无肌病皮肌炎如何治疗

在成人特别是40～50岁患者，必须详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
1.皮质激素
强的松多为首选药物，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。
2.免疫抑制剂
多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。
3.维生素类
维生素E能影响肌肉代谢，增强肌力。
4.拟胆碱药物
如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化剂
丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。
6.支持疗法
在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。

皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗。儿童皮肌炎与成人皮肌炎有相似之处，但又有不同。治疗的方案根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。 一般治疗：有严重肌肉病变的病人需卧床休息，避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳，不要卧床进食，必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。肌肉疾病治疗：目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素，通常强的松的剂量是1-2 mg/kg/d，控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时，可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天，连续6个月，可能有效。此外，生物制剂如rituximab也可使用，但报告对皮肤损害无效。皮肤损害的治疗：皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是：一部分病人先有皮肤损害，而无肌肉损害（所谓无肌病性皮肌炎），也可能以后出现典型的肌肉损害；而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。治疗首先注意防光避光，这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹（6-7 mg/kg/d）和氯喹可以使用，注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤（MTX）等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。钙沉着的治疗：钙沉着在儿童皮肌炎中十分常见。有报告钙通道阻滞剂地尔硫卓(diltiazem)部分有效。总之，儿童皮肌炎的治疗是一个复杂的系统工程，需要患者、家长、医生的密切配合。特别要注意的是，在病情控制稳定后，一定要逐渐减量维持，直至病情完全缓解。