肌病和运动神经元病有区别吗

　　运动神经元病早期症状:
　　1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见.临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
　　2. 进行性延髓麻痹
　　3. 进行性肌萎缩症
　　4. 原发性侧索硬化症
　　肌肉萎缩原因:
　　1、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。
　　2、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
　　3、废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
　　4、其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
　　神经元病和肌肉萎缩不是一个病。肌肉萎缩可以是神经元病的一个症状。

运动神经元病和肌无力是属于比较严重的疾病，运动神经元病是以损害脊髓前角、运动神经核、桥脑颅脑神经为主的一种慢性疾病。肌无力是以肌肉萎缩、肌无力等为主要症状的一种疾病。这两种疾病是属于不同的疾病，两种病之间有很大的区别。

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生;另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。

运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害体征。感觉系统一般不受侵犯。目前无实质性减缓疾病进展的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3~5年左右。本组疾病主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。90%的患者为散发性,10%为家族性,通常呈常染色体显性遗传。

运动神经元病是一种神经系统的慢性疾病，发生的部位在上、下两级运动神经元，其性质为运动神经元的变性。本病的病因目前还不清楚，研究人员曾提出病毒感染学说，以及从疾病的高发地区寻找环境因素，但均无定论。近年来，从神经生物学、分子遗传学等方面寻找潜在的生化缺陷或基因异常，也未得出明显的结果。主要临床表现为肌肉萎缩、肌肉无力，做神经系统体格检查时出现病理体征，感觉系统正常。
(1)运动神经元病分型
①肌萎缩侧索硬化症：表现为肌肉萎缩，肌束颤动(患者自觉肌肉剧k动，严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动)，病理体征阳性。
②进行性脊肌萎缩症：仅表现为肌肉萎缩无力，而无病理体征。
③进行性延髓麻痹：主要表现说话不清；饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力，舌肌萎缩明显并伴有肌束颤动、唇肌及咽喉肌萎缩。此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似，应注意鉴别。重症肌无力一般无舌肌肌束颤动。另外可通过两者不同的肌电图加以鉴别。
④原发性侧索硬化症：首发症状常为双下肢对称性肌力减弱、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理体征阳性，一般无肌肉萎缩。
运动神经元病发病缓慢，病情呈逐渐加重的过程，不像重症肌无力有晨轻暮重，可暂时缓解、易复发的特点。而重症肌无力一般无肌肉萎缩，也不出现病理体征。其中肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症初期肌肉萎缩不明显，仅表现肌肉无力时，应与四肢肌受累的重症肌无力鉴别。
(2)实验室检查运动神经元病的肌电图呈典型的神经源性损害的表现，神经传导速度往往正常。而重症肌无力的肌电图则表现为面积和波幅的衰减。重症肌无力的病人血清中乙酰胆碱受体抗体增高，新斯的明试验阳性，而运动神经元病人则为正常。
(3)临床鉴别要点
重症肌无力和运动神经元病都可以出现说话不清、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、呼吸困难、四肢无力等症状，但重症肌无力出现上述症状时轻时重，无舌肌及四肢肌束颤动，无舌肌萎缩，一般无四肢肌肉萎缩，并且服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善。