一、血友病的主要危害
血友病是一种遗传性出血性疾病，血友病和遗传不可分割。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，血友病这种血液病可能会对身体许多部分产生影响。
关于血友病的常识不知道大家知道多少，血友病具有遗传性，严重的血友病对健康的危害非常深，若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗，或许血友病还不会让患者出现生命危险，多了解血友病的一些危害表现，可以让其他人做好预防血友病的措施，接下来就带大家认识血友病的危害表现。
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
二、血友病最典型的症状是出血
血友病的主要症状有哪些呢?友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
1、关节积血。是血友病甲患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
2、创伤或外科手术后出血。各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
3、皮肤、粘膜出血。由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
4、肌肉出血和血肿。在重型血友病甲常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
5、血尿。重型血友病甲患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
6、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
三、血友病的饮食调理分析
1、因为胃肠道容易发生出血，对一些粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应避免食用。
2、体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参(人参食品)粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。
3、中医学认为，本病属气血亏损之症，因此，饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。
4、饮食应以高蛋白质、高维生素 C 和少渣、易消化的食物为主，这对增强体质，防止出血，提高凝血因子数量有益。如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。
总之，全球医院网的专家提醒你，虽然血友病没有治疗方案，不过通过对饮食的调养和控制能达到很好的疗效。
四、血友病患者用药的注意事项
血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。
①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。
②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。
选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：
①抑制血小板等凝血功能。
②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。
所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。
避免使用的解热镇痛药物及理由：
(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。
(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。
(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。
(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。
(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。
1.补充凝血因子：对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂（含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ）。
2.DDAVP：是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg／kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg／kg作滴鼻用，每12小时一次即可。
3.抗纤溶剂：能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6-氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸（PAMBA）每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
4.局部止血：深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。考试大网站收集反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。
?血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者； 另一种不太常见的类型，称为 B 型血友病，是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。
男性和女性都可能患血友病，这取决于夫妻的哪一边是正常的，哪一边是有病的。? 如果一个男人生病，一个女人正常，那么女人就成为了传播者。如果男性正常，女性为血友病患者，血友病患儿一半为男性，一半女性为携带者。
大多数血友病是由家族遗传引起的，只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的
?1. 皮肤和黏膜出血
? 因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。
?2. 血关节病
? 血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。
? 关节出血可分为3个阶段：
? 1、急性期：关节腔及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 由于肌肉痉挛，关节大多处于弯曲位置。
? 2、关节炎期：由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
? 3.晚期：关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。 膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，导致典型的血友病步态
分析如下：
1、血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
2、“朋友的弟弟因为血友病没了。他的父母以及姑姑、姨、叔伯没有此病，”，血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。所以，你朋友的弟弟血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏）的可能性比较大。
3、血友病甲控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。
4、正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型；XBXb)婚配，子女中男性（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者）半数为患者，女性（基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）半数为携带者；由此可知，他爸爸是正常人，他妈妈是隐性基因携带者。但,你的男朋友没有携带致病基因，所以也由此推断，你们的后代没有患病危险（如果你是正常人）。
5、如果有疑问，可以到有关机构做优生产前咨询。
问题补充答复：如果是血友病C，为常染色体隐性遗传病，致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状。此种遗传病父母双方均为致病基因携带者，故，一般多见于近亲婚配者的子女。很明显你的弟弟应该不属于这种情况，即使你的男友是隐性基因携带者，你的后代也不会发病，除非你也是隐性携带者。
中文名:血友病
英文名:hemophilia
定义：
○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
[编辑本段]病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者；正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型；XBXb)婚配，子女中男性（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者）半数为患者，女性（基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）半数为携带者；患者男性（基因型：XbY）与携带者女性（基因型：XBXb）婚配，所生男孩（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病）半数有血友病，所生女孩（基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）半数为血友病，半数为携带者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
[编辑本段]症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
[编辑本段]治疗
一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。
[编辑本段]血友病饮食
血友病人慎服的药物及食物：
牛奶、木耳、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等，
上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
[编辑本段]常见的止血剂
云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。
如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。
另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。
[编辑本段]中医对血友病的认识
依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的"血证"范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄；"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；"宜降气不宜降火"，气有余便是火；故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。
临床表现
（一）血热炽感
主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。
（二）肾精不足
主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。
（三）气血亏虚
主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。
（四）瘀血阻络
主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。
诊 断
1、发病特点：患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血（中风）虽然少见，但却是致死的重要原因。
2:证候特点
（1）多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。
（2）出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。
（3）除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。
（4）中风（脑出血）是致死的原因。
注意事项：
（l）匆过劳。
（2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
（3）避风寒。
（4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。
预 防
（1）避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
（2）因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
（3）调情志：因精神刺激可诱发出血。
（4）一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。
（5）若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
（6）禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
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