病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%患者痊愈,10%~15%患者遗留后遗症。CMAP波幅低于正常10%的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过1个月者预后差。另外GBS中大约3%的患者可有复发,再次复发常不如第1次恢复完全。
(一)治疗
1.急性期
(1)脱水及改善微循环:
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml静滴1次/d,7~10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者,可适当合用利尿药(如呋塞米)等。
②羟乙基淀粉(706代血浆):250~500ml静滴,1次/d,7~10次为1个疗程。
③激素治疗:对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1~2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴,第3~7天改用500mg静滴,1周后改口服,半个月后停服。
(2)神经营养代谢药:如大剂量B族维生素,胞磷胆碱0.25~0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保,500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1600U)肌注1~2次/d。神经节苷脂(GM-1)20~40mg,1次/d肌注。
(3)血液疗法:对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者,可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白:每天剂量0.3~0.4g/kg,连用3~5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
②血浆交换疗法:可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质,以减轻神经髓鞘的中毒性损伤,促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000~1500ml左右,每周2~3次,3~5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷,有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法:每天或隔天1次,5~10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
(4)对症治疗:
①加强呼吸功能的维护,保持呼吸道通畅:对可能发展为呼吸肌瘫痪者,如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时,宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治:定期翻身、拍背,定期充分吸痰,并注意无菌操作,预防肺部感染,早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱,在有条件的医院,应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息:充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要,故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲,以保证充足的营养、水分及服药,并可减少吸入性肺炎的发生。
2.恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物,并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
(二)预后
大多数病人经积极治疗后预后良好,轻者多在1~3个月好转,数月至1年内完全恢复,部分病人可有不同程度的后遗症,如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道1963~1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访,平均随访时间为3年2个月(6个月~10年)。内中64.4%完全康复,留有后遗症者32.2%,病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院神经科,1975)的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进,早期即可得到合理的治疗,故病死率已大幅度降低。李大年报道1994~2000年间收治的176例,病死率为5.7%。此外,由于神经康复设备的完善和规范的训练,致残程度也明显得到改善。
吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barr’e syndrome, GBS)是一种常见病,早期诊断、及时治疗,绝大多数预后良好。怎样对急重型GBS做出早期诊断、急诊抢救至关重要,尤其对GBS的极重型做出早期诊断。 吉兰-巴雷综合征诊断、分类标准: 一. 基本诊断标准:1、进行性肢体力弱,基本对称,少数不对称,轻则下肢无力, 重则四肢瘫,包括躯体瘫痪,延髓麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹;2、腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;3、起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展, 稳定,进入恢复期;4、感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、 袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛;5、脑神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;6、可合并自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;7、病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;9、脑脊液检查,白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病。细胞学分类以淋巴、 单核细胞为主,并可出现大量吞噬细胞。10.电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。1.血浆交换: 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算,可用5%白蛋白复原血容量,减少使用血浆的并发症;轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。 禁忌症:严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等 2.免疫球蛋白静脉滴注: 成人剂量0.4g/(kg.d),连用5天,及早或在出现呼吸肌麻痹前使用; 禁忌症:先天性IgA缺乏。 3.皮质类固醇:(规范的临床试验未能证实激素治疗有效,不宜首先推荐使用) 无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用3-5天;或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一疗程 4.维生素B族和辅酶A、ATP 5.辅助呼吸: 适应证:(1)气短;(2)肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg; 同时加强护理,如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防感染。 6.对症治疗和预防并发症 (1)重症者持续心电监护, 呼吸肌辅助呼吸,球麻痹者给予鼻饲营养; (2)高血压者应用小剂量β受体阻断剂,低血压者扩容或调整体位; (3)穿长弹力袜预防深静脉血栓,必要时小剂量肝素预防肺栓塞; (4)有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症;预防褥疮; (5)及早康复治疗,保护瘫肢于功能位,定时被动活动,尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练; (6)尿潴留者留置导尿;便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠;肠梗阻者应禁食给予肠动力药; (7)疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。
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