艾森曼格综合征可以吃中药吗

没有诊断报告，很难判断，下面供参考： 心脏增大诊断： 一。病 史 病史对于疾病的诊断非常重要、发病前有感冒病史可提示病毒性心肌炎、以往或近期有那酸痛。关节炎病史多提示风湿性心脏病、小儿发现心脏增大时首先应考虑先天性心脏病的可能，老年人则多为冠状动脉粥样硬化性心脏病、有慢性咳嗽。咳痰病史的患者多为肺源性心脏病、妇女发生于妊娠期的心脏增大即应想到风湿性。贫血性。先天性心脏病、营养不良者特别是维生素Bl缺乏时应怀疑脚气性心脏病。 对于心脏增大的患者，应详细询问病史，这对于疾病病因的诊断十分必要，常能提供重要而有价值的线索，以便于我们确诊疾病。 二。体格检查 先天性心脏病的患者可有发育迟缓价状指(趾)。发组等体征、发现心脏杂音或震颤时可根据其部位及性质判断疾病的种类、左心增大的患者心界向左侧扩大，右心增大时心界向左下扩大，而全心增大时心界则向两侧扩大、另外，各类疾病均有其原发病的表现，如有肺气肿体征者多为慢性肺源性心脏病，如患者表情紧张。突眼。甲状腺肿大。多汗或手指颤动应考虑甲状腺功能亢进性心脏病。 三。实验室检查 病毒性心肌炎患者病毒抗体阳性，风湿性心脏病患者血沉增快。抗链球菌溶血素“O”阳性。C反应蛋白阳性及鼓蛋白增高、冠心病患者可有血胆固醇增高。血较滞度增高等表现、这些表现均有辅助诊断价值。 四。器械检查 X线及超声心动图可以帮助我们更直观地了解心脏增大的形态及类别，对疾病的诊断有较高的敏感性和特异性、心电图检查能够较客观地反映心脏增大的病理变化，但对于病因的诊断缺乏特异性。 心脏增大鉴别诊断： 一、心室增大 (一)左心室增大 左心室增大时心尖搏动向左下方移位,触诊呈明显的抬举性,叩诊心界向左下扩大。心电图示电轴左偏及左心室肥厚。 1、风湿性二尖瓣关闭不全 单纯的风湿性二尖瓣关闭不全较少见,临床上多合并有风湿性二尖瓣狭窄。听诊心尖部可闻及2/6级以上收缩期吹风样杂音,粗糙,向腋中线传布,第一心音可被掩盖。如该杂音向心底部传导,常与主动脉瓣狭窄所产生的杂音相混淆,此时可让患者吸人亚硝酸异戊酯,如杂音明显减弱,应用麻黄素或去甲肾上腺素后又增强,则为二尖瓣关闭不全的可能性大。超声心动图对本病的诊断较敏感,收缩期可见有血流自左心室反流人左心房,左心房室扩大,结合X线,不难做出诊断。 2、主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全的病因包括风湿性和梅毒性。前者发病年龄较轻,多在10-40岁之间,可有风湿热病史,心功能代偿期较长,多合并二尖瓣或主动脉瓣狭窄;后者发病年龄常为40-50岁,既往有性病史,常有心绞痛发作,摔死者较前者为多,血清梅毒反应大多阳性。主动脉瓣关闭不全时在主动脉瓣区可闻及舒张期叹气样杂音,心尖部可闻及舒张期弗氏杂音(AUStin-Flint杂音)。常有水冲脉、动脉枪击音等周围血管征的表现及脉压增大。X线示左心室扩大,超声心动图可见舒张期有血流自主动脉反流人左心室。 3、主动脉瓣狭窄 4、高血压性心脏病 高血压性心脏病的诊断较易。患者既往有长期的高血压病史,心界向左下扩大。主动脉瓣区第二音增强,可因相对性二尖瓣关闭不全而在心尖部听到收缩期杂音。X线检查心影呈靴型,主动脉迂曲延长。心动电图常有左室肥厚伴劳损的表现。少数患者由于心力衰竭或心肌硬化等原因,血压可无明显增高,但结合病史、X线及心电图等检查亦可确诊。 5、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) 冠心病是临床上常见的心脏病之一,发病年龄多在50岁以上。冠心病患者可表现为心绞痛、心肌梗死,也可表现为心律失常、心力衰竭,还可以无任何临床症状,亦或首次发病即较死。听诊第一心音低钝。心电图有心肌缺血的表现,部分患者心电图正常,此时进行心电图运动负荷试验可协助诊断。超声心动图可发现室壁节段性运动障碍,对诊断冠心病有较大价值。另外,近年开展的运动规铭心肌断层显像是一种无创性检查方法,对诊断冠心病的敏感性和特异性较高,分另为94%和90%。 冠心病分为隐匿型、心绞痛型、心肌梗死型、心力衰竭和心律失常型,以及原发性心搏骤停或摔死型共五型,不同类型的冠心病具有不同的倾表现,其体征也各异。临床上凡遇到中年以上患者血脂增高伴心脏增大、心力衰竭或严重心律失常,而无其他明显病因者,首先应想到本病的可能,结合心电图、X线及超声心动图等可进一步确诊。 6、动脉导管未闭。 7、主动脉缩窄 主动脉缩窄为主动脉腔的缩窄,其临床特点为下肢血压显著底于上肢,而上肢血压尤其是收缩压显著高于正常血压。患者常有下肢疲劳、寒冷及麻木感,亦可有间歇环。心尖部及心底部可闻及收缩期喷射型杂音,其前有一喷射附加音。心电图示重度左室肥厚。X线示左心室增大、升主动脉扩张以及因肋间动脉扩张而致的肋骨压迹。选择性主动脉造影对本病的诊断具有很高的特异性,可清楚地显示主动脉缩窄的部位、程度及范围,以及从左锁骨下动脉发出的与助间动脉相通的胸廓;内动脉及其分支的侧支循环。 8、三尖瓣闭锁合并房间隔缺损患者常有重度发组、柠状指(趾)与蹲踞体位,缺氧性发作亦常见。心电图示左室肥厚及肺性P波。X线检查示左心室增大、右心房增大、肺动脉发育不良及肺缺血。心血管造影示造影剂从右心房进入左心房,再从左心房进人左心室,右心室常不显影。右心导管检查发现导管的尖端在扩大的右心房内不能进人右心室,而是经房间隔缺损进人左心房。 9、结节性多动脉炎所致的心脏病变结节性多动脉炎常侵犯冠状动脉,引起冠状动脉功能不全,可表现为心绞痛或心肌梗死,类似冠心病。如病变累及肾脏,可引起高血压,从而加重心脏损害的程度。结节性多动脉炎所致的心脏损害及心力衰竭对洋地黄类药物的治疗反应较差,且常有顽固性窦性心动过速,与体温升高不相称。 (二)右心室增大 右心室增大时可见剑突下收缩期明显搏动,心界向左侧扩大。X线检查于右前斜位时较易发现,心电图示电轴右偏及右心室肥厚。 1、肺源性心脏病 (1)急性肺源性心脏病：急性肺源性心脏病指体静脉或右心的栓子进人肺循环,堵塞肺动脉及其分支,使肺循环阻力急剧增加,超过右心室负荷的能力并使之急性扩大。临床主要表现为肺梗死与急性右心衰竭。患者突然呼吸困难、胸痛、发组咯血,查体可见颈静脉怒张,肺动脉瓣区第二音增强,三尖瓣区收缩期可闻及粗糙响亮的杂音,肝脏淤血肿大,压痛明显。心电图呈SⅠ -QⅢ图形,电轴右偏,Ⅱ、Ⅲ导联出现肺性P波,常合并不完全性右束支传导阻滞。随着病情的好转,心电图可在短期内恢复正常。X线显示梗塞部位为楔形致密影,底边近胸膜,尖端指向肺门,亦可为多发性小片状阴影。 (2)亚急性肺源性心脏病：亚急性肺源性心脏病系指由癌性肺淋巴管炎引起的心脏病。患者原发癌多为腹部脏器的癌瘤,尤其是胃癌。临床表现为剧烈干咳、呼吸困难及发绀,X线示粟粒状或网状阴影,常于较短期内死于进行性右心衰竭。本病临床少见,通常根据尸检诊断。 (3)慢性肺源性心脏病：慢性肺源性心脏病是常见的心脏病之一,多发病于中年以上患者,既往有慢性阻塞性肺部疾患病史如慢性支气管炎、支气管哮喘及支气管扩张等所致的慢性阻塞性肺气肿;尘肺、肺结核所致的广泛性肺纤维化合并代偿性肺气肿;以及结缔组织病、原发性肺动脉高压等所致的广泛肺小动脉梗阻等等。查体发现呼吸困难、肺气肿体征以及不同程度的右心衰竭征象如颈静脉怒张、肝脏肿大、双下肢水肿等。X线示肺动脉段膨隆、肺气肿及右心室增大,心电图示肺性P波、右室高电压。动脉血气分析显示氧分压降低,二氧化碳分压升高,二氧化碳结合力增高,pH值降低。 单纯的慢性肺源性心脏病根据病史、体检。X线及心电图的检查不难确诊。必须指出,某些冠心病和高血压病患者合并有老年性肺气肿,其中部分患者同时有肺心病的存在,应该加以鉴别。冠。已病或高血压病患者既往有心绞痛、心肌梗死或高血压病史,临床表现有左。动室增大的征象,若上述患者同时有慢性咳嗽、支气管哮喘病史,合并右心室增大、右心衰竭及作状指(趾)等表现时,须注意合并慢性肺源性心脏病的可能。 2、先天性肺动脉瓣狭窄。 3、空间隔缺损。 4、法洛综合征 (1)法洛三联症。 (2)法洛四联症：法洛四联症是最常见的发组类先天性心脏病,其特征为室间隔缺损、肺动脚狭窄、右心室肥厚及主动脉骑跨。患者在婴儿期即出现发组,发育较差,常有蹲踞体位。气急、乏力等表现。查体发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期喷射性杂音,吸人亚硝酸异戊酯后减轻,肺动脉瓣区第二心音呈单一音,有来自主动脉的收缩早期喀喇音,林状指(趾)明显。X线示肺血流减少,肺动脉段凹陷,右心房右心室增大,心尖上翘,心影呈靴状,主动脉可右位。心电图示右心室肥厚,电轴右偏,也常有右心房肥大的表现。超声心动图示主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在有回声缺失的心室间隔上,但主动脉后壁与二尖瓣保持连续。 选择性右心血管造影对法洛四联症的诊断意义较大,可见肺动脉与主动脉几乎同时显影,右心室流出道狭窄,还可显示肺动脉瓣狭窄的部位及程度。另外,选择性右心血管造影对于本病与法洛三联症的鉴别价值亦较高,前者右至左分流在心室水平,而后者右至左分流在心房水平。 (3)法洛五联症：法洛五联症系指法洛四联症同时合并卵圆孔未闻或房间隔缺损,其临床表现与法洛四联症相似。 5、原发性肺动脉高压症 原发性肺动脉高压症的病因多为先天性,是一种肺小动脉的进行性狭窄与阻塞性变,临床较为少见。其特点为慢性发组呼吸困难、红细胞增多与右心衰竭,胸骨左缘第2肋间可听到收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。X线显示肺 门血管影增粗,肺动脉段凸出,外周血管纤细。心电图示右心室肥厚,也可有右心房肥大的变化。 原发性肺动脉高压症易与伴有肺动脉高压的先天性心脏病相混淆,其鉴别主要依靠右心导管检查,因肺动脉压力很高,一般不施行右心室造影。右心导管检查可发现本病肺动脉压增高,右心室收缩压增高,但无血氧含量的变化,肺楔压也在正常范围。 6、艾森曼格病与艾森曼格综合征 艾森曼格(Eisenmenger)病是指大的高位室间隔缺损伴主动脉右位而无肺动脉瓣狭窄,有肺动脉高压,肺血管阻力高于体循环压力从而引起右至左的分流。艾森曼格综合征是指任何先天性心血管畸形所致的左右两侧心脏相通,引起与艾森曼格病相同的血流动力学改变,其中较常见的为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。二者共同的体征为： (1)中心胜发组：除房间隔缺损之外,常在婴幼儿时期出现。 (2)右心室抬举性搏动：系由于右心室肥厚所致。 (3)肺动脉瓣区第二心音单一,或有相互接近的分裂,可闻及收缩期杂音。 (4)可出现相对性肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全。 心电图检查二者均显示右心室肥厚火线示肺动脉段凸出,肺纹理稀少,右心导管检查发现肺动脉压与体循环动脉压相等,有右至左分流或双向分流,心导管可从该各部位进入左侧心脏的相应心脏。 艾森曼格病和艾森曼格综合征除有上述共同的特征外,根据病因的不同,其各自有不同的表现。 二、心房增大 (一)左心房增大 左心房增大时左侧第3肋间心脏相对浊音界增宽,心电图示“二尖瓣型P波”、X线于右前斜位时吞钡检查可发现食管向右向后移位,左心房呈弧形向后突出。 1、二尖瓣狭窄。 2、二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全的病因多数为风湿性,常同时合并二尖瓣狭窄,少数情况下可由于二尖瓣脱垂厚头肌坏死、健索 断裂及二尖瓣环钙化等因素所致,亦有极少部分为先天性二尖瓣裂缺。临床表现可有左心衰竭症状如气促、乏力等,主要体征为二尖瓣区收缩期杂音,风湿性心脏病所致者为全收缩期杂音;而二尖瓣脱垂所致者为收缩中期或晚期杂音,还可听到收缩中晚期喀喇音;二尖瓣环钙化所致的二尖瓣关闭不全在X线除表现左心房左心室增大外,还可见瓣环钙化。超声心动图对于二尖瓣关闭不全的病因有较大诊断价值,二尖瓣脱垂时表现为收缩中、晚期向后移位的“吊床样”波形,健索断裂时二尖瓣可呈连枷样改变,瓣环钙化者可见钙化的具体部位。 二尖瓣关闭不全的诊断主要依靠,已尖部典型的收缩期杂音及病程中晚期的左心房室增大,结合病史、发病年龄及有关实验室检查可进一步确定诊断及病因。 3、左心房部液瘤 左心房就液瘤可引起二尖瓣关闭不全,有蒂的左心房款液瘤还可引起酷似二尖瓣狭窄的临床表现。临床上遇有下列情况时,应考虑左心房部液瘤的可能： (1)与体力活动无关的呼吸困难、心悸、咯血、交替性低血压、急性心源性脑缺血综合征发作与间歇性发热。 (2)出现动脉性微小血栓所致的周围疼痛点,排除二尖瓣膜病及细菌性心内膜炎。 (3)强心剂治疗无效的肺淤血。 (4)体位改变时心尖部杂音亦改变。 左心房部液瘤的确诊有赖于超声心动图,可显示左心房内有异常迅速移动的反射光团。超声心动图还有助于左心房或液瘤与巨大血栓形成相鉴别,前者随心动周期而迅速移动,而后者则无此特征;前者多位于心房中隔,而后者多位于心房后壁。 (二)右心房增大 右心房明显增大时,叩诊右侧心界增宽,X线检查示右心房几乎构成右心缘的全部轮廓,仅靠近隔的一小部分为右心室,心电图显示巨大的肺性P波。 1、房间隔缺损 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,女性较男性多见,其中以继发孔未闭型为多见,另外还有原发孔未闭型、高位缺损型、卵圆孔未闭型以及房间隔完全缺如等类型。患者易患呼吸道感染,发育差,可有心曾乏力、咳嗽、咯血、吞咽困难等表现,缺损小者可无症状。主要体征为胸骨左缘第2肋间收缩期杂音,第二心音亢进并有固定分裂,三尖瓣区可闻及舒张期杂音,原发孔未闭型者还可于心尖部闻及收缩期杂音。 X线检查示肺血流增多,肺门血管影增粗且搏动强烈,肺动脉段凸出,主动脉影缩小,右心室、右心房增大,原发孔未闭者还有左心室增大。超声心动图检查时可发现心房间隔回声失落。心电图显示电轴右偏,右束支传导阻滞,右心室肥厚,右心房肥大,原发孔未闭者电轴左偏,P-R间期延长。 右心导管检查示导管从右心房可进入左心房,原发孔未闭型导管可从右心房直接进入左心室。房间隔缺损时一般不施行选择性心血管造影。 2、三尖瓣狭窄 3、三尖瓣关闭不全 三尖瓣关闭不全多 由肺动脉高压引起右室及三尖瓣环扩大所致,为相对性三尖瓣关闭不全。器质性三尖瓣关闭不全较少见,其中部分为风湿性,常同时合并二期或(及)主动脉瓣病变,另外少数为先天性及三尖瓣退行性变等因素。三尖瓣关闭不全的病理生理改变与二尖瓣关闭不全极为相似,但前者杂育最响处位于胸骨左下缘,且深吸气末增强,后者杂音同向处在心尖部,杂音向左腋下传布,深吸气末不增强甚至减弱,其出现心力衰竭也较前者为早。三尖瓣关闭不全的临床表现主要为慢性右心衰竭征象,胸骨下可闻及收缩期杂音。X线及心电图检查可发现右心房室增大。超声心动图示右心房室大,收缩期右心室部分血流反流入右心房,对诊断具有较大的帮助。 4、右心房励液瘤 本病临床少见,主要表现为呼吸困难、乏力、发钳、多发肺梗死及足背水肿。三尖瓣区可闻及舒张期杂音,随体位而改变,有时呈乐音样,颈静脉呈搏动性扩张,肝脏肿大。X线检查示右心房增大。选择性右心房造影及超声心动图对本病诊断价值较大。 三、普遍性心脏增大 普遍性心脏增大可由多种心脏病引起,叩诊心界向左右两侧扩大,与心包积液时的心界变化相似,依据X线及超声心动图可对二者加以鉴别。 (一)双侧心力衰竭 当左心衰竭引起肺动脉高压而产生右心衰竭时,临床出现双侧心力衰竭的表现,此时心界可向左右两侧扩大,心脏呈普通性增大型。 (二)心肌炎 心肌炎可由多种因素所致,其共同的临床表现为心率增快,心音减弱,奔马律,心尖部杂音及心电图异常,心脏普遍性增大,心肌酶含量增高。 1、风湿性心肌炎 急性心肌炎的病因中一以风湿性占首位,但因临床表现不典型,诊断较困难。患者多有风湿热的病史,可出现奔马律,对诊断意义较大。心电图改变以P-R间期延长多见,也可出现早搏、,心房补动或颤动,均有重要的诊断价值,但因其持续时间短或改变不固定,须反复多次描记心电图方能发现。 2、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎的病因中以柯萨奇病毒、流感病毒、埃可病毒等多见,其他如麻疹病毒、风疹病毒等较少见。患者发病前常有上呼吸道感染的病史,如发热、倦怠及恶心、呕吐等消化道症状,随后出现胸痛、心悸呼吸困难等,查体可见与发热程度不平行的心动过速,心律失常,或有心力衰竭征象。血沉增快,血清谷雨氨基转移酶增高,病毒中和抗体阳性。病程第二、三周血清补体效价增高4倍以上有诊断意义。确诊有赖于心肌活检,可发现心肌细胞融合,间质水肿,单核细胞浸润。心肌放射性核素显像对本病亦有较高的诊断价值,且敏感性高,无创伤。 病毒性心肌炎须与风湿性心肌炎相鉴别。前者病毒学检查阳性,血沉增快不如后者明显,血象白细胞多正常,常有淋巴细胞相对增多,有时有异形淋巴细胞;后者可有抗链球菌溶血素“O”效价增高,C反应蛋白阳性,白细胞增高等风湿活动的表现。 3、白喉性心肌炎 白喉并发心肌炎者较多见,但诊断较困难。反复查心电图可发现心律失常。若患者在恢复期仍有心率过快或过慢,或有其他心律紊乱,提示并发心肌炎的可能性较大。 4、梅毒性心肌炎 本病患者有梅毒感染史,临床主要表现为心脏普遍性增大及进行性心力衰竭,血清梅毒反应阳性,心电图可有左束支传导阻滞图形。 5、特发性心肌炎 特发性心肌炎也称孤立性心肌炎,是一种罕见而原因未明的心脏病,多见于年轻患者。本病起病急,既往可无任何疾病的表现,病情进行性加重,主要症状为呼吸困难,发组,心前区疼痛及发热,常于数周内死于心力衰竭。 6、变态反应性心肌炎 本病发生于有过敏性体质的人,病理改变为嗜酸性粒细胞浸润心肌组织。心电图可有S-T段及T波异常。临床较少见。 7、其他感染性心肌炎 一些疾病如猩红热、伤寒、立克次体感染、急性细菌性痢疾等也可合并心肌炎,患者可出现。已律失常等变化,但程度通常较轻。 (三)心肌病 心肌病指发生于心脏肌层的病变,主要表现为心脏增大及心力衰竭,分为原发性和继发性两种。前者指原因未明的心肌病,病变仅位于心脏,而后者是心脏受全身性疾病所累及,病变除侵犯心脏外,还侵及其他器官。 1、原发性心肌病 (1)扩张型心肌病：扩张型心肌病是临床上较多见的一种原发性心肌病,其病因不明,推测;与病毒感染及免疫机制缺陷等因素有关。本病多发生于男性,常有20-50岁起病,以心力衰竭力主要表现J线检查示心影增大,心电图可有心肌缺血的改变。超声心动图对本病具有较大的诊断价值,显示全心腔扩大,室间隔及室壁变薄、运动减弱,瓣膜口开放幅度较小。 扩张型心肌病须注意与冠心病中的心力衰竭型相鉴别。前者发病年龄较轻,心力衰竭可为首发症状,经治疗后心影可缩小;后者多为老年患者,既往可有多年的冠心病史。超声心动图对二者鉴别意义较大。 (2)厚型心肌病：本病为常染色体显性遗传疾病,病理特征为心肌不均匀肥厚,主要累及左心室及室间隔。患者发病年龄较轻,多在30岁之前即出现胸痛、晕厥等症状,查体心尖搏动呈抬举性,心界向两侧扩大,胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音。心电图示左室肥厚劳损,并出现异常Q波,对本病有提示诊断的意义。超声心动图可显示心肌的不对称肥厚,部分患者同时合并左室流出道梗阻。 (3)限制型心肌病：限制型心肌病的病理改变为心肌纤维化或心内膜纤维增生,导致心脏部分堵塞。多见于婴幼儿,心脏增大较迅速,症状与体征表现和缩窄性心包炎相似,但前者于二尖瓣或三尖瓣区常有收缩期杂音,心电图有束支传导阻滞J心室肥厚等变化;而后者于X线检查可见心包钙化,患者常有结核病史。超声心动图及放射性核素显像对二者鉴别诊断意义较大。 (4)围产期心肌病：围产期心肌病是指发生于产前三个月或产后五个月之内的心肌病。患者过去无心脏病史,临床表现主要是心力衰竭,发病距分娩的时间越近,症状也越重。心电图无特异性改变,可有心律失常等改变。诊断本病时须排除心瓣膜病、心包积液及其他类型心肌病,超声心动图对此病诊断有一定价值。 (5)克山病：克山病为一地方病,与缺乏有关,分布于我国的黑龙江、云南一带,病区主要在丘陵地区,北方主要侵犯育龄期妇女,在南方则多见于断奶后、学龄前儿童临床表现有胸闷、心民乏力、恶心* 吐等,心尖部可闻及收缩期杂音,心律不齐。心电图示房室传导阻滞或束支传导阻滞。X线检查示心脏向两侧扩大,以左心室为著。 2、继发性心肌病 (1)贫血性心脏病：本病患者有长期重度贫血病史。皮肤效膜苍白,心尖部可闻及功能性收缩期杂音,由于心脏增大,有时在心尖部、主动脉瓣区与肺动脉瓣区可听到功能性舒张期杂音。心电图示窦性心动过速、低电压、T波平坦或倒置S-T段压低等变化。抗贫血治疗奏效后,上述的心脏病病征可基本恢复。 (2)甲状腺功能亢进性心脏病：本病女性多见,常为40岁以上的甲状腺功能亢进症患者,可有心脏增大、心律失常及心力衰竭。随着原发病的好转,心脏病变基本治愈。 另外,对于已有器质性心脏病的患者,若同时伴发甲状腺功能亢进症症状,而洋地黄疗效较差时,应考虑合并甲状腺功能亢进性心脏病的可能。 (3)或液性水肿性心脏病：本病临床较少见,主要表现有呼吸困难、心绞痛等,并发充血性心力衰竭时易与新液性水肿本身引起的全身水肿、心悸、呼吸困难相混淆,甚至漏诊。二者的鉴别要点为：①部液性水肿的静脉压往往正常,并发充血性心力衰竭时静脉压增高;②鼓液性水肿时肺动脉压及右心室压力正常,劳动后心输出量增加,但无肺动脉或全身性静脉压的升高,而并发充血性心力衰竭时情况正相反;③胸部X线检查示载液性水肿时可有浆膜腔积液,但无肺充血征象,并发充血性。动力衰竭时肺充血为其特征;④猪液性水肿时洋地黄类制剂及利尿剂对水肿无效,并发充血性心力衰竭时则治疗有效。 (4)系统性红斑狼疮性心脏病：系统性红斑狼疮性心脏病系系统性红斑狼疮累及心脏所致。在原发病的基础上出现了心动过速、奔马律、心尖部收缩期杂音,如不及时治疗,多死于充血性心力衰竭。 (5)系统性硬皮病所致的心脏病变：硬皮病晚期可累及心脏,出现劳力性气促及心律失常,较少发生心力衰竭,若一但出现,对洋地黄治疗反应较差。 (6)脚气病性心脏病：脚气病性心脏病是脚气病中的一个严重类型,临床较少见。发生于热带地区,患者有长期的维生素B1;缺乏史,主要临床表现为心悸,发组,心脏普遍性增大,脉压增大,以及维生素B1缺乏的症状如步态失调,膝腔反射消失等。若发生心力衰竭,常为急性,易导致死亡。上述症状经维生素B1;治疗后可缓解,心脏病征也随之消退。 (7)高山性心脏病变：高山性心脏病变为高山病的表现之一,根据起病急缓,可分为两型：①心脏型急性高山病：发生于进人高山(高原)后的初期,是心脏对缺氧环境的一种急性反应,患者可有心悸气短、红细胞增多,多出现心脏杂音,心脏增大;②高山性心脏病：发生于患者在高原地区工作一段时期后,未能适应缺氧环境而发生的一种心脏病。临床表现为心前区不适,气喘,发组,心脏普遍性增大,多合并全身水肿及体循环淤血征象。 (8)心脏淀粉样变性：心脏淀粉样变性较少见,分为原发性和继发性两种。原发性心脏淀粉样变性患者半数合并巨舌症,发病多在物岁以上,有病因未明的心脏增大与心力衰竭,或伴有肺功能不全。继发性心脏淀粉样变性多发生于慢性化脓性疾病过程中,可有心脏增大、心力衰竭、蛋白尿或肾病综合征。 本病临床表现与限制型或扩张型心肌病相似。心电图突出的表现为低电压。X线检查示心脏普遍性增大,搏动减弱。确诊有赖于心肌 活检。 (四)爱勃斯坦畸形 爱勃斯坦畸形时,三尖瓣瓣叶变形并向下移进右。动室,心室一部分心房化。患者心脏显著普遍性增大呈球形,肺动脉段凹陷。心电图示P波高大,右束支传导阻滞一超声心动图对本病的诊断也有一定价值。 (五)大血管错位 大血管错位时心脏增大主要见于全部大血管错位。本病时主动脉在前出自右心室,肺动脉在后出自左心室。出生时即有发组,心脏增 大及心力衰竭的婴儿,应高度怀疑本病的可能。X线检查于后前位时显示大血管根部狭窄,心影呈横置的蛋形,左脚位时大血管根部宽阔。 心电图主要表现右心室肥厚。选择性心血管造影示主动脉位置较高,与肺动脉在同一水平,造影剂从右心室进人主动脉。 四、局限性心脏增大 (一)心包囊肿与心包憩室 心包囊肿较少见,多为先天性,当与心包腔相通时称为心包想室。患　者一般无症状,X线检查示心肠角处有一圆形或椭圆形阴影,边缘光滑,与心脏连在一起,吸气时略伸长,呼气时略扁。超声心动图对诊断本病亦有较大价值。 (二)心室壁瘤 心室壁瘤通常在心肌梗死后形成,患者有反复的心绞痛及顽固性心力衰竭,心界局限性扩大,心音减弱,心电图S-T段持续抬高。X线检查显示左心缘局限性凸出,凸出部分搏动减弱,或呈反相搏动,可有钙化现象及心包粘连。超声心动图也有助于诊断。 (三)心脏肿瘤 心脏肿瘤临床上少见,分为原发性与继发性两种。

十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有
出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现
明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重
患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次
有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损
部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 　　近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。
　　在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和
调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的
副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科
室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为
入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。
　　国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的
是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理
上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。
　　治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服（Beraprost）、静脉
(Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血
栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化
吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更
多的权衡这种治疗方法的利与弊。
　　另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个
月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后
就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。
对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。

1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。
2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。
3.对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。
4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查定期随诊，按时服药治疗。

最常见病因为继发于右心室扩张、瓣环扩大的功能性关闭不全，原发病常为风湿性二尖瓣病、先天性心脏病（肺动脉狭窄、艾森曼格综合征）和肺心病。直接引起器质性三尖瓣关闭不全的病因较少，其中最常见者为先天性疾病：三尖瓣下移畸形（ebstein畸形），其他尚有感染性心内膜炎、三尖瓣脱垂、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。三尖瓣关闭不全，右心室收缩时血液反至右心房，右心房升高，导致体循环淤血和肝肿大。
三尖瓣关闭不全多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。其病因根据三尖瓣结构是否正常分为两大类：
功能性和器质性三尖瓣关闭不全。前者是在正常的瓣膜上由于右室收缩压和/或舒张压的升高、右心室的扩大和三尖瓣环扩张而导致三尖瓣关闭不全。多继发于各种心脏和肺血管疾病，如常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病，累及右心室的下壁心肌梗塞，风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期，缺血性心脏病，心肌病；
器质性三尖瓣关闭不全较少见，如风湿性三尖瓣炎后瓣膜缩短变形，常合并三尖瓣狭窄；先天性ebstein畸形；感染性心内膜炎所致的瓣膜毁损；三尖瓣脱垂，此类病人多伴有二尖瓣脱垂，常见于马方综合征；亦可见于右心房黏液瘤，右心室心肌梗塞及胸部外伤后。后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变。三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。