强直性脊柱炎与牛皮癣关节炎是有区别的。两者都是属于血清阴性脊椎关节病的。牛皮癣关节炎指发生在牛皮癣病人的一种炎症性关节炎,主要表现为不对称性关节炎,以累及手指末节关节为主。部分的情况也是可以累及骶髂关节、脊柱的,但往往骶髂关节以单侧为多见。强直性脊柱炎的情况,最终往往是骶髂关节两侧多是会涉及的。 指导意见 两者的情况往往治疗相似的。需要临床具体的判断和治疗的。
强直性脊柱炎和骨关节炎均可累及脊柱和外周关节,但两者在临床症状及X线检查有不同之处,故比较容易鉴别两者。 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎是一种慢性炎性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节。患者逐渐出现臀髋部或腰背部疼痛和(或)发僵,尤以久卧久坐时明显。病变初期疼痛多位于一侧呈间断性,数月后多在双侧呈对称性。晨起或久坐站立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者臀髋部有剧痛感,偶向周边放射。随病情的发展,可累及腰椎、胸椎,继而出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形;大部分患者在病初或病程发展中出现外周关节病变,以膝、踝、髋和肩关节多见,表现为局部疼痛、活动受限、关节强直及肌肉萎缩;常伴有全身症状,可出现发热、贫血、消瘦或其他器官受累,如眼色素膜炎、跟腱炎等;X线检查可见关节边缘模糊,晚期出现骨性融合。 骨关节炎是一种常见的慢性关节疾病,以手的指关节、肘、膝、肩关节及脊柱最易受累。受累关节以疼痛和压痛为主,活动时关节有摩擦音,严重者可发生关节畸形。可出现明显的晨僵现象,但一般不超过半个小时。颈椎或脊柱病变可引起神经受压或刺激症状。一般无全身症状,不会出现关节强直及肌肉萎缩;X线显示骨赘生成和椎间隙变窄。
炎性肠病性关节炎主要是指由溃疡性结肠炎和克罗恩病两种炎性肠道疾病所引起的关节炎。炎性肠病性关节炎与免疫有关,常侵犯四肢和脊柱关节,而且受累关节以下肢大关节为主,并有单侧、非对称性的特点,血中类风湿因子阴性,所以和强直性脊柱炎、赖特综合征、银屑病关节炎、反应性关节炎等一起,被列入血清阴性脊柱关节病。炎性肠病性关节炎病人常有四肢关节的肿痛,呈游走性,与类风湿关节炎有不少相似之处,但是强直性关节炎主要是受累部位疼痛、压痛、僵硬、活动受限,并逐渐出现屈曲畸形,阴天或劳累后症状加生,遇暖或休息后减轻。炎性肠病性关节炎具有肠道症状,关节炎可自行缓解,虽然常会反复发作,但预后良好,一般不会引起关节畸形;有腊肠指(趾)、杵状指(手指呈鼓锤状);约20%病人可发生脊柱炎和骶髂关节炎,出现腰、胸、颈或臀部疼痛,腰和颈部运动受限及扩胸度减少;50%~60%病人HLA-B27阳性。强直性关节炎起病缓慢,全身症状轻微,早期可有倦怠,体征减轻,或有恶心、发热等。逐渐出现下腰部疼痛,肌肉痉挛及僵硬,休息后症状往往加重,活动后减轻。以后逐渐出现典型的骶髂关节疼,并呈上行性累及脊柱,受累部位疼痛、压痛、僵硬、活动受限,并逐渐出现屈曲畸形,阴天或劳累后症状加生,遇暖或休息后减轻。常有复发性虹膜炎并存,部分患者可出现坐骨神经痛。病变若波及肋椎关节,还可出现呼吸时胸部扩张受限或丧失以及肋间神经痛等,80%~85%病人HLA-B27阳性。
强直性脊椎炎
【概述】
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。
有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
【实验检查】
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
1.Reiter综合征和牛皮癣关节炎。两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎一般为单侧性或双侧非对称性,骨突关节病变少见,无普遍性骨质疏松。另外,Reiter综合征有结膜炎、尿道炎、粘膜皮肤损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴别。
2.肠病性关节炎。溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及痿管形成;Whipple病的脂肪泻,急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性脊柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。
3.反应性关节炎。常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。
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