关于吉兰巴雷综合症病情

病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%患者痊愈，10%～15%患者遗留后遗症。CMAP波幅低于正常10%的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过1个月者预后差。另外GBS中大约3%的患者可有复发，再次复发常不如第1次恢复完全。

(一)治疗
1.急性期
(1)脱水及改善微循环：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。
②羟乙基淀粉(706代血浆)：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
(2)神经营养代谢药：如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1600U)肌注1～2次/d。神经节苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
(4)对症治疗：
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。
2.恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
(二)预后
大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月(6个月～10年)。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院神经科，1975)的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。

吉兰－巴雷综合征（Guillain–Barr’e syndrome, GBS）是一种常见病，早期诊断、及时治疗，绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要,尤其对GBS的极重型做出早期诊断。 吉兰－巴雷综合征诊断、分类标准： 一. 基本诊断标准：1、进行性肢体力弱,基本对称,少数不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹；2、腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失；3、起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期；4、感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛；5、脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累；6、可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等；7、病前1～3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等；8、发病后2～4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复；9、脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1～2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、 单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。1.血浆交换： 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症；轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。 禁忌症：严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等 2.免疫球蛋白静脉滴注： 成人剂量0.4g/(kg.d)，连用5天，及早或在出现呼吸肌麻痹前使用； 禁忌症：先天性IgA缺乏。 3.皮质类固醇：（规范的临床试验未能证实激素治疗有效，不宜首先推荐使用） 无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用3-5天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一疗程 4.维生素B族和辅酶A、ATP 5.辅助呼吸： 适应证：（1）气短；（2）肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg； 同时加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防感染。 6.对症治疗和预防并发症 （1）重症者持续心电监护, 呼吸肌辅助呼吸，球麻痹者给予鼻饲营养； （2）高血压者应用小剂量β受体阻断剂，低血压者扩容或调整体位； （3）穿长弹力袜预防深静脉血栓，必要时小剂量肝素预防肺栓塞； （4）有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；预防褥疮； （5）及早康复治疗，保护瘫肢于功能位，定时被动活动，尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练； （6）尿潴留者留置导尿；便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠；肠梗阻者应禁食给予肠动力药； （7）疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。