幼儿肌病怎么办

得了 类风湿 关节炎

都不用看天气预报

身上一疼

就能猜个八九不离十：

天气又变了！

不过

你可能想象不到

这病可不是老年人的“专利”

很多小屁孩毛都没长齐

也得了 风湿病

瑶瑶是个活泼可爱的小女孩，喜欢跳舞，以往每个星期都会去舞房训练。可是，最近几个月，她的膝盖、脚踝常常莫名其妙地疼。

“ 是不是摔伤了？肌肉扭伤？最近练得有点勤啊。 ”

奇怪的是，瑶瑶的皮肤表面没有破皮，也没有淤青。妈妈给擦了点活络油，叮嘱她最近别去练舞，好好休息。

可是，歇了几天后，瑶瑶的膝盖疼还是疼。她的手腕，也开始隐隐作痛。

妈妈听人说过，孩子长身体时，会有一阵子“生长痛”。发育好了，自然就不疼了。于是，她也没太在意。每次瑶瑶喊疼，她就给按摩或者热敷下。

没想到，麻烦来了——

那一天，瑶瑶疼得都站不起来了。妈妈卷起她的裤脚一看，倒吸一口凉气： 孩子的右侧膝盖又红又肿，像个大馒头！

来不及细想，妈妈赶紧背起孩子，就往当地医院赶。可是，骨科、中医科和康复科都看了个遍，牵引、红外线灯和针灸都试了，还是不见效。

一筹莫展之际，医生指了一条路：

“可能是风湿病！去上级医院看看吧。”

啥？风湿病？那不是老人病吗？这么小的孩子，怎么会……

虽然半信半疑，他们还是不敢怠慢，赶紧来深圳市儿童医院，挂了风湿免疫专科的号。

这一查，实锤了： 幼年特发性关节炎 。

这是一种儿童慢性风湿病。它对孩子的影响，主要是 致残 。进展快的，3个月就会致残。严重的要常年坐轮椅，生活无法自理。有些患儿，甚至会出现 生命危险 。

仔细检查过瑶瑶的情况，医生长舒了一口气——

“好在来的及时。要是耽误了，孩子可能会残疾或失明！”

这真不是夸大其词。此前，就有孩子因为耽误了治疗，永远地失去了看世界的机会：

浙江湖州，一名女孩因9岁患全身型幼年特发性关节炎，治疗不及时，导致左眼失明，右眼只能看到50厘米内的模糊影子。

听了医生介绍，瑶瑶家人又是吃惊，又是后怕。

可是，孩子为啥会得这种“老年病”呢？真的不是“生长痛”吗？

孩子只要喊骨头痛，很多粑粑麻麻就会想到“生长痛”。

所谓的“生长痛”，是指孩子长身体的阶段，由于长骨生长较快，而局部肌肉、肌腱的生长发育较缓慢，因而出现的生理疼痛。

有统计数据显示，约2成的孩子有过生长痛。

如果真是生长痛，不用治。 通常，休息后都能自行缓解。热敷、按摩，也可以缓解痛感。

一般来说，孩子上学后，“生长痛”的情况就非常少。这是因为，孩子坐在教室里的时间增加，而运动时间及运动量减少了。

那么

幼年特发性关节炎

又是怎么回事？

幼年特发性关节炎（英文简称“JIA”），其实是一种儿童时期常见的风湿病。

每1万个孩子，就有1~15个得关节炎

幼年特发性关节炎(JIA)，属自身免疫疾病,即自身免疫系统“不认得”自己的关节细胞,自我攻击所致。该病病因不明，可能与免疫调节异常、环境暴露、遗传因素等有关。

JIA常见于5~12岁的儿童，发病率约为1.6/10000 ~ 15/10000。也就是说， 每1万 个孩子，就有 1~15个 会得这个病。

01 都是骨头疼

怎么分清生长痛还是关节炎？

要分清它们并不难，主要看三个地方——

生长痛：多为下午、傍晚或深夜

关节炎：多半出现在早晨，孩子睡醒时会觉得身体特别僵硬。剧烈活动也会出现。

疼痛部位

生长痛：多半在下肢（如大腿或小腿）

关节炎：集中在全身各个关节处（手腕、膝盖或脚踝等等）

02 孩子喊骨头疼

哪些情况要看医生？

孩子要是老是说“骨头疼”，且超过 2周 不见好转，就不能不当回事。

如果孩子 没有扭伤、磕碰伤，关节无缘无故肿痛 ，而且 走路步态异常 ，或者反常地 不太爱走路、不爱出去玩 ，别犹豫，赶快去小儿风湿免疫科检查。

尤其是3岁以下的婴幼儿，很少能准确说明病情。这就要靠老母亲们细心观察了~~

特别提醒：

如果孩子出现 不明原因的发热和关节肿胀疼痛，在其他科室治疗半个月以上效果不明显 ，建议去风湿免疫科进行检查。

03 孩子确诊了关节炎

治得好吗？

目前， 幼年特发性关节炎还不能根治 。

JIA治疗的黄金期，是首次发病1年内 。只要及时、长期规律治疗，大多数能控制症状。这样的孩子，能正常生长发育，也能正常上学。

而且，靶向药物-生物制剂的问世，也为JIA儿童带来了新的希望。

所以，最重要的是： 发现孩子总是“骨头疼”，一定一定要尽早看医生。

除了关节肿、痛，孩子要是有这几种症状，情况也不妙——

不明原因发热

孩子发烧，感染性原因最为常见，常在三五天内经过抗感染治疗大多可以治愈。然而，有两种情况需要排查风湿病：

一种是 高热难退，用了退烧药后数小时再次高热，持续数天 ，伴有皮疹或者眼红、舌头红；

另一种是 发热迁延反复 ，热度不一定很高，持续1-3个月不等，伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等等表现。

奇形怪状的皮疹

风湿病的皮疹千奇百怪，可以表现为蝶形红斑、荨麻疹样、鲜红色出血点、暗红色瘀点瘀斑、大水疱等等。

这时，擦再多的双飞人、皮炎平也无济于事。这些情况，都应该排查风湿免疫性疾病。

总是口腔溃疡

口腔溃疡 上火 。

经久不愈的口腔溃疡，可能是由自身免疫功能异常引起，它可以是系统性红斑狼疮、白塞病，甚至是免疫缺陷病的主要表现。

肌肉无力

孩子以前活蹦乱跳，现在连马桶都蹲不下去，手抬不高，上两层楼梯就很累，家长就要小心了。这可能是免疫性肌病。

如果孩子脸上总是像喝醉酒一样，手指背部还有好多红点点，那就赶紧去医院。这可能是幼年型皮肌炎。

眼干口燥

这是家长容易忽略的表现，但也很容易识别。

孩子常常揉眼睛，要滴眼药水，那就是眼睛干涩；如果平常吃薯片、面包或者馒头，一定要配水才能咽下去，那就是口干。

孩子有上述的表现 （尤其是女孩子） ，一定要警惕是否有干燥综合征。

各位粑粑麻麻：

原本上蹿下跳的神兽

如果突然变安静了

一定要仔细观察

该送医的，千万别耽误了！！

科室简介

深圳市儿童医院风湿免疫科 是广东省特色专科、深圳市重点学科，学科带头人杨军主任担任中华医学会儿科免疫学组副组长，广东省儿科学会免疫学组组长。

团队致力于儿童原发性免疫缺陷病、风湿性疾病、过敏性疾病以及自身炎症性疾病的诊治。为方便广大JIA儿童就诊，特在每周六开设生物制剂皮下注射门诊，由专科医生和护士为JIA儿童 健康 成长保驾护航。

目录1拼音2疾病别名3疾病代码4疾病分类5疾病概述6疾病描述7症状体征8疾病病因9病理生理10诊断检查11鉴别诊断12治疗方案13并发症14预后及预防15流行病学附：1治疗脂质沉积性肌病的穴位 1拼音

zhī zhì chén jī xìng jī bìng

脂肪贮积肌病

ICD:G71.8

神经内科

脂质沉积性肌病(1ipid?storage?myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。

常见于青少年，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。随病情进展，肌无力逐渐加重。一般病程为数月至数年之久。

脂质沉积性肌病(1ipid?storage?myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。

本病由Engel?等1973?年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2?例，此后各地陆续有报道。

肉堿缺乏所致的LSM，常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。随病情进展，肌无力逐渐加重。一般病程为数月至数年之久。

如为肉堿缺乏致病，且属全身性者，则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外，同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。因肉堿棕榈酰基转移酶缺乏引起的LSM，以Ⅰ型CPT?缺乏者最为常见。属常染色体隐性遗传，基因定位于1ql2。多在青少年时期发病，男性发病率较女性高。Ⅰ型CPT?缺乏者临床特点为肌痛、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红蛋白尿。约1/4?的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。

本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM?的病因，常见者为肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏。

肌肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称。脂肪即叁酰甘油；类脂是一些物理性质与脂肪相似的物质，其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂质，须经组织脂肪酶(tissue?lipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供组织利用。

正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C?原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C?以上)叁种。肉堿是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其余见于肝、肾及细胞外液中。肉堿存在于线粒体内外膜之间，它有两个基本作用：首先是将长链脂肪酸转移而穿过线粒体内膜，进入基质进行β氧化；其次是通过调节线粒体内辅酶A(CoA)?和脂酰辅酶A(acylCoA)?的比值(CoA/acylCoA)，防止acylCoA?在线粒体内集聚，从而维护膜的稳定性。

引起LSM?的病因，主要为肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏病理特点：多采取肌肉活检标本，冰冻切片，经组织化学染色法进行观察。不论是肉堿缺乏，还是肉堿棕榈酰基转移酶缺乏的患者，光镜下均可发现：HE及改良Gomori?叁染色显示肌质内和肌膜下大量散在大小不等的圆形空泡或缺损，油红O?染色见该处为脂滴颗粒。ATP?酶染色提示脂质在Ⅰ型肌纤维内沉积最多，其次为ⅡA?型，再次为ⅡB?型肌纤维。

电镜观察可见脂滴直径大小不一，约在不足1?微米至数个微米之间，脂滴无膜，平行分布于肌原纤维间或在肌膜下堆积，但应注意不同病人，随不同病程其含量变异较大。线粒体数目及大小均增加，其嵴不清晰。由于肌肉的脂质和葡萄糖代谢均在线粒体内进行，故在LSM?患者的肌纤维中，有时可见糖原颗粒同时增多，并在光镜下经PAS?染色即可发现。另在电镜下还可发现异常的线粒体，甚至显示晶格状包涵体。

诊断：脂质沉积性肌病的诊断，主要根据患者多为青少年时期发病，病程缓慢进展，以四肢近端对称性无力为主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌电图呈肌源性损害，血清CK?检测，大多数显著升高。对患肌活检组织的酶组化染色（HE?及ATP酶染色），可见Ⅰ型肌纤维内大量空泡，油红O?染色呈阳性；电镜观察可见肌原纤维间有大量脂滴，即可确诊。

对本病是因肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏，还是因其他酶缺陷所致，则须对患者肌肉进行生化检测方能明确。

实验室检查：血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT?缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时，血清CK?可同时升高。

其他辅助检查：肌电图检查多呈肌源性损害。

由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。此外，本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症、脊髓性肌萎缩及重症肌无力等病相鉴别。

1.口服泼尼松治疗?成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1?个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对叁酰甘油脂肪酶(triglyceride?lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可 *** 肌细胞对肉堿的摄取(Molstad等,1979)。

2.对肯定为肉堿缺乏者?可口服L肉堿作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg，以后减为25mg/kg，每4～6?小时1?次。对肉堿棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭?应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。

可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭。如为肉堿缺乏致病，且属全身性者，可同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。

预后：部分患者可因肾功衰竭而死亡，多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

预防：进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

常见于青少年，成人亦可发病。目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。

腓肠肌痉挛，精神病，踝关节及其周围软组织炎，内耳性眩晕，精神分裂症，脑血管病后遗症，腰肌劳损，下肢...

，精神分裂症，咳血，呕血，衄血，痔疮及乳腺炎，膈肌痉挛，臂神经痛，疔疮，胸胁痛，前臂痛，癫疾，癔症...

于翳风与风池两穴连线之中点。穴位解剖：在胸锁乳突肌肌腱中部，深部有头夹肌及枕动、静脉；布有枕小神经...

穴。在前臂前区，腕掌侧远端横纹上4寸，桡侧腕屈肌肌腱的两侧，一肢两穴。二白穴位于前臂前区，腕掌侧远...

小孩肌肉营养不良怎么办

　　小孩肌肉营养不良怎么办，相信每一位父母最大的愿望就是孩子能够健健康康的成长，如果孩子出现肌肉营不良养，作为父母的我们应该要怎么办呢？下面一起来了解小孩肌肉营养不良怎么办。

　　 1、热能

　　一船来说，年龄愈小，代谢愈旺盛。为了适应这种高代谢，就必须摄入大量热能，以维持生长发育需要。6个月以下，每天每公斤体重需500千焦耳，7-12个月为420千焦耳。

　　 2、蛋白质

　　婴儿的需要量较成人为多。蛋白质不仅用于补充日常代谢的丢失，而且用以供给生长中不断增加新组织的需要。一般来说，1岁以内的小儿，人乳喂养每日每公斤体重需供给蛋白质2.0一2.5克，牛奶喂养需供给3-4克，母乳、牛奶混合喂养需供给3克。用混合膳食的婴儿.动物蛋白质最好不少于蛋白质总量的一半。婴儿蛋白质的需要量可按每人每日需要量计算，每人每日需要从蛋白质取得的热量比例，1岁以下婴儿应占15%以上。如婴儿缺乏蛋白质，则会影响生长、发育、特别是大脑的发育，体重及身高增加缓慢，肌肉松弛，贫血及抵抗力下降，严重的会引起营养不良性水肿。4个月后添加的牛奶粥、鸡肉粥、鱼肉棚、鸡肝糊、豆瘸糊等，均是婴儿蛋白质的`良好来源。

　　 3、脂肪

　　婴儿对脂肪的需要量也高于成人，每日每公斤体重新生儿约需7克，2-3个月婴儿约需6克，6个月后的婴儿约需4克，以后随年龄增长而渐减至3-3.5克。

　　最好的解决小孩肌肉营养不良的方法就是帮助我们的小孩子全方面的补充营养，日常一定要多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，多吃一些富含蛋白质的肉类食品，每天进行一些适当的体育锻炼也可以有效地帮助我们缓解出现的营养不良的问题。

　　 1、一般治疗。

　　营养 ：宜食低糖、低脂和含丰富维生素的水果、蔬菜。

　　运动 ：在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼。长期坚持能延缓肌萎缩及无力。

　　教育 ：家长应多关心和鼓励孩子 ,合理地安排规律的生活和学习。

　　 2、在专科医生的指导下药物治疗。

　　3、物理治疗及按摩可以改善DMD患儿局部血液循环，防止关节挛缩。

　　4、外科治疗DMD早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。

　　5、基本替代治疗这是目前公认的最有希望的治疗方法，可提高患儿肌纤维产生dystrophin的功能。

　　 小孩肌营养不良的症状

　　1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。

　　2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走，心肌受累和智能障碍较少见。

　　3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

　　4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

　　肌营养不良的原因有一些属于遗传基因导致出现的，分别出现在不同年龄的儿童或者成年人的身上，但是，从普通治疗的效果来收，大部分是用来通过延缓肌肉萎缩，让身体处于正常的肌能状态。所以，不管在任何时候发现孩子出现肌肉异常的现象，都需要尽快到正规医院的专科门诊进行治疗。

简介,肌病的分类,表现,力弱,肌疲劳,肌痛及触痛,肌肉萎缩,肌肉肥大,肌肉不自主运动,肌肉收缩或 *** 后引起的不随意运动,肌张力低下,腱反射低下,肌病时的肌电图改变,肌病的类型,简介肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是执行机体运动的主要器官，也是机体能量代谢的重要器官，人体共600多块肌肉，其重量约占成人体重的40％。骨骼肌是由数以千计的纵向排列的肌纤维聚集而成，肌纤维(肌细胞)为多核细胞，外被浆膜(肌膜，即肌细胞膜)，其外层为基膜。细胞核位于肌膜下沿纵向排列，其数目可多达数千。肌纤维的长度为数毫米至数厘米，直径在10—100gm。肌纤维内含有肌浆，肌浆内有肌原纤维和纵向排列的纵管，以及线粒体、核糖体、溶酶体等细胞器。肌原纤维由许多纵向排列的含有收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白(myosin)，细肌丝含肌动蛋白(actin)。这两种蛋白均为收缩蛋白。尽管肌纤维在解剖和生理上表现为独立单位，但疾病可能仅侵犯其中一部分，根据病程的特点和严重性，剩余部分也可能发生功能障碍或萎缩、变性或再生。尽管结构相同，并非所有的肌肉对疾病有同样的易感性，事实上，某一疾病不可能侵犯机体的所有肌肉。一些肌肉的实质性病变如各种肌营养不良和肌炎可直接损害肌原纤维；由于终板电位下降而引起的去极化阻断可见于周期性瘫痪。各种原因导致的肌病均可表现肌无力。肌病的分类　肌病的分类很不统一。1965年世界神经肌肉病研究协作组在维也纳开会准备制定神经肌肉病的国际统一分类。沃尔顿等 4人从神经原性肌病和肌原性肌病两个方面考虑，提出神经肌肉病应包括脊髓前角细胞、神经根、周围神经、神经肌肉接头和肌肉本身的疾病,其分类方案在1967年蒙特娄国际会议上通过,由世界神经病学联合会（WFN）于1968年公布,1981年又作了增订。1986年 9月在吉林召开中国首届肌病和周围神经病学术座谈会，由陈清棠、郭玉璞、罗毅等草拟了中国的肌肉和周围神经病的分类草案，将肌病分为肌原性疾病和神经－肌肉传递异常两大类，并于1987年发表在《中华神经精神科杂志》上。 沃尔顿的分类较全面，但其中重复的条目太多，而且不便于临床套用。中国的分类方法较简便，主要类型均包括在内，亦便于临床套用。表现力弱最常见，只有少数肌病，如先天性肌强直麦卡德尔氏病及脂类贮积病，某些病例缺乏此症状。疾病早期力弱出现于持久、用力活动时如表现为跑步速度慢等。以后日常生活中一些动作（如行走、起坐等）亦难完成。疾病后期肌肉完全丧失运动功能。由于受侵肌肉不同表现的症状亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困难、伸舌困难；肩胛带肌力弱致穿衣、洗脸、梳头困难；手部小肌肉力弱则持筷、写字困难；下肢肌力弱及骨盆带肌力弱则步行、上楼梯、蹲下站起困难等。 肌力弱的分布、进展的速度、症状持续存在或呈发作性、有无缓解等，对肌病的诊断、鉴别诊断价值较大。近端型肌力弱多见于肌病。远端型肌力弱多见于神经原性疾病。肌力弱在短期内迅速进展达到高峰，多见于多发性肌炎，并常有复发缓解交替。病程缓慢持续进展则多为进行性肌营养不良或其他变性病。发作性肌无力见于周期性瘫痪。肌疲劳重复运动后出现肌力弱，休息后症状减轻，故晨起时症状较轻，活动后症状加重。检查时可令患者重复动作多次(如睁闭眼，握紧及松开拳头等)，或连续引出腱反射，以观察肌肉运动的幅度是否越来越小。肌疲劳常见于重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎等。肌痛及触痛为炎症性肌病和代谢性肌病的特点。与肌痛有关的疾病大致分为四种：①肌纤维炎症，如多发性肌炎、皮肌炎，约半数有肌痛症状,持续性出现,运动时可加重。②肌纤维崩解、破坏，见于麦卡德尔氏病，其他代谢病及肌强直样疾病。③血管性疼痛，如血栓闭塞性脉管炎，椎管狭窄所致马尾缺血等。④原因不明的肌痛。肌肉萎缩肌容积减小。一般判定无困难，但在婴幼儿皮下脂肪较多时不易发现。检查时用手触摸判定。皮下脂肪萎缩常被误认为肌肉萎缩，但脂肪萎缩多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪丰富处，呈斑片状或环状萎缩，与肌肉走行方向不一致。 肌肉萎缩可出现于肌病及其他疾病，其原因和分布特点是： ① 中枢神经系病变。大脑半球顶叶病变、先天性运动区发育不全、大脑半球深部肿瘤、炎症、脑血管病后，可出现病变对侧肌肉萎缩。顶叶病变时出现的肌萎缩常常影响手肌和臂肌，手的皮肤细嫩，可有或无偏瘫，可伴有不同程度的感觉障碍和手指位置觉障碍，称为偏侧性肌萎缩。 ② 脊髓前角细胞及脑干运动神经核病变。肌萎缩在早期按神经节段分布，单侧或双侧，远端肌萎缩明显，伴有肌束震颤。颅神经运动核受累，其支配的肌肉有萎缩。 ③ 周围神经病变。肌肉萎缩按神经根、段或神经干分布，与神经支配范围相一致。 ④ 神经肌肉接头疾病。肌萎缩少见。若发生肌萎缩，则分布无一定规律。若重症肌无力发生肌萎缩，则多在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。 ⑤ 肌原性疾病。多对称性地分布于四肢近端。在有些肌原性疾病如周期性瘫痪、多发性肌炎等，肌无力程度与肌萎缩不一致。 ⑥ 废用性肌萎缩。石膏固定、骨关节病、长期卧床等可引起废用性肌萎缩，分布在病变关节附近，一旦原因解除，锻炼后肌容积可恢复。肌肉肥大肌肉过度运动、锻炼及脂肪结缔组织增生均可引起肌肉肥大,前者称工作性肥大或真性肥大,后者称假性肥大。真性肥大见于运动员，健美锻炼者或体力劳动者。脊髓灰质炎后遗症可表现一侧肌萎缩而另侧肢体相对运动过度而肥大。假性肥大见于肌营养不良。肌肉不自主运动肌肉、肌群或肌肉的一部分，出现的不受意志支配的运动。见于多种疾病，亦见于肌病。肌肉纤颤和肌肉束颤，多见于下运动神经元变性所致的继发性肌萎缩。正常人疲劳、寒冷时及神经病患者亦可见束颤。肌纤维颤搐为肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等（见不自主运动）。肌肉收缩或 *** 后引起的不随意运动包括：①肌强直。肌肉随意收缩后不能立即松弛或肌肉受叩击时出现肌凹和肌丘。肌电图上出现高频放电，其频率与幅度逐渐递增后逐渐递减。见于肌强直综合征。 ② 运动后痛性痉挛。指运动后肌肉痉挛收缩，触之坚硬，伴有剧烈疼痛，持续数分钟至数小时。肌电图上表现为电静息。持续运动后症状减轻，见于麦卡德尔氏病、磷酸果糖激酶缺陷症、肌脂质类贮积病等。 运动诱发强直性肌痉挛尚可见于僵人综合征、神经性肌强直、破伤风等。肌张力低下是肌病的特点之一，常伴肌萎缩。但下运动神经元疾病及小脑疾病亦表现肌张力低下，故肌张力低下的诊断价值不大。但婴儿时的某些肌病如先天性肌弛缓、婴儿性肌萎缩(韦尔德尼希－霍夫曼二氏病)、糖原贮积症等表现明显的肌张力低下，即所谓的“软婴儿”综合征。腱反射低下肌病多表现腱反射低下。晚期腱反射可消失。肌病时的肌电图改变　包括以下几种： 运动单位平均时限缩短 　正常运动单位电位的峰波部分由针极下最近的肌纤维去极化形成，而起始及终末的低波幅慢波部分是由离针电极0.5～1mm的肌纤维去极化产生。肌肉病变时,肌纤维坏死、变性、萎缩,具有正常功能的肌纤维数量减少，离针电极0.5～1mm能兴奋的肌纤维数量亦减少,它们产生的慢波成分电压极低,因此运动单位电位失去了起始及终末部分，故时限缩短。另外，由于运动单位内肌纤维分布不匀，边缘部分密度最低，当周围肌纤维变性、坏死时，运动单位的周围部分丧失，范围缩小，运动终极区域变窄。这样当运动单位内的肌纤维去极化，综合形成运动单位电位时，在时程上的分散也小，因而出现短时限电位。肌病时运动电位时限缩短可达20～60％。 运动单位平均幅度下降 　由于肌肉疾病时，肌纤维变性坏死，数量减少，造成运动单位电位平均幅度下降。但在有些病人亦可表现为幅度正常或增高。 多相电位增加 　亦为肌病的重要指征，最有价值的为时限短、低波幅多相电位，称为肌病电位。多相电位产生的机制为神经侧支芽生，以及由于肌纤维数量减少，残留的肌纤维产生的电位在时程上分散。 重收缩时出现干扰相或病理干扰相 　肌肉疾病时虽然肌纤维数量减少及功能障碍，但运动单位数目仍在正常范围，即使在严重力弱情况下，所产生的电位仍能综合成干扰相。而且由于肌肉力弱，代偿性地增加了运动单位的发放频率，干扰相波型比正常更密集，另外，还因多相电位增加，使组成的干扰相波峰纤细，中间部分浓重,这称为病理干扰相。其电压降低，大多小于2.0mV，部分小于0.5mV。 运动单位电位最大幅度下降 　以套用多心针电极测得的运动单位电位的最大幅度为准，因此种电极较不受针极位置的影响。肌原性疾病时，运动单位电位的最大幅度可下降30％。一般说来，遗传性疾病的运动单位电位最大幅度下降比获得性肌病(如多发性肌炎、皮肌炎)要显著，可能因获得性肌病有周围神经芽生，局部肌纤维数量增加。 插入活动延长和自发电位 　肌原性肌病时可出现各种形式的插入活动延长。强直性肌病出现肌强直性放电，这是一个重要的诊断指标。进行性肌营养不良，多发性肌炎的肌强直样放电代表肌膜兴奋性升高。 自发电位 　如纤颤电位、正相电位，在肌病时十分常见，一般在疾病早期出现。推测为肌肉病变时，肌纤维局灶性坏死，部分肌纤维与终极分离，造成暂时性失神经支配所致。更多的学者认为，原因是病变肌肉细胞内钾离子浓度降低，使静息膜电位降低、细胞兴奋性增高而引起肌纤维自发性活动。在慢性期和晚期，纤颤电位数量减少，当肌纤维明显纤维化时，纤颤电位消失。肌病的类型　重症肌无力、进行性肌营养不良、周期性瘫痪较为多见。其余肌病均少见。 重症肌无力 　以骨骼肌神经肌肉接头处传递功能障碍为主的自身免疫病。表现为受累骨骼肌极易疲劳并出现肌无力。 皮肌炎 　少见的结缔组织病，主要表现为四肢近端肌肉酸痛无力和特征性皮肤损害。 进行性肌营养不良 　一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩，为遗传性疾病。 肌强直性疾病 　一组少见的遗传性疾病。典型表现为肌强直，即随意运动开始或肌肉受 *** 后即强直性收缩，需数秒至十数秒钟后才能松弛，因此造成肢体僵硬，动作不灵，如与人握手时手不能马上松开。包括萎缩性或营养不良性肌强直（斯坦纳氏病，有肌强直，但肌无力及肌萎缩更突出）、先天性肌强直（汤姆森氏病，婴儿期发病，伴肌肥大）、先天性副肌强直（奥伊伦贝格氏病,幼时发病,表现为肌强直及阵发性无力，肌强直以面肌明显）等。无特殊治疗。奎宁、普鲁卡因酰胺、促肾上腺皮质激素可减轻症状。 先天性肌病 　如杆状体肌病、中央轴空病、肌管型肌病（均表现肌无力、肌张力低下，肌纤维内有杆状体、中央轴空、肌管等）；先天性肌纤维类型不均衡；多发性轴空病；指纹体肌病等。 代谢性肌病 　种类甚多，如糖原贮积病Ⅱ型、Ⅲ型可表现肌无力、肌张力低下。Ⅴ型、Ⅶ型可表现运动后肌痉挛。脂质贮积肌病为一组常染色体隐性遗传病，包括肉碱缺乏综合征（表现肌内肉毒碱含量低下，进行性肌无力，发作性肝功能障碍）、肉碱棕榈酸转移酶缺乏病（反复肌痛、肌红蛋白尿）等。肌红蛋白尿症表现为发作性肌无力、肿痛，尿呈棕红色，病因多样（糖原贮积病Ⅴ、Ⅶ型，肉碱棕榈酸转移酶缺乏，毒物，肌挫伤等）。 感染性肌病 　如病毒、寄生虫感染可引起肌炎，如弓形虫、旋毛虫病。流行性胸痛为 B型库克萨基病毒引起，多见于儿童及青少年，表现为胸、背、肩部肌肉疼痛。 其他如甲状腺功能亢进、粘液水肿、库兴氏病、恶性肿瘤等亦可伴发肌病。