干肌病是怎么患的

(一)假肥大型呈性环连隐性遗传,男性罹病,女性携带。通常在幼儿期起病。表现为能走路的年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数有小腿肌的肥大,病初肥大肌肌力相对稍强。臀中肌受累而致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累而腹部前凸,脑后仰。呈鸭型步态。从蹲位只有靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。继骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂举高不能。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、岗上、岗下肌萎缩而使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐步发展,某些儿童可能由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数病孩在10岁时已丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。(二)面一肩一肱型呈常染色体显性遗传。男女均可罹病。病情严重程度不一,轻者可无任何主诉,在偶然机会或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿起病,常在发病后数年才被引起注意。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰隆突明显。整个肩胛部酷似衣架。前臂肌肉正常。病程进展缓慢,躯干和骨盆带肌很晚累及。肢体远端肌肉极少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。(三)肢带型较复杂,常为非单一疾病,有的呈常染色体隐性遗传。两性均可罹病。多数在青少年起病,个别更晚。以骨盆带肌的无力、萎缩为首发症状。进展缓慢,逐步累及肩胛带而出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期病者亦可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,一般不影响寿命。(四)眼肌型少见。部分病者是常染色体显性遗传。起病年龄不一。表现眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分病例出现头面部、咽喉部、颈部或(和)肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。(五)远端型根据发病年龄自幼至中年后期不等亦可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩。逐步向近端发展。进展极慢。不影响寿命。以上是对肌营养不良症的症状有哪些?这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

1、神经肌肉病包括哪些？
　　神经肌肉病种类很多，有周围神经病;肌肉接头疾病，如重症肌无力等;骨骼肌疾病如多发性肌炎、周期性瘫痪、肌营养不良、代谢性肌病、先天性肌病等。
　　2、神经肌肉病的病因有哪些？
　　神经肌肉病可分为两大类，遗传性和获得性神经肌肉病。遗传性如遗传性周围神经病、肌营养不良、先天性肌病等等。获得性包括炎症、血管、外伤、肿瘤性、代谢性及营养障碍、感染、药物及化学物质等中毒、内分泌性障碍等病因。全身系统性内科疾病也可伴随出现神经肌肉病损害。
　　3、肌肉病包括哪些有？
　　肌肉病主要包括肌营养不良、肌炎、肌病等。
　　4、周围神经病如何分类？
　　周围神经疾病的分类标准较多。一般可分为遗传性和后天获得性，获得性周围神经病按病因可分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;根据病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;根据累及的神经分布可分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等;按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等;根据病变的解剖部位可分为神经根病、神经丛病和神经干病。
　　5、周围神经病的常见症状是什么？
　　周围神经疾病的常见症状和体征包括：感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、麻木、疼痛、感觉性共济失调;运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等，而肌力减低或丧失、肌肉萎缩则属于运动神经麻痹症状。周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失，自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。
　　6、肌肉病的常见症状？
　　肌肉病的常见症状包括：肌肉力弱，肌肉病常出现在近端肌无力，与周围神经病肌肉力弱常出现在远端不同，肌肉萎缩或无力、站立的姿势或步态等;肌肉易疲劳现象，重复运动后出现肌肉力弱，休息后症状轻，可见于神经肌肉接头病变、代谢性肌肉病，肌肉代谢障碍引起的病理性肌疲劳;肌肉疼痛，肌痛是炎症性肌病和代谢性肌病的特点，因疾病不同，肌痛的程度、出现情况、诱发因素也不同;肌肉萎缩，是肌肉病变的客观指征。应注意避免肌萎缩被过厚的脂肪掩盖，而未能发现;肌肉肥大可因肌肉过度运动、锻炼和脂肪结缔组织增生引起;肌肉不自主运动，如肌肉纤颤、肌肉束颤(肉跳)、肌纤维颤搐面部抽搐和偏侧面肌抽搐、肌强直、痛性肌痉挛和痛性肌挛缩、肌僵直、肌肉挛缩、手足搐搦;肌张力低下;其他表现如皮肤、骨骼关节、眼、内分泌等异常。

肌营养不良概述
肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
肌营养不良病因
肌营养不良病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。
肌营养不良症状
按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：
（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立（Gower征）。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型（BMD）：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。
（二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。
（三）肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
（四）其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。
肌营养不良检查
（一）血清酶测定：
1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。
2、血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感，20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶：如醛缩酶（ADL），乳酸脱氢酶（LDH），谷草转氨酶（GOT），谷丙转氨酶（GPT）等，也可增高，但均非肌病的特异改变，亦不敏感。
（二）尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。
（三）肌电图。
（四）肌活检：可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。
肌营养不良西医治疗
一、西医目前无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效，但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
二、中医病因与辩证论治
1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。
2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。
3、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展。
肌营养不良的中医治疗现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现