无肌病性皮肌炎发病急吗

皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗。儿童皮肌炎与成人皮肌炎有相似之处，但又有不同。治疗的方案根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。 一般治疗：有严重肌肉病变的病人需卧床休息，避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳，不要卧床进食，必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。肌肉疾病治疗：目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素，通常强的松的剂量是1-2 mg/kg/d，控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时，可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天，连续6个月，可能有效。此外，生物制剂如rituximab也可使用，但报告对皮肤损害无效。皮肤损害的治疗：皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是：一部分病人先有皮肤损害，而无肌肉损害（所谓无肌病性皮肌炎），也可能以后出现典型的肌肉损害；而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。治疗首先注意防光避光，这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹（6-7 mg/kg/d）和氯喹可以使用，注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤（MTX）等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。钙沉着的治疗：钙沉着在儿童皮肌炎中十分常见。有报告钙通道阻滞剂地尔硫卓(diltiazem)部分有效。总之，儿童皮肌炎的治疗是一个复杂的系统工程，需要患者、家长、医生的密切配合。特别要注意的是，在病情控制稳定后，一定要逐渐减量维持，直至病情完全缓解。

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害
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皮肌炎是完全可以治疗好的

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江西侯丽萍医院

通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。
3.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时，双睑遮眼，无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似，故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块，上复鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张，或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。　　有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%，随时间推移，其中一部分患者可获部分或全部缓解，一部分出现肌肉受累和肌无力的表现，还有一部分患者出现肿瘤。

皮肌炎的症状、多发性肌炎的症状还不了解？皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一种侵犯肌肉为主的自身免疫疾病，临床常检测到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要辅助检查）皮肌炎的症状和多发性肌炎的症状多发性肌炎的症状：主要表现是急性或慢性两侧对称性近端肌肉无力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿无力。典型症状如：上、下楼梯困难、梳头洗脸胳膊无力、蹲下起立困难等。部分病人因为肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困难。皮肌炎的症状：除上述肌肉疼痛或无力症状外，尚会侵犯皮肤，其典型症状为：1、Heliotrope sign(向阳疹)：上眼皮紫红色变化，可以合并眼皮浮肿现象，是皮肌炎典型表现。2、Gottron sign(Gottron征)：这是一种红或紫红色的皮肤丘疹。通常出现在手指关节背面或手肘、膝部之伸展侧或踝部之内侧面皮肤。皮肌炎和多发性肌炎常见的并发症合并肺间质病变：间质性肺炎/肺纤维化是皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等风湿免疫病最常见的也是最严重的并发症之一，轻者出现干咳，可合并出现咽喉分泌物增多，严重者气促、胸闷甚至呼吸困难，以活动后明显。合并恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。皮肌炎和多发性肌炎的几种特殊情况一、儿童皮肌炎（或多发性肌炎）儿童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌无力发病较重，表现典型。常出现肚子疼的症状，是由于由肠系膜血管炎造成的；此外皮下钙化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石头，严重的话破溃流白灰水样物质。二、肌炎合并其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，皮肌炎或多发性肌炎与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。三、无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，有皮肌炎的皮肤改变而无肌肉病变，多数肌力正常。