空泡性肌病能吃中药吗

目录1拼音2疾病别名3疾病代码4疾病分类5疾病概述6疾病描述7症状体征8疾病病因9病理生理10诊断检查11鉴别诊断12治疗方案13并发症14预后及预防15流行病学附：1治疗脂质沉积性肌病的穴位 1拼音

zhī zhì chén jī xìng jī bìng

脂肪贮积肌病

ICD:G71.8

神经内科

脂质沉积性肌病(1ipid?storage?myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。

常见于青少年，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。随病情进展，肌无力逐渐加重。一般病程为数月至数年之久。

脂质沉积性肌病(1ipid?storage?myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。

本病由Engel?等1973?年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2?例，此后各地陆续有报道。

肉堿缺乏所致的LSM，常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。随病情进展，肌无力逐渐加重。一般病程为数月至数年之久。

如为肉堿缺乏致病，且属全身性者，则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外，同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。因肉堿棕榈酰基转移酶缺乏引起的LSM，以Ⅰ型CPT?缺乏者最为常见。属常染色体隐性遗传，基因定位于1ql2。多在青少年时期发病，男性发病率较女性高。Ⅰ型CPT?缺乏者临床特点为肌痛、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红蛋白尿。约1/4?的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。

本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM?的病因，常见者为肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏。

肌肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称。脂肪即叁酰甘油；类脂是一些物理性质与脂肪相似的物质，其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂质，须经组织脂肪酶(tissue?lipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供组织利用。

正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C?原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C?以上)叁种。肉堿是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其余见于肝、肾及细胞外液中。肉堿存在于线粒体内外膜之间，它有两个基本作用：首先是将长链脂肪酸转移而穿过线粒体内膜，进入基质进行β氧化；其次是通过调节线粒体内辅酶A(CoA)?和脂酰辅酶A(acylCoA)?的比值(CoA/acylCoA)，防止acylCoA?在线粒体内集聚，从而维护膜的稳定性。

引起LSM?的病因，主要为肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏病理特点：多采取肌肉活检标本，冰冻切片，经组织化学染色法进行观察。不论是肉堿缺乏，还是肉堿棕榈酰基转移酶缺乏的患者，光镜下均可发现：HE及改良Gomori?叁染色显示肌质内和肌膜下大量散在大小不等的圆形空泡或缺损，油红O?染色见该处为脂滴颗粒。ATP?酶染色提示脂质在Ⅰ型肌纤维内沉积最多，其次为ⅡA?型，再次为ⅡB?型肌纤维。

电镜观察可见脂滴直径大小不一，约在不足1?微米至数个微米之间，脂滴无膜，平行分布于肌原纤维间或在肌膜下堆积，但应注意不同病人，随不同病程其含量变异较大。线粒体数目及大小均增加，其嵴不清晰。由于肌肉的脂质和葡萄糖代谢均在线粒体内进行，故在LSM?患者的肌纤维中，有时可见糖原颗粒同时增多，并在光镜下经PAS?染色即可发现。另在电镜下还可发现异常的线粒体，甚至显示晶格状包涵体。

诊断：脂质沉积性肌病的诊断，主要根据患者多为青少年时期发病，病程缓慢进展，以四肢近端对称性无力为主，也可累及面、咀嚼及吞咽肌。肌电图呈肌源性损害，血清CK?检测，大多数显著升高。对患肌活检组织的酶组化染色（HE?及ATP酶染色），可见Ⅰ型肌纤维内大量空泡，油红O?染色呈阳性；电镜观察可见肌原纤维间有大量脂滴，即可确诊。

对本病是因肉堿缺乏或肉堿棕榈酰基转移酶缺乏，还是因其他酶缺陷所致，则须对患者肌肉进行生化检测方能明确。

实验室检查：血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT?缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时，血清CK?可同时升高。

其他辅助检查：肌电图检查多呈肌源性损害。

由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。此外，本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症、脊髓性肌萎缩及重症肌无力等病相鉴别。

1.口服泼尼松治疗?成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1?个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对叁酰甘油脂肪酶(triglyceride?lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可 *** 肌细胞对肉堿的摄取(Molstad等,1979)。

2.对肯定为肉堿缺乏者?可口服L肉堿作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg，以后减为25mg/kg，每4～6?小时1?次。对肉堿棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭?应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。

可出现肌红蛋白尿及肾功衰竭。如为肉堿缺乏致病，且属全身性者，可同时有心肌病，并常伴低酮性低血糖等全身性征候。

预后：部分患者可因肾功衰竭而死亡，多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

预防：进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

常见于青少年，成人亦可发病。目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。

腓肠肌痉挛，精神病，踝关节及其周围软组织炎，内耳性眩晕，精神分裂症，脑血管病后遗症，腰肌劳损，下肢...

，精神分裂症，咳血，呕血，衄血，痔疮及乳腺炎，膈肌痉挛，臂神经痛，疔疮，胸胁痛，前臂痛，癫疾，癔症...

于翳风与风池两穴连线之中点。穴位解剖：在胸锁乳突肌肌腱中部，深部有头夹肌及枕动、静脉；布有枕小神经...

穴。在前臂前区，腕掌侧远端横纹上4寸，桡侧腕屈肌肌腱的两侧，一肢两穴。二白穴位于前臂前区，腕掌侧远...

对于子宫腺肌症的女性,无论是吃中药还是吃西药,目前都不可能通过药物保守治疗将腺肌症彻底治愈。所以子宫腺肌症吃中药是不可能将腺肌症治好,这是因为子宫内膜腺体和间质侵入到子宫肌层以后就不可能通过服用中药将异位的腺体和间质彻底萎缩消失,而且也没有任何西药可以将子宫腺肌症治愈。
如果女性有子宫腺肌症,想要治愈目前只有考虑行手术将子宫切除,这样就可以达到彻底治愈的目的,但是在切除后就不能怀孕,也没有月经来潮。

喝中药的时候有很多的注意事项，因为现在很多人觉得西药会对身体有伤害就选择喝中药，但是中药也有一些禁忌需要人们去遵守，不然的话可能就药效就不好了。如果违反的喝中药的禁忌肯能会事与愿违。那么喝中药后能吃饭吗？喝中药有什么禁忌？
1、喝中药后能吃饭吗
我们在看医生时，开了药，医生都会嘱咐你，在饭前或饭后吃药，吃药后的一些注意事项。那么喝中药后我们还能吃饭吗？还是说只有某些特定的中药要这样。下面我们来看看三类中药喝了不能吃饭：
1、补益类中药
如四物汤、四君子汤、生脉饮等,空腹时服用,可以使药物充分吸收,更好地发挥补益气血、调理阴阳的作用。
2、治疗肠道疾病类中药
如泻下剂等,空腹服用可以使药物不被食物所阻,迅速发挥药物疗效。
3、驱虫类中药
如理中安蛔汤、乌梅丸等,空腹服用可以使肠中保持较高药物浓度,便于药物驱杀虫体,使虫体快速排出。
中医提醒,以上3种中药,为了保证其药效,请不要在饭后吃。另外,空腹服药时,应在饭前1小时吃。
2、喝中药有什么禁忌
1、禁忌影响药物发挥的食物。比如生冷食物、浓茶、辛辣油腻食物、萝卜、腥膻类食物。这些类型的食物,有的会化解药力减少疗效,有的会降低吸收,更有的会产生有害的影响。因此在服用中药时,一定要遵循医嘱,做好相关忌口工作。
2、不宜为追求快速疗效而过量或长期服用中药。比如决明子有降血脂功效,但长期服用决明子可能引起腹泻。益脾补气且清热解毒的干草长期服用会引起血压升高。民间谚语“是药三分毒”,就是这个道理。
3、特殊体质人群应谨慎服用中药。比如脾胃虚寒者服用含有野菊花的中药后,有可能出现胃部不适以及肠鸣等症状。最好先从中医师那里或者自我测试,了解自己的体质情况。如果属于比较典型的某种体质,则应当在吃中药前了解对应的禁忌情况。
4、孕妇服用中药应当谨慎。由于西药可能会引起胎儿畸形等原因,很多孕妇对中成药更加青睐。但部分中成药一定存在毒性,需要谨记的是,孕妇对清热类、祛风除湿类、消化导食类、泻下类、理气类、开窍类、驱虫类、祛湿类等多种类型的重要应当谨慎对待。
5、煎制中药过程的注意事项。现代家庭中大多使用铁锅、不锈钢锅或者不粘锅,最好不要使用它们来煎制重要,而应该选择陶土的煎药罐或者砂锅。由于煎药是个时间较长的过程,使用金属制品很容易使某些药物成分和器具发生反应,产生或者释放出对人体有害的重金属等。
6、中药汤剂忌过夜服用。我们一般吃重要的形式都是煎水,形成中药汤内服。中药汤剂成分复杂,包含蛋白质、糖类、维生素以及其他如挥发油、氨基酸等成分。过夜后,不仅药效降低,更可能导致细菌繁殖,造成药液发馊变质。因此,吃中药应注意当日煎,当日服,切不可服用过夜中药汤剂。
7、慎用民间中药偏方。在我国民间,很多人乐于听信所谓神奇的重要偏方,来治疗一些棘手的病症。这些偏方民间流传,很多并无医学药典记载,有些或许有效,但并非所有民间偏方都是正确的。在面对民间重要偏方时,应当咨询正规医师,了解相关药物及配伍的效果等,再决定是否采用。
3、喝中药的最佳时间
吃中药的最佳时间一:睡前
一般来说在睡前服用安神药和治遗尿症药物是最佳的时间,中医认为:睡前服药能使药效及时发挥作用。
吃中药的最佳时间二:饭前
中医认为饭前服药易使药力得到发挥,从部位上看,它比较适宜于治疗人体下部的疾病。东晋时期着名医药学家葛洪说:“未食内虚,令毒势易行”。多用于实证疾病,特别是积滞、瘀血、水湿等病证。
吃中药的最佳时间三:顿服
顿服一般适宜于病情比较急的患者,也就是煎好后立即服下,称为顿服,取急病急治之意。目前,一般的高热性疾病、传染性疾病、小儿急症等亦采用顿服法。
吃中药的最佳时间四:昼夜服
一些急、慢性病可昼夜服药,才能让药效持续发挥治疗作用。对于慢性疾病患者来说,大多会认为这种服药方法比较麻烦,不易做到,但是急、重证就必须这样做。正如《药治通义》中所说:“世人服药,多只日间服之,往往夜间不服,致药力不相接续,药不胜病,而冬日夜永,尤非所宜。”
吃中药的最佳时间五:饭后
适用于人体上部的疾病。中医传统认为:上部的疾病,如耳、目、口、鼻、五官等疾病都宜采取先食后服药方法,能使药性留连于上。我国第一部药物学专着《神农本草经》即说:“病在胸膈以上者宜先食后服药”。偏于滋补一类的药物,也宜饭后服。如专家说:“服治病之药以食前服之,服养身之药以食后服之。”
4、喝中药的技巧
1、是把握中药服用时间
中药一般要求在饭前或饭后服用，但是不管是饭前或是饭后，在时间间隔上都不能距离吃饭时间太短。很多人饭前空腹服用或饭后饱食服用，最容易呕吐，既影响进食，又影响营养和药物吸收。河南省中医院的李鲤主任告诫病友，服用中药要坚持“食气消则服药，药气消则进食”的原则，在两餐之间取其“中”，即上午10点、下午4点、晚上9点左右时用药，此时，既是饭前又是饭后，既不影响进食，又不耽误服药，在身体获得丰富营养的情况下，更益病体康复。
2、是控制服药量
古语有“中药灌满肠”之说，这说明每次服用的中药量是越多越好。但饮入大量有苦味的药液，刺激胃肠道毕竟不舒服，服药量也要因人而异。通过多年的临床实践，李主任提出每日一剂，每剂三煎，取汁混合共约750ml，分三次服用，每次250ml为最好。
3、是注意服用方法
服用时，先预备一杯温开水，然后闭住气，一口气连续将中药饮下，再用温开水漱口，最后可嚼口香糖，以压苦味。有些病友为驱除苦味，喜欢在中药中加糖，此法不妥

目前，越来越多的人在探究中药的更多作用，把中药作为理疗的一个方面。中药确实在某些方面能发挥很大的调理作用。很多人相信喝中药能更好地受孕，甚至生下男孩或者女孩的特定性别，那么中药调理生男女安全吗？

专家解释，通过吃中药调节胎儿性别都是骗人的，通过调理身体达到所谓“男孩女孩随意生”的效果，完全没有科学依据。按照自然规律，男孩女孩基本各占一半比例，假如有10对夫妇去找一些中医来调理，喝中药想“生男孩”，最后可能依然会生下5男5女。“这5个生男孩的家长一高兴会将消息宣扬出去，而生女孩的可能就不作声了，这样就会以讹传讹，很容易给他们下一个结论，便是胎儿性别可以调。”专家如是说。调理好身体，确实有利于生健康宝宝，体质好的宝宝出生以后容易带。凡药三分毒，用中药调理身体也要由专业医生开方。一般而言，给男性喝的中药基本以益气养肾为主，给女性喝的则侧重养血。

通过中药调理身体的酸碱度，有可能增加生男孩的机率，但并不能确保就生男孩。 为什么这么说呢？一般来说，X型精子喜欢酸性环境，而Y型精子喜欢碱性环境，通过调理身体或许能改变阴道的酸碱度，从而增加某种精子的活力。但这也是理想状态，很多情况下，人类都无能为力。

在安全的前提下，要想增加生男孩的几率，女性可以根据医嘱，尝试通过中药调理的方式，在想要孩子的前一个月开始在女方体内形成一个碱性的环境，从而增加生男孩的机率。 同时，也可以多吃一些碱性的食物，平衡一下身体的酸碱度，从而增加Y精子与卵子结合的几率。一般来说，碱性食物为含钾、钠多的食物。

中药中，某些药物具有损害胎元以致堕胎的副作用，所以应该作为妊娠禁忌的药物。根据药物对于胎元损害程度的不同，一般可分为禁用与慎用二类。禁用的大多是毒性较强，或药性猛烈的药物，如巴豆、牵牛、大戟、斑蝥、商陆、麝香、三棱、莪术、水蛭、虻虫等；慎用的包括通经去瘀、行气破滞，以及辛热等药物，如桃仁、红花、大黄、枳实、附子、干姜、肉桂等。

怀孕期间孕妇可以服用中药，但是一定要慎用。孕妇服中药并非都是绝对安全的。许多中药所含的各种生物碱及化学成分亦十分复杂，特别是各味中药相互配伍以后产生的作用差异较大，有的可直接或间接影响到胎儿的生长发育。因此在怀孕的最初3个月内，孕妇除慎用西药外，亦应慎用以下四类中药，以免造成畸胎或导致早产、流产。