强的松龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日1次，6次为一疗程，疗效有待进一步观察。
3、症状
紫癜，一个很少人知道的名词，那么什么是紫癜呢，紫癜其实是指皮肤或者粘膜等在出血后发生颜色改变出现瘀斑情况的一类疾病的总称。主要表现就是皮肤出现淤青、有出血点，属于皮下症状，一般不会起包，过敏性紫癜除外。
我们可以通过紫癜的形态来判断一下什么是紫癜，轻微的紫癜主要是淤青、瘀斑的情况，刚开始表现为紫红色，按压不会有痛感，但不会褪色，随着时间推移，慢慢颜色变淡，大概两周就可以消失。紫癜的出现主要集中在两腿，偶尔两臂也会出现，不会在皮肤表面形成隆起。紫癜发生的还会有一些并发情况，比如牙龈少量出血、月经增多，如果紫癜出现的同时进行拔牙或发生创伤的出血量会大大增加。
4、病因
通过紫癜的症状分析，我们明白了什么是紫癜，那么又是什么原因造成的是紫癜呢？紫癜的出现主要有以下两个方面血液系统问题，我们通过对紫癜的研究发现出现紫癜的同时出血量可能会大大增加，究其根本，这就是血液系统造成的紫癜，血液系统的凝血功能出现问题，比如血小板减少等，这就是紫癜的一种血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜可以吃激素药，如糖皮质激素进行治疗。
血管系统问题，血管如果出现问题，比如血管壁受损破裂或着是血管壁渗透性发生改变导致血液中的红细胞渗透到皮下，就会形成紫癜。

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immunogicthrombocytopenicpurpura,ITP)，但并不确切。
发病机制
(一)血小板相关抗体最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多，巨核细胞增殖和成熟障碍。
1.血小板相关抗体存在的证据ITP患者分娩的婴儿血小板减少；
ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少；
正常人血小板输给ITP患者输入的血小板寿命缩短；
ITP患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。
诊断：
(一)血小板减少
(二)骨髓检查：典型者为巨核细胞增多，产生血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍)；个别患者的巨核细胞数正常甚至减少。
(三)血小板抗体：PAIgG、PAIgM等可明显增高。但增高程度与血小板数及出血严重程度不一定平行。
四)血小板聚集功能：可能降低。
(五)血小板寿命：缩短。
(六)出血时间延长，凝血功能正常。

排除性诊断
(一)多次化验血小板减少。
(二)脾脏不大或轻度增大。
(三)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
四)以下五项中至少一项：
1.肾上腺糖皮质激素治疗有效；
2.脾切除治疗有效；
3.PAIg增多；
4.PAC3增多；
5.血小板寿命缩短。
(五)排除继发性血小板减少症。

治疗：
肾上腺糖皮质激素：首选治疗。
1.机制抑制单核巨噬系统的吞噬作用；
抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制)；
降低毛细血管脆性，减轻出血。
2.方法强的松1mg/Kg/d；
有效者逐渐减量，至10mg左右维持3~6个月停药；
4~6周无效者，停用。
3.有效率病程短的初治者>80%。
4.缺点：副作用，复发。

脾切除

1.机制去除了产生抗体和破坏血小板的部位

2.适应证激素治疗3~6月无效；

激素治疗有效，但需较大量维持；

有使用激素的禁忌；

3.有效率70~90%。持久完全缓解45~60%。
即使无效，往往也可使激素的需要量减少。
其它免疫抑制剂：一般用于难治性ITP
VCR
1~2mgiv1/w,4~6周一疗程。
2.硫唑嘌呤2~4mg/Kg/d,与强的松合用效果更佳。
3.CTX50~200mg/d口服或400~600mg,每3~4周一次iv一般3~6周起效
完全缓解率25~45%
不宜久用(对生殖影响，致癌)

大剂量丙种球蛋白

1.机制封闭巨噬细胞Fc受体，血小板破坏减少；抑制抗体产生。

2.适应证需快速提升血小板：手术、严重出血；难治性ITP。

3.方法
0.4/Kg,静脉滴注，连续5天。

5~7天起效，但不持久。

可试0.4/Kg，每1~6周一次维持。
干扰素α

1.机制
免疫调节。

2.适应证
难治性ITP。

3.方法
300万单位,皮下注射，每周3次，

4~6周无效停用，有效减次数维持。
(八)抗CD20单克隆抗体

1.机制
抑制B淋巴细胞功能，减轻自身抗体的产生。

2.适应证难治性ITP。

3.方法
500~600mg，静脉输注，每周1次，

4~6次。

对于你这样的病人，首先是确诊
诊断依据病史、体检、全血细胞计数+外周血涂片，除外其他原因的血小板减少后诊断成立。所有诊断过程是排他的过程。
确诊为特发性血小板减少性紫癜后的治疗：
1、不住院或不用药——观察等待：
无需住院：血小板>30×109/L及没有症状或仅有轻度皮肤出血点，向家长讲明情况，如家长有担心或不便观察者可以入院观察。
观察不治疗：血小板>30×109/L没有症状或轻度出血；
2、住院标准：1、对有严重的、威胁生命的出血，无论血小板数量是多少，2、血小板<30×109/L。开始
常规治疗。（1）治疗用药： IVIG及糖皮质激素治疗。
应用时间：血小板<30×109/L，或血小板<50×109/L
伴重度的出血。糖皮质激素：
对血小板10-30×109/L+无症状或轻度出血：强的松60mg/m2口服强的松，足量2周，减停1周；
血小板<10×109/L+无症状或轻度出血、血小板<50×109/L
，有重度出血：口服强的松或静脉地塞米松7天，减量到21天。血小板<10×109/L+有威胁生命的出血：颅内出血+消化道出血：甲基强的松龙连用三天，后减为口服足量强的松口服至2周，减停一周。
IVIG：
对血小板<30×109/L+无症状或轻度出血；血小板<10×109/L+
无症状或轻度出血、血小板<50×109/L，有重度出血：0.4g/kg/d, 连用5d。血小板<50×109/L及有威胁生命的出血：颅内出血+消化道出血：1g
/kg/d, 连用2d。(2) 急诊治疗用药：有威胁生命的出血，无论血小板数量应该进行积极治疗。
方法：立即应用大量血小板输注，同时应用甲强3天，IVIG 1g/kg天，共输注2天。

（湖南省人民医院贺湘玲大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）