抗srp肌病可以治吗
抗sRP疾病多数和肌营养不良都有很大的关系。建议患者发现病情及时去当地的正规三甲医院,通过检查确诊病因后对症治疗,这种疾病是属于免疫性肌肉病的范畴。患者治疗期间一定要谨记辛辣刺激性食物,忌烟,忌酒,不要熬夜,保证充足睡眠,饮食一定要清淡。
SRP中实现MSAA很简单。我们先在 CustomRenderPipelienAsset 中添加对应的枚举,MSAA默认关闭:
在 CameraRenderer 中,我们和后处理效果一块使用即可。在 Setup 中,如果开启后处理模块,我们设置MSAA采样数,并将其应用到我们的渲染目标的声明,位于最后一个参数中:
默认采样数为1,如果设置了MSAA,那么使用对应的采样数。
关闭MSAA和4xMSAA:
目前的MSAA只处理了颜色缓冲,如果想应用于深度我们需要分开设置。
注意MSAA想得到较好的效果是比较耗能的,之后会尝试增加TAA之类的抗锯齿方法。
缩放渲染可用于调整渲染的分辨率。在 CustomRenderPipelienAsset 中添加相应的浮点变量:
在 CameraRenderer 中,我们添加一个布尔变量来确定是否使用缩放渲染:
Render 中确定是否使用缩放:
注意在编辑器窗口中我们就不使用缩放了,以免耗能,在 PrepareForSceneWindow 中将布尔值设为false:
如果设置缩放渲染的话,就使用缩放数值调整缓冲大小,否则使用原摄像机的视口大小即可:
在 Setup 中应用,调整渲染目标的缓冲大小:
在 Render 中,我们也将缓冲大小传入 postFXStack.Setup 中。对于发光效果,我们可以设置一个布尔值来控制是否引用缩放,在 PostFXSettings 中设置 BloomSettings 结构体:
DoBloom 中,根据是否忽略缩放来调整缓冲大小:
对应的地方应用即可。
对于后处理,我们额外添加一个缩放pass来进行渲染缩放:
一个很简单的复制pass。
在 DoColorGradingAndToneMapping 的最后,根据缓冲大小的设置决定使用不同的pass:
0.5和2:
包括肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体(myositis associated autoantibodies, MAAs)两大类。MSAs主要包括三种,即:抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetase,ARS)抗体,抗信号识别颗粒抗体和抗Mi-2抗体。
(1)肌炎特异性自身抗体,具有高度选择性,有独特的临床表现和基因表型。MSAs主要针对参与基因转录、蛋白质翻译和抗病毒的细胞核或胞质内蛋白。①氨基酰tRNA合成酶是一组特异性胞质酶,参与蛋白质合成。抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的患者有相似的临床症状,包括肌炎、间质性肺炎、多关节痛、发热、雷诺现象和机械手,即所谓的抗合成酶抗体综合征。其中Jo-1抗体是最常见的ARS抗体,也是最早被确定为特发性炎症性皮肌病的特异性抗体。②信号识别颗粒是位于胞质中的核糖核蛋白复合物。抗SRP抗体阳性患者有独特的临床特征和组织病理学特点。患者常以严重肌炎急性起病,肌酶显著升高,对常规治疗抵抗,死亡率较高等。但是该抗体阳性患者间质性肺炎的发生率较低,而早期心脏受累较多见。③Mi-2抗体在PM中的阳性率为9%,在DM中为20%。该抗体多见于DM,而PM中较少见。Mi-2抗体阳性者均有典型DM皮损,包括Gottron丘疹,眼睑水肿型红斑,颈部V字区红斑等,而肌炎轻微,间质性肺炎的发生率降低,对治疗较敏感。
(2)肌炎相关性自身抗体,是一类与特发性肌病相关,更常见于与特发性炎症性肌病伴发的其他自身免疫病。其中抗Ku抗体是一种少见的抗核抗体,多见于系统性硬皮病与PM重叠综合征。在不同类型的结缔组织病中的分布和阳性率均有不同。与Ku抗体相关的常见临床表现为雷诺现象、关节痛、食管返流和肌痛。抗PM-Scl抗体:与间质性肺炎的发生、食道受累高度相关,往往提示预后不良。另外可以合并肿瘤,并有机械手,雷诺现象以及关节痛等症状。 已被公认为治疗IIMs的首选药物,但有关类固醇激素的制剂选择、治疗的开始剂量、给药方式以及减量速度等多为经验性,缺少循证医学的证据。常用的类固醇激素为强的松。由于地塞米松容易引起类固醇肌病,故一般避免采用。近年来,大剂量甲基强的松龙冲击疗法也被用于治疗重症IIMs。
(1)开始剂量及用法:强的松治疗的开始剂量一般为1mg/(kg·d),成人为60~100mg/d,可以分3次服用或一次顿服。儿童用量通常为2mg/(kg·d)。一些病情严重的患者可采用大剂量甲基强的松龙冲击治疗,成人每日静脉滴注500~1000mg,连续3天,继之用强的松60mg/d。
(2)激素减量与疗效判断:开始剂量一般要持续1~3个月,多数为4~6周,如果CK无明显下降,可延长至2~3个月,若此时CK和临床症状仍无改善,多提示类固醇治疗无效或应重新考虑肌炎的诊断。减量时应遵循的原则是减量的速度随剂量的减少而减慢。开始减5mg,服1周;再减5mg,服2周;再减5mg,服3周,依次类推,至30mg/d时,每次减2.5mg,直至10~15mg/d的维持量。若初始剂量为60mg/d,则总减量时间为55周(约为1年)。可根据疗效和类固醇的副反应情况,适当调整减量速度,达到以最小剂量在最短时间内取得最佳疗效。类固醇治疗的疗效判定要结合血清CK水平和临床肌力检查。如果类固醇治疗有效,CK下降一般早于肌力改善4~6周,因此早期疗效评估主要依赖血清CK水平监测而非临床肌力检查。如果在减量过程中症状复发应暂缓减量或重新增加至初始剂量。
(3)副作用:常见的副作用包括库兴氏综合征、消化道溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松、缺血性股骨头坏死及机会感染。在应用类固醇的同时应加用抗胃酸制剂、补钾、补钙,建议患者低糖、低脂、高蛋白饮食。 绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效,但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受,称为难治性IIMs。主要包括以下情况:①应用强的松60~100mg/d,1~2个月内未出现血清CK下降或肌力改善,即所谓“类固醇抵抗”(steroid resistance)现象;②激素依赖型,类固醇治疗有效,但减量后即复发,致使不得不长期应用大剂量强的松维持治疗,如果超过3~6个月,就容易出现不良反应而被迫中断治疗。此外对于类固醇抵抗的患者,还应该重新考虑IIMs的诊断,注意排除肌营养不良继发炎症浸润的可能。③患者无法忍受激素副作用如严重原发性高血压病、糖尿病、消化道出血等,或有禁忌症。难治性IIMs的治疗,可依次选用以下方法:
(1)硫唑嘌呤(AZA):常用剂量为2~3mg/(kg·d),一般成人剂量为100~200mg/d。半数患者有效,治疗2个月时开始显效,6~9个月疗效显著,减量速度为每月25mg,病情缓解后,维持量为50mg/d。为减少强的松用量,有时一开始就采用AZA和强的松联合治疗,待临床症状改善后,将强的松减至15mg/d。AZA的副作用大小与剂量有关,2mg/(kg·d)副作用很小。常见的有恶心、呕吐、骨髓抑制、机会感染和出现恶性病变。
(2)甲氨喋呤(MTX):成人口服剂量为7.5mg~10mg/周,1次给药,也可以分3次给药,每次2.5mg,每次间隔12小时,以后每周增加2.5mg,直到每周20~25mg。至少用药4~6周才能见效,有时需4个月,它能较好地控制肌肉炎症,也能改善DM皮肤症状,较硫唑嘌呤易耐受,在类固醇治疗无效的患者中,约有60~75%对MTX 有效。由于其显效较AZA快,因此也有主张将其作为非类固醇治疗的首选药物。减量方法是将每周剂量减少或延长给药时间。一般按减少总量的25%递减或延长用药间隔时间,开始为2周给药1次,以后改为每月给药1次。如果与类固醇联合应用,减药时应先减类固醇,以后再减MTX。MTX的主要副作用有骨髓抑制、胃炎、腹泻、皮疹、感染、肝炎、恶性肿瘤等。对肥胖、糖尿病、肾病、老年及嗜酒者有一定危险,应慎用。另外,在MTX治疗过程中可能会出现MTX相关性过敏性肺炎或肺纤维化,临床上很难将其与PM/DM引起的间质性肺炎相区别,尤其对于快速进展性病例。硫唑嘌呤和MTX单独治疗无效时也可给予二者联合治疗,效果较单独治疗好,这两种药物也是治疗PM/DM主要的非激素类免疫抑制剂。
(3)环磷酰胺(CTX):口服剂量为50~200mg/d。有报告大剂量冲击治疗可增加疗效,减少副作用。方法为1000mg CTX加入500~1000ml生理盐水中,静脉点滴,每周一次,用前检查血常规,白细胞计数小于3.0×109/L时停用,一周后复查,恢复后继续应用,总量8~10g。CTX的副作用为出血性膀胱炎、骨髓抑制、潜在性致癌作用及机会感染等。CTX疗效不肯定,且副作用较大,多数学者推荐仅局限于治疗伴有间质性肺病和(或)病情严重的PM/DM患者。
(4)静脉用免疫球蛋白:用于难治性肌炎或重症患者首次治疗时与强的松联合应用。用法为 400 mg/(kg·d),连用5天。每月一次,一般在2次输注后即可见效,平均疗程为4个月。主要副作用为无菌性脑膜炎、一过性恶心、头痛和呕吐。
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