肌萎缩性脊髓侧索硬化症怎么治

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
病因肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
诊断一、病史及症状1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。
二、体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
症状控制：旨在提高患者及其家庭的生活质量流涎 可能导致患者心理压力增加。·需要与粘液分泌过多相鉴别。·主要是由于不能控制口涎所致。
·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。·患者可能需使用吸涎装置。
粘液分泌过多·可选用普奈洛尔或美托洛尔。假性球麻痹引起的情绪反应·表现为强哭、强笑。
治疗 治疗总则 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。
该病需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。
一般治疗
营养管理
在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。
对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。
对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者，可考虑行经皮内镜胃造瘘。
呼吸支持
保证呼吸道通畅，注意辅助排痰。
呼吸肌无力时可给予无创辅助通气，必要时行气管切开，予呼吸机辅助呼吸。
心理治疗
患者常有抑郁、焦虑等情绪问题，必要时应求助专业心理医生，调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病，有助于该病的治疗。
药物治疗
利鲁唑
作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。
不良反应：疲乏和恶心。
禁忌证：有严重肝病的患者、妊娠期及哺乳期妇女禁用。
注意事项：肾功能不全者慎用；轻、中度肝病患者在治疗前及治疗期间要监测血清转氨酶值，若转氨酶水平升高至正常值的5倍时，需中止治疗。
依达拉奉
一种自由基清除剂，可改善神经系统功能，减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。
不良反应：主要表现为肝功能异常，皮疹等。
禁忌证：重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用。
注意事项：高龄，轻、中度肾功能损害，肝功能损害及有心脏疾病的患者慎用。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
其他治疗
肌萎缩侧索硬化患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高，进而导致关节强直挛缩，可通过康复理疗训练改善生活质量。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部，所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉。四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害，产生运动神经元损害的原因。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法是什么
支持疗法，对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予少量抗阻胺药。若痰多，可给予雾化吸入及化痰药，如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。
呼吸治疗，开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。特殊疗法，目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症是什么？肌肉萎缩掉了，就会影响到一个人的生活，也许会让一个人这一辈子都不能上班。还有就是那种有硬化症的，他们都在自己变得僵硬了，肯定都不能和正常人一样，去玩耍，去生活，只能通过身边人的照顾，来维持生命了。