血友病甲乙丙有什么区别,,,如何治疗血友病

一、血友病甲乙丙主要的区别

血友病是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。古方中医疑难病研究所中医专业人士表示：血友病中医学认为是各种原因导致脉络损伤或血液妄行时就会引起血液溢出脉外而形成血证。

什么是血友病甲型、乙型、丙型?古方中医专业人士指出：血友病多属“血症”、“虚劳”范畴。其病因是由于Ⅷ、Ⅸ及Ⅺ因子的缺乏，而这些因子均为血液内活性凝血活酶形成所必需。缺乏这些因子后，凝血活素生成障碍，因而凝血时间延长。血友病包括下列三种：

血友病甲型又称凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症;

血友病乙型又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分(PTC)缺乏症;

血友病丙型又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。

古方中医专业人士提醒：血友病实验室检查可见凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，简易凝血活酶生成不良。

近年来古方中医疑难病研究所中医专业人士采用祖传秘制中药在治疗血友病方面，积累了丰富经验。采用清热解毒，凉血止血，修复免疫系统方法治疗，能取得很好又彻底的疗效。配合中医传统疗法在血友病治疗中，收效显著。纯中药制剂，无毒副作用，治疗越早效果越好。

二、血友病甲乙丙的临床表现

出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特异性特点。

2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。关节出血可以分为三期：

A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A患者中常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8鼻出血，由自身引发，鼻子出血不止。

三、血友病甲乙丙的治疗措施

血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。如果发生急性出血，为避免延误治疗，可以在综合关怀团队的指导下在附近的医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。家庭治疗可让患者立即注射凝血因子，实现最理想的早期治疗，其结果是减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由综合关怀团队密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。

血友病患者应避免肌肉注射和外伤。禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板聚集的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗。患者应尽量避免各种手术，如必须手术时应进行充分的替代治疗。

1.替代治疗的药物选择

血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，仅在无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1 IU/kg的FⅧ可使体内FⅧ∶C提高2 IU/dl，FⅧ在体内的半衰期为8~12h，要使体内FⅧ保持在一定水平需每8~12 h输注1次。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，在无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1 IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ∶C提高1 IU/dl，FⅨ在体内的半衰期约24 h，要使体内FⅨ保持在一定水平需每天输注1次

2.如何实施替代治疗

治疗：规律性持续替代治疗，开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁且无明确的关节病变证据(查体/影像学检查);②次级预防治疗：规律性持续替代治疗，开始于发生2次或多次关节出血后，但查体/影像学检查没有发现关节病变;③三级预防治疗：查体和影像学检查证实存在关节病变后才开始规律性持续替代治疗。

至于何时开始预防治疗，建议在发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后立即开始。如果发生颅内出血，也应该立即开始预防治疗。

过去由于医疗保险和药品供应等原因，我国血友病患者没有条件实施预防治疗，导致70%左右的患者在成年后都有关节残疾。近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善，我国已经具备在血友病患者中开展预防治疗的各种条件。建议积极开展预防治疗，以便降低我国血友病患者的致残率，提高生活质量。

对这两种方案的治疗费用、药品消耗与效果等进行了比较，结果显示：中剂量预防治疗组每年消耗的凝血因子产品更少(2100 IU/kg对4 000 IU/kg，P

四、血友病甲乙丙出现的原因分析

血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型，以血友病A最多，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。

血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ：C 水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关，“自发性出血”时也有创伤，只是创伤轻微不易引起注意。

[病因]

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液 凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

什么是血友病？

血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）和血友病C（因子Ⅺ缺乏），以血友病A最我，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。
血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室，表现为女子遗传达室，男子患病。如携带基因的女性与正常男性结婚时，所生女儿全部不表现病态，但有一半机会为血友病基因携带者；所生男孩则政党与患现的机会各一半。若男性患者与正常女性结婚姻，所生儿子均正常，所生女儿均为血友病传递者。
血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可患病及传递血友病。
（1）临床表现 血友病最主要的表现是出血，其特点是：①出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；②终身有轻微损伤和手术后长时间出血；③常有自发性关节积血，并反复发生而引起血友病性关节炎。
通过检测凝血因子可确诊。
（2）治疗 血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。

血友病是什么及血友病儿童时期血友病性关节炎

血友病（英文名称:hemophilia）是指因血液里缺乏凝血因子引起血浆凝结时间延长的一种遗传病。血友病一般分为 血友病A、血友病B 、血友病C（又称血友病甲、乙、丙）三种类型。 血友病患者多为血友病A型，血友病C型较少。血友病各型有单独出现，也有同时出现。后来又发现的一种vWF因子缺乏的为血友病第四种类型，称为血管性假血友病。 治疗血友病医院专家：血友病性关节炎主要是血友病儿童时期，表现为关节内反复出血，重度血友病患者在开始学走路时会有关节内出血，大多数为3到7岁血友病儿童，一般血友病儿童8岁以后发病频率增加，及时正确治疗，血友病儿童关节病变可以恢复；如果处理不及时方法不当则会加重病情。血友病患者30岁以后关节内出血的发病率会有所下降。 治疗血友病医院专家：儿童血友病性关节炎一般表现在关节内出血、血肿多发于儿童膝关节、踝、髋、肩、肘。血友病性关节炎一般可分为三个过程： 1、第一个过程为出血时期，血友病儿童关节内突然急性出血并伴有巨痛，关节内肿胀明显，压痛明显，运动有所受限，关节开始出现呈保护性僵直状态，有时还有发热、白细胞增高等现象，所以一般容易被误诊为化脓性关节炎。 2、第二个过程为炎症时期，血友病儿童因关节内反复出血，导致关节囊及滑膜增厚，继而出现关节肿胀、运动受限，运动时伴有摩擦或者骨骼响音。儿童血友病性关节内出血后血肿一般吸收比较缓慢，需要三到六周左右。 3、第三个过程为退变时期，血友病儿童关节运动已严重受损、肌肉萎缩等症状，膝关节容易出现增生、屈曲、挛缩等畸形，继而严重容易致残。 治疗血友病医院专家：血友病首次发病时诊断比较困难，轻微磕碰外伤造成的关节出血、血肿或曾有出血不止的临床症状现象会有患血友病的可能性，安全期间应该做血液相关检查，如果凝血时间延长，结合凝血酶生成试验TCT等即可证实血友病的诊断。血友病儿童时期的血友病性关节炎除了关节病变，一般在筋膜下、骨膜下或者肌肉内都可有出血造成血友病性囊肿。可用X线检查于血友病儿童血友病性关节炎不同时期的骨质正常、骨囊肿、骨质疏松、关节受损严重程度等。

谁能解释一下"血友病"是怎么回事.

血友病：是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。