这是一种继发性肾病,是继发于淀粉样变性。
这个需要结合尿常规,生化系列以及肾活检病理结果才能制定治疗方案。
在治疗上,一方面需要积极控制淀粉样变性;另一方面需要积极控制肾脏损伤:如果尿蛋白少,白蛋白正常,病理结果轻微,预后较好。
什么是淀粉样变性回答者:申医生您好,这个病因不明。需要积极看医生检查。 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划淀粉样变性应该如何治疗回答者:申医生 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划淀粉样变床是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、淀粉样蛋白,继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。 本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为:镜下肾小球床细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴床细血管基膜增厚,有特异的团块状淀粉样物质沉积。电镜下可见淀粉样纤维沉积。免疫荧光检查可见IgA、Cl、C2、C4纤维蛋白在床细血管壁系膜区及间质小动脉和肾小管壁沉积。刚果红试验阳性;高锰酸钾试验有助于鉴别AL或是AA。淀粉样变性能治好吗回答者:liuyejuan808淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。之所以被统称为淀粉样变性病,是由于它遇碘染为黄色,再经硫酸处理后呈蓝色,与植物中的淀粉相似。该病可累及多个系统及脏器,少数情况下仅发生在某一组织,累及肾脏者称为肾淀粉样变。同理,累及心肌就是心淀粉样变。除少数是有因可查的继发性淀粉样变外,多是原因不明的原发性淀粉样变。继发性有一些前驱病灶,如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、III期梅毒等,去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键,但继发性淀粉样变性病目前已较少见。肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分,其临床特点是:中老年起病,多表现为肾病综合征,血尿不突出,治疗反应差,易发展为肾功能不全以及多系统受累(如巨舌、皮疹、肝脾大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等)。光镜下可见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质,刚果红染色阳性。可通过高锰酸钾氧化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别,原发性不受高锰酸钾氧化的影响,刚果红染色仍为砖红色;而继发性经高锰酸钾氧化后,刚果红染色则转为阴性[5>。这一方法简便易行,目前在国内仍常规使用,但可靠性较差,特别是在早期淀粉样物质沉积较少时,此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性病就更为困难。总之,典型肾淀粉样变单凭肾活检的光镜检查就可确诊,但是,早期肾淀粉样变诊断则比较困难。894淀粉样变性病目前尚无有效的治疗方法,对继发性淀粉样变性病应尽早去除前驱病灶,可获得较好的疗效,但原发性淀粉样变性病则预后很差。但早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率。传统疗法有强的松加马法兰治疗,但疗效不佳。淀粉样变性回答者:黄红远你好, 淀粉样病变可以影响到身体的各个器官系统的,最常见就是心脏、肝脏、肾脏等器官的损伤。舌淀粉样变性在那能治回答者:吴健淀粉样变性的治疗一直不很成功.人们发现服用泼尼松和美法仑,有时用秋水仙碱可以缓解症状.淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用外科手术切除.
淀粉样变性是浆细胞病的一种,可以是原发性的,也可以是继发于骨髓瘤等其他浆细胞病。临床上可以累及肾脏、心肌、神经系统等,中药治疗无效,生存时间取决于脏器被破坏的程度。一线首选治疗是反应停联合激素加/或不加化疗,严重患者可以尝试自体造血干细胞移植。您母亲目前的治疗方案是恰当的,如果一线治疗失败可尝试万珂。由于您母亲已到肾衰阶段,肌酐达到正常3倍以上,不考虑自体造血干细胞移植。
(常乃柏大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
北京医院常乃柏 http://changnaibai.haodf.com/
建议:您好!淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病.因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应,故命名为“淀粉样变性”并沿用至今.淀粉样变 性可以是遗传性的,也可以是获得性的;沉积可以是局部的,也可以是全身性的;病程可呈 良性经过,亦可呈恶性经过.淀粉样变性的治疗原则
迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法,临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给,合理的治疗计划应包括以下4个方面:①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生,如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应,联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成, 终末期肾功衰患者尽早行肾移植,以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退 ,目前尚无特效方法.④对症支持治疗:对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭,提高生 活质量,延长生存期;已经出现的器官功能衰竭如肾功衰,顽固性心衰行肾,心移植有一定 价值.有些淀粉样变性是可以预防的,如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性,早期肾移植预防H A型淀粉样变性.祝您身体健康!
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