iga肾病环孢素减量

IgA肾病病因
IgA肾病的病因目前还未完全清楚，一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为：

一、风邪外袭

　　风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。

二、肝肾阴虚

　　素体阴虚，或烦劳过度，以致肝肾阴虚，阴虚则生内热，热伤肾络则尿血。

三、脾肾气虚

　　素体气虚，或劳累过度，伤及脾肾，以致脾肾气虚，脾不升清，肾失封藏，则出现蛋白尿，气不摄血，可出现血尿。

口服：剂量依病人情况而定，一般器官移植前的首次量为每日每千克体重14～17．5mg，于术前4～12小时1次口服，按此剂量维持到术后1～2周，然后根据肌酐和山地明血药浓度，每周减少5%，直到维持量为每日每千克体重5～10mg止。同时给激素辅助治疗。口服液在服用前一定要用所附的吸管，以牛奶、巧克力或桔子汁等稀释，温度最好为25℃。打开保护盖后，用吸管从容器内吸出所需山地明量（一定要准确），然后放入盛有牛奶、巧克力或桔子汁的玻璃杯中（不可用塑胶杯），药液稀释搅拌后，立即饮用，并再用牛奶等清洗玻璃杯后饮用，确保剂量准确。用过的吸管放回原处前，一定要用清洁干毛巾擦干，不可用水或其他溶液清洗，以免造成山地明药液混浊。 静注法仅用于不能口服的病人，首次静脉注射量应在移植前4～12小时，每日每千克体重5～6mg（相当于口服量的1/3），按此剂量可持续到手术后，直到可以口服山地明为止。使用前应以5%葡萄糖或等渗盐水稀释成1:20至1:100浓度，缓慢地于2～6小时内滴完。
肾病治疗用法：初始量：成人4-5mg/kg.d，分2次空腹服用；服用2-3月后缓慢减量，可用小剂量（小于3mg/kg.d）长期维持，共服用半年左右。血药浓度在谷浓度100-200ng/ml左右。
儿童起始量150mg/m*2.d，最大剂量不超过200mg/m*2.d。

本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。
按照临床分型治疗IgA肾病
1.孤立性镜下血尿型：无需特殊治疗，定期随访
2.反复发作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法
3.尿检异常型：三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB）
4.血管炎型：
1）MMF治疗方案：甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗（0.5g/d）三天，继以泼尼松0.6mg/（kg.d），每2周减少5mg/d至10mg/d，以后维持此剂量。MMF以0.5g，2/d开始给药，依据血药浓度增加至1.5～2.0g/d，连续使用6个月，以每日0.75～1g剂量维持，总疗程2年。
2）环磷酰胺（CTX）治疗方案：甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击0.5～1.0g/m2，每月1次，共6个月，以后每3个月1次。总剂量<8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持，总疗程2年。
5.大量蛋白尿型（合并微小病变）：泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型：雷公藤多苷60mg/d，大黄素，ACEI/ARB，低蛋白饮食。
7.高血压型：控制血压125/75mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿剂。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。
8.其他：避免感冒、劳累和使用肾毒性的中西药物并定期随诊观察。注意呼吸道感染的预防和控制，对反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿蛋白尿的发作，对肾功能可能具有长期保护作用。[5][1]

环孢素的副作用有：
(1)肾毒性：环孢素治疗中最重要的问题是其肾毒性，该药可引起肾小管及肾血管的结构和功能改变。环孢素A急性肾毒性与肾血流量的下降有关。这种功能性的肾毒性通常不会引起永久性的肾损害，减量或停用后可以恢复。慢性肾毒性有两个突出的特征：一是与环孢素A相关的动脉病变；二是小管间质损害，即在条状的间质纤维化中出现小管萎缩。环孢素A慢性肾毒性与个体的易感性密切相关。
(2)高血压：经环孢素治疗的部分病例可发生高血压。发生率在成人与儿童相似，激素抵抗型肾病高血压的发生率高于激素依赖型。环孢素A治疗后发生的高血压大多可用药物控制。
(3)恶性肿瘤：据报道，有5例患者在环孢素治疗3～22个月后发生恶性肿瘤，其中2例为何杰金淋巴瘤，另3例分别为支气管癌、肾癌和子宫颈癌。
(4)其他：环孢素A治疗中其他副作用包括多毛、牙龈增生、胃肠道紊乱、感觉异常、震颤或头痛等。个别病例还发生高钾血症及低镁血症。减量或停用环孢素A后这些副作用通常可以消失。?