一、什么是脊髓炎型脱髓鞘病
脊髓型
主要累及侧、后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。
视神经脊髓型
又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经盘正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外,还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。
二、脱髓鞘病的诊断
经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。
早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
三、脱髓鞘病的中医治疗
一、肺脾气虚:畏寒怕冷,经常感冒,头昏视糊,平时纳差食少,腹胀便溏,四肢渐渐痿软无力,行走不稳,肢体振颤,肌肉渐缩,舌质淡,苔薄白,脉细弱无力。
二、肝肾亏虚:神情漠然,抑郁寡欢,四肢痿软无力,步态不稳,腰膝酸软,形体消瘦,视物昏花,视力减退,咽干耳鸣,五心烦热,二便失约,舌红少苔,脉细数。三、肾气不足:四肢欠温,下肢无力,视物不清,大便溏稀或秘结,小便频数、不畅或失禁,舌质淡,苔薄白,脉沉细。
四、湿热浸淫:身重面黄,胸脘痞闷,视力下降,视物成双,肢体逐渐出现痿软无力,尤以下肢为重,小便色黄,舌红苔黄,脉濡数。
五、痰热阻络:起病发热,热后出现肢体痿软不用或肢体麻木偏瘫,头胀胸闷,耳鸣,视力下降,视一为二,甚则失明,烦躁不安,口渴不欲饮,痰多色黄而粘稠,小便短涩,舌红,苔黄或黄腻,脉滑数。
四、脱髓鞘病的症状是什么
脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
病症特征 ①急性或亚急性起病;②临床症状较重,但影像学病灶相对较小;③脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显,病灶呈斑片状强化或不强化;有时头颅MRI检查发现脑室旁或脑干病灶;④激素治疗效果明显;⑤既往曾有视神经炎或脊髓炎史,对可疑患者,脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是多发性硬化。
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
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