无肌病性皮肌炎是怎么引起的

皮肌炎一旦确诊，目前通常主张早期治疗。儿童皮肌炎与成人皮肌炎有相似之处，但又有不同。治疗的方案根据病情的严重程度、累及的组织器官、对治疗的反应来确定。皮肌炎的的治疗主要包括一般治疗，皮肤损害治疗，肌肉病变治疗。少数病人还包括并发症和其它系统疾病的治疗。治疗的主要目的是防止并发症和降低死亡率。 一般治疗：有严重肌肉病变的病人需卧床休息，避免剧烈运动加重肌肉损伤。儿童病人尤其注意活动关节防止关节强直挛缩。吞咽困难的病人注意进食时呛咳，不要卧床进食，必要时给予鼻饲。治疗期间注意防止感染。肌肉疾病治疗：目前主要的治疗方法还是系统给予皮质类固醇激素，通常强的松的剂量是1-2 mg/kg/d，控制后注意逐渐减量防止复发。为了减少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制剂或细胞毒剂，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在医生指导下逐渐减量。当以上治疗无效时，可考虑使用大剂量的丙种球蛋白每月冲击治疗2-4天，连续6个月，可能有效。此外，生物制剂如rituximab也可使用，但报告对皮肤损害无效。皮肤损害的治疗：皮肤损害治疗通常难治。值得注意的是：一部分病人先有皮肤损害，而无肌肉损害（所谓无肌病性皮肌炎），也可能以后出现典型的肌肉损害；而另一部分病人的皮损可能出现在肌肉症状控制之后。治疗首先注意防光避光，这类病人通常与光敏有关。羟基氯喹（6-7 mg/kg/d）和氯喹可以使用，注意治疗可能引起药物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤（MTX）等细胞毒制剂和免疫抑制剂也有效。丙种球蛋白对皮肤和肌肉病变都可能有效。钙沉着的治疗：钙沉着在儿童皮肌炎中十分常见。有报告钙通道阻滞剂地尔硫卓(diltiazem)部分有效。总之，儿童皮肌炎的治疗是一个复杂的系统工程，需要患者、家长、医生的密切配合。特别要注意的是，在病情控制稳定后，一定要逐渐减量维持，直至病情完全缓解。

一般以药物治疗的糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主，有病灶感染时应该控制或移除。对于成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤。病情稳定的慢性病人可实行热浴及按摩等方法，可减轻或防止肢体萎缩。
一、一般治疗

急性期应卧床休息，适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，加强营养促进机体蛋白的合成。吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，避免日晒和感染，成人患者应积极检查有无恶性肿瘤的发生。

二、急症治疗

患者在急性期一般口服较大量激素，病情控制后逐渐减量。

三、药物治疗

1、糖皮质激素：是目前治疗本病的首选药，通常选用不含氟的激素，如泼尼松等。

2、免疫抑制剂：对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者，应及时加用免疫抑制剂，激素与免疫抑制剂联合应用可提高激素疗效，减少激素用量，以及不良反应。、

3、免疫球蛋白 ：免疫球蛋白适用于病情严重或激素治疗效果差者，可进行静脉注射。

4、抗疟药 ：可控制皮损和减轻光敏感症状，但有眼底病变的不良反应，用药超过6个月的患者，需每半年检查一次眼底，常用药物有羟氯喹。

5、生物制剂 ：生物制剂可用于治疗皮肌炎，如利妥昔单抗。

6、其他 ：转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能；光敏感者适用沙度利胺、羟氯喹治疗； 苯丙酸诺龙肌注可使肌力得到一定的恢复；伴钙质沉着症者可试用二磷酸盐、地尔硫?、秋水仙碱等。

皮肌炎的症状、多发性肌炎的症状还不了解？皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一种侵犯肌肉为主的自身免疫疾病，临床常检测到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要辅助检查）皮肌炎的症状和多发性肌炎的症状多发性肌炎的症状：主要表现是急性或慢性两侧对称性近端肌肉无力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿无力。典型症状如：上、下楼梯困难、梳头洗脸胳膊无力、蹲下起立困难等。部分病人因为肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困难。皮肌炎的症状：除上述肌肉疼痛或无力症状外，尚会侵犯皮肤，其典型症状为：1、Heliotrope
sign(向阳疹)：上眼皮紫红色变化，可以合并眼皮浮肿现象，是皮肌炎典型表现。2、Gottron
sign(Gottron征)：这是一种红或紫红色的皮肤丘疹。通常出现在手指关节背面或手肘、膝部之伸展侧或踝部之内侧面皮肤。皮肌炎和多发性肌炎常见的并发症合并肺间质病变：间质性肺炎/肺纤维化是皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等风湿免疫病最常见的也是最严重的并发症之一，轻者出现干咳，可合并出现咽喉分泌物增多，严重者气促、胸闷甚至呼吸困难，以活动后明显。合并恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。皮肌炎和多发性肌炎的几种特殊情况一、儿童皮肌炎（或多发性肌炎）儿童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌无力发病较重，表现典型。常出现肚子疼的症状，是由于由肠系膜血管炎造成的；此外皮下钙化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石头，严重的话破溃流白灰水样物质。二、肌炎合并其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，皮肌炎或多发性肌炎与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。三、无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，有皮肌炎的皮肤改变而无肌肉病变，多数肌力正常。