女44岁13年前得了系统性红斑狼疮一直控制得很好，从20O9

2023-07-17 20:20:40

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系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

基本介绍英文名称 ：systemic lupus erythematosus 就诊科室 ：风湿免疫科 多发群体 ：20～40岁女性 常见病因 ：病因未明，与遗传、内分泌、感染、免疫有关 常见症状 ：蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,治疗,病因本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。临床表现 1.一般症状本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。 ①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 ②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6.肾临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。检查 1.一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 4.自身抗体检测目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1 RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。诊断SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。鉴别诊断有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。治疗 1.一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 （1）非甾体类抗炎药（NSAIDS） 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 （2）抗疟药 氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期套用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。 （3）糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 （4）免疫抑制剂 ①环磷酰胺（CTX） 对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 ②硫唑嘌呤 口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 ③甲氨蝶呤（MTX） 静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。 ④环孢素A（CSA） 口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。 ⑤长春新碱 静点，对血小板减少有效。 3.其他治疗大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。 4.狼疮肾炎的治疗 ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

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第一：红斑狼疮病因不明，目前无法根治。但是，红斑狼疮并不是不治之症，只要及时采取有效措施，将病情控制在正常的范围之内，患者就可以象正常人一样生活。通过积极正确的治疗，少数患者可以基本治愈，大部份患者是可以控制的，极为严重的少部份患者也能改善症状、减轻痛苦、提高生存质量。

　　第二：红斑狼疮目前的主要的治疗方法是西医和中医，西药长期服用会有一定的副作用，所以建议最好结合中药治疗， 这个病治愈的标志是抗核抗体转阴，达到这个治疗效果是比较难的，但是也有少数病人能够做到。

　　第三：红斑狼疮的病人应该禁食辛辣鱼虾海味，尽量少吃羊肉、桂圆等热性食物，注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪高胆固醇的食物，清淡饮食。注意避免接触凉水，避免情绪紧张，注意保暖，夏天避免阳光暴晒，出门应该打伞或者戴帽子。

2023-07-17 19:19:30

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于青年女性（年龄15-35岁），病因尚不清楚，目前认为与遗传、病毒感染、性激素、紫外线、药物等因素有关。早期可仅单个器官受累，出同不规则低热，急性活动期可有高热、淋巴结肿大、脸部皮肤有蝶形红斑、口鼻粘膜出现无痛性溃疡、肌肉关节疼痛。以后扩展到多系统损害。临床上出现血尿，蛋白尿，心肌炎，狼疮性肾炎，腹部痉挛性疼痛，肝功能下降，癫痫样发作和器质性脑病，易激动不安，强迫观念，幻觉等精神症状，全身乏力，体重下降等。为了让患者更好地配合治疗，使病情在早期阶段得到缓解和稳定，不发展到多脏器的损害，护士应从以下几方面进行指导。心理指导：病人多为年轻女性，由于面部，肢端红斑，口鼻溃疡，脱发，长期服用激素使容貌改变，患者思想负担重，精神极为痛苦，应多关心体贴；此病易复发，让病人了解需长期疗养，持久治疗，消除或减轻其忧愁，焦虑情绪，用典型事例鼓励病人树立战胜疾病的信心。饮食指导：宜进高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，有肾功能损害者，根据其程度限制蛋白质摄入，避免刺激性强的食品如辛辣、油炸食物、咖啡等。休息、活动指导：急性活动期应住院治疗，以卧床休息为主；在慢性期或病情稳定时，可适当参加社会活动或工作，并注意劳逸结合，避免过度劳累。用药指导：1.激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物，适用于急性暴发性狼疮、脏器受累、血液系统受累（出现急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等）。常用强的松口服，待症状缓解逐渐减量，用小剂量维持。2.对于重型如中枢神经狼疮、狼疮性肾炎、心肌受损者，宜加用免疫抑制剂，常用药物有环磷酰胺，硫唑嘌呤，长春新碱等，应用此类药物期间应多饮水，并定期复查血象及肾功能。3.避免使用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、甲基多巴、异烟肼等药物，因有人在服用上述药物过程中或服药后出现狼疮样症状。护理方法指导：1.有关节症状，雷诺氏现象，皮疹时，应避免寒冷刺激，尽量使容易受伤的皮肤和粘膜清洁并加以保护，力求改善血液循环。2.要注意口腔和皮肤的清洁，及时更换汗湿的衣服，避免受凉，感冒及其它感染。出院指导：1.避免阳光直接照射皮肤。太阳下穿长袖衣服，戴太阳帽和防光镜，因皮肤暴露于紫外线下可加重皮肤损害。2.避免使用有刺激性的化妆品、头油，面部忌用碱性肥皂及油膏。3.女性要避孕，但不宜使用含雌激素的避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即中止，待病情稳定1年以上，经专科医生同意，才能在医生指导、临护下考虑妊娠。4.当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，要施行保护措施，防止意外事故发生。5.患者出现低热，乏力，关节痛等症状时，说明病情加重，应及时就诊。无症状者也应定期到医院检查。 总之 能治好的