脑烟雾病用什么中药

2023-10-12 12:12:14

　　年近40岁的潘先生得了一种怪病，不发作时和正常人无异，但每隔一段时间就会出现右上肢无力，还伴有发作性头晕。潘先生先后被诊断为癫痫、脑供血不足等疾病，治疗后症状始终不见改善。半年前，潘先生来到了市医院神经外科就诊，专家对其全脑血管进行造影检查，最终确诊为烟雾病，并为潘先生进行了手术治疗。术后1个月，潘先生的头晕症状明显改善，半年多来再也没有出现发作性的右上肢无力等症状。
　　烟雾病是缺血性脑血管病
　　烟雾病听起来比较陌生。其实，烟雾病属于一种缺血性脑血管病。有些患者由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚，造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞，为了补偿脑血流量的减少，脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张，因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以此病被形象地称为烟雾病。
　　烟雾病是全身性血管病变的局部反映，主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔破穿，最终发生闭塞。病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。
　　烟雾病的症状复杂，主要表现为头痛、突发性肢体麻木无力、感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解，上述症状可反复发作，交替进行，缓慢加重。烟雾病临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者主要表现为头痛、肢体无力及视力改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。
　　有一定的遗传倾向
　　烟雾病发病主要有两种类型，一种是由于颈内动脉末端闭塞引起的脑缺血，另一种是脑缺血后代偿扩张的脑血管破裂造成的脑出血。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁的中年期。相比来说，儿童更多见，儿童与成人发病之比为5：2。儿童患者多以脑缺血发病，表现在哭闹或疲累后出现一过性瘫痪或力弱，有时两侧肢体交替麻木瘫痪。而30多岁的成年人，多以急性颅内出血起病，表现为脑梗死或脑出血。
　　烟雾病有一定的遗传倾向。国外研究表明，同胞间的发生率比普通人群要高出42倍，烟雾病患者子女的发病率比正常人高出37倍。
　　确诊后应及时手术
　　烟雾病治疗相当困难。过去由于检查、治疗手段的局限，对烟雾病缺乏正确的认识，诊断不清，有时烟雾病被当做癫痫、动脉炎或格林巴利综合征治疗，延误了病情。如今，随着影像技术的发展，烟雾病的诊断不成问题，通过磁共振就能够得到正确诊断。
　　烟雾病确诊后，主要是手术治疗，将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障，引至颅内而促进脑皮层的供血，从而改善患者脑组织血液循环，使其缺血症状得到明显缓解。
　　对于烟雾病患者来说，早发现、早诊断、早治疗是关键。首先应做磁共振检查，进行科学正确诊断，确诊后及时手术。早期手术的患者大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗，一旦发生了脑出血或脑梗死，有可能导致偏瘫、残疾，甚至危及生命。
　　帕金森病患者的康复训练／王学廉
　　帕金森病是一种慢性疾病，却是进行性加重的，有的患者病情可以发展得很快。因此，要早治疗，并且需长期服药。帕金森患者常用的药物有金刚烷胺、安坦、左旋多巴、美多巴、森福罗等，这些药物长期服用会出现疗效减退或副作用，所以家人除要督促患者按时服药外，还要注意观察患者的服药效果及药物的副作用，以利于医生及时调整药物剂量与种类。用药的同时要鼓励患者进行运动训练。
　　生活功能训练：鼓励患者自行穿脱柔软、宽松的衣服，以加强上肢活动及上、下肢配合训练。对自行起床有困难者，可将床头抬高，在床尾系一根绳子，便于患者牵拉起床。不要坐过软的沙发及深凹下去的椅子，尽量坐两侧有扶手的坐具，也可将椅子后方略提高，使之有一定倾斜度，便于起立。
　　步态训练：每天有计划地进行原地站立以及高抬腿踏步，站立位、坐位做左右交替踝背屈，向前、向后跨步移动重心等运动练习。在行走时，可通过在地板上加设标记，按标记指示行走以得到步态控制。如患者有小碎步步态时，可穿鞋底摩擦力大的鞋，如橡胶底鞋，使走步不易滑溜。有前冲步态时，避免穿高跟或坡跟的鞋，平跟鞋可减轻前冲步态。手杖可帮助患者限制前冲步态及维持平衡。
　　帮助训练：家属要帮助患者做肢体被动运动，活动训练的重点是加强患者的伸展肌肉范围，牵引缩短的、僵直的肌肉。活动时，动作轻柔和缓，要对颈、腰、四肢各关节及肌肉全面进行按摩，每日3～5次，每次15～30分钟，尽量保持关节的活动幅度，并要定时帮助翻身，防治褥疮等并发症。
　　语言训练：帕金森病患者多有声音嘶哑、发音困难、讲话不清等情况，因此进行适当的发音练习，能提高音调、音量及说话的清晰度。寻找—僻静处，心情放松，闭目站立，发音尽量拉长，音量尽量放大，反复练习，朗读诗歌、小说等或多与别人交流，通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
　　面部动作训练：帕金森病患者由于面部肌肉僵硬，导致面部表情呆板，因此做一些面部动作的锻炼是必要的。常做的面部动作有：
　　皱眉动作：尽量皱眉，然后用力展眉，反复数次。
　　鼓腮锻炼：首先用力将腮鼓起，随之尽量将两腮吸入。
　　露齿和吹哨动作：尽量将牙齿露出，继之做吹口哨的动作。
　　躯干的锻炼：1.双脚分开，双膝微屈，右上肢高举过头并缓缓向左侧弯曲保持数秒，然后左上肢高举过头并缓缓向右侧弯曲保持数秒。2.手臂前伸，轻轻地向对侧交叉。3.平躺在地板上，两膝关节分别屈向胸部持续数秒，然后双侧同时做这个动作。4.俯卧，腿与骨盆紧贴地板，用手臂上撑，上身离开地板维持10秒钟。
　　对帕金森病晚期卧床不起的患者，应帮助其勤翻身，在床上多做被动运动，以防止关节固定、褥疮和坠积性肺炎的发生。

2023-10-12 12:12:14

烟雾病又称为Moyamoya 病或者自发性基底动脉环闭塞症，是以双侧颈内动脉的末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜的缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄及闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由TakeuchI（1961）报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等（1982）首先报道14例。 治疗方案 1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。 2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时清除。
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2023-10-12 12:12:14

　　对于无症状的脑血管狭窄患者，主要为药物治疗；对于有症状的脑血管狭窄患者，药物治疗为主，必要时可手术治疗。药物治疗包括使用抗血小板药和加强控制血管危险因素，必要时应给予降压药和他汀类药物，并调整生活方式，例如锻炼、戒烟、减轻体重和选择健康饮食。

药物治疗

　　抗血小板治疗

　　患者有70%~99%的脑血管狭窄，30天内出现TIA或脑卒中，建议口服阿司匹林联合氯吡格雷双联抗血小板3个月。若患者有50%~69%的脑血管狭窄，在近期出现TIA或脑卒中，建议阿司匹林单药治疗或短期（21日）双联抗血小板治疗。

　　患者不能耐受阿司匹林时，可选择其他抗血小板药，例如单用氯吡格雷。

　　抗血小板药不良反应主要是长期服用对消化道有刺激症状，严重时可导致消化道出血，若患者合并消化道出血、肝肾功能不全、阿司匹林哮喘等应谨慎应用抗血小板药。

　　危险因素处理

　　降压治疗

　　根据血压水平高低，合理选择降压药物，将收缩压控制<140/90mmHg。

　　根据血压水平高低，合理选择降压药物，将收缩压控制＜140/90mmHg。

　　控制血脂治疗

　　对于不超过75岁且无禁忌证的动脉粥样硬化所致TIA或缺血性脑卒中患者，不管基线LDL-C水平如何，都应采用高强度他汀类治疗来降低脑卒中和心血管事件风险。

　　对于75岁以上、他汀类药物不耐受史的患者，建议中等强度的他汀类治疗。对于动脉粥样硬化所致TIA或缺血性脑卒中的患者，包括有症状的脑动脉狭窄患者，建议口服阿托伐他汀或瑞舒伐他汀进行高强度降脂治疗，使得LDL-C<1.8mmol/L。以降低脑卒中和心血管事件的风险。

　　对于75岁以上、他汀类药物不耐受史的患者，建议中等强度的他汀类治疗。对于动脉粥样硬化所致TIA或缺血性脑卒中的患者，包括有症状的脑动脉狭窄患者，建议口服阿托伐他汀或瑞舒伐他汀进行高强度降脂治疗，使得LDL-C＜1.8mmol/L，以降低脑卒中和心血管事件的风险。

　　控制血糖治疗

　　曾发生过缺血性脑卒中或TIA的糖尿病患者，建议将血糖控制至接近正常血糖水平。对大多数患者，治疗的合理目标是空腹血糖控制在7.0mmol/L以下，餐后血糖控制在10.0mmol/L以下，糖化血红蛋白＜7%。

手术治疗

　　血管内治疗

　　血管内治疗对于不同的狭窄部位适应证有所区别。若患者脑血管狭窄＞70%，或者出现与狭窄相关的症状性缺血性事件，狭窄率超过50%，建议血管内治疗。

　　血管内治疗包括球囊血管成形术、球囊扩张式支架置入术、自膨式支架置入术。 合并以下情况的患者不建议血管内治疗：

　　预计生命存活＜2年；

　　合并严重全身系统性疾病或不适合/不受双联抗血小板药物治疗；

　　本次卒中或TIA发作造成中度以上残疾，不能自行行走；

　　2周内曾发生严重心肌梗死；

　　烟雾病、活动期动脉炎、不明原因等非动脉粥样硬化性狭窄；

　　凝血检查国际标准化比值（INR）>1.5；

　　怀孕期女性；

　　医师判定不适合行血管内治疗。

　　医生会根据患者的具体病变等特点选择合适的血管内治疗方式。

　　血管内治疗最主要的并发症是颅内出血和栓子事件；前者主要原因是高灌注综合征，危险因素主要是高血压，术后应将血压控制在合适水平，对于严重狭窄、侧枝循环差的患者，血压应控制在低于基础血压20mmHg左右；后者主要来于术中斑块破裂脱落。其他并发症有穿支动脉闭塞、支架内血栓形成、血管痉挛、残余狭窄及再狭窄等。

　　外科治疗

　　对于颈动脉狭窄，可以实施颈动脉内膜切除术；椎动脉起始段狭窄也可以实施内膜切除术，但手术相对复杂，目前经验和病例积累尚少。

　　预后

　　脑血管狭窄的患者在控制饮食、戒烟限酒，严格规律服用药物控制高危因素的情况下，发生严重缺血性脑血管事件几率较小。

　　后遗症

　　脑血管狭窄患者本身不会遗留后遗症，若造成脑卒中事件，可能遗留肢体活动不利、言语含糊、饮水呛咳、肢体感觉障碍等症状。

　　康复

　　若患者因脑卒中事件遗留后遗症，建议康复科就诊，根据症状、程度、患者一般情况等在专业的康复医生的指导下行个体化康复治疗。

　　日常

　　脑血管狭窄患者应保持良好的生活方式，控制体重、戒烟限酒，低盐低脂饮食，适当锻炼，规律服用相关药物，定期复查调整用药方案，通过以上措施控制脑血管狭窄的发展，减少缺血性脑血管事件的发生。

　　日常生活管理

　　合理膳食是最重要的日常生活管理，每日饮食种类应多样化：采用包括水果、蔬菜和低脂奶制品以及总脂肪和饱和脂肪含量较低的均衡食谱。建议降低钠摄入和增加钾摄入量：推荐的食盐摄入量≤6g/d，钾摄入量≥4.7g/d。

　　每日总脂肪摄入量应＜总热量的30%，饱和脂肪＜10%；每日摄入新鲜蔬菜400g~500g，水果100g，肉类50g~100g，鱼虾类50g，蛋类每周3~4个，奶类每日250g，食用油每日20g~25g，少吃糖类和甜食。

　　劳逸要结合。每天适度体育锻炼至少30分钟，可以进行散步、游泳、慢跑、太极拳等。

　　要克服不良生活习惯，避免主动或被动吸烟，饮酒要适度，早起早睡，不要熬夜、睡眠要充足。

　　保持良好的心态。心情要舒畅，情绪要乐观，避免过度的兴奋和悲伤

　　特殊注意事项

　　发现脑血管狭窄患者当出现眩晕、口歪眼斜、言语含混、答非所问、肢体活动不利、肢体感觉障碍等不适时应立即至最近医院急诊就诊。此外，脑血管狭窄患者应谨慎进行造成大量出汗的活动。

*注：以上药物仅为临床看诊确诊后患者，医生开具后治疗使用，患者切不可自行诊断购买药物治疗。

因为文字和内容的局限性，不能满足每一个人的需求、解答所有疑问，仅为一个基本的参考资料。如果您想得到针对性的解决方案，请与我们的专业医疗人员联系，他们会根据您的情况，提供专业的指导。

无论何时，不要忘记：不要害怕，我们在您身边，随时提供帮助。

祝您健康！

2023-10-12 11:11:04

目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14预后及预防15流行病学16特别提示17相关出处附：1治疗烟雾病的中成药2烟雾病相关药物 1拼音

yān wù bìng

2英文参考

Moyamoya disease

3疾病别名

Moyamoya 病

4疾病代码

ICD：I67.5

5疾病分类

神经内科

6疾病概述

烟雾病又称为Moyamoya?病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

7疾病描述

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病于1961?年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。

烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down?综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。

8症状体征

1.脑缺血

(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。

(2)TIA?发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。

(3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA?或脑梗死患者。

2.脑出血?脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。

3.癫痫?一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。

4.不随意运动?不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。

5.头痛?部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。

6.智力?烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商为111.4，Ⅱ型的平均智商为88.9，Ⅲ型的平均智商为68.9，Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。

9疾病病因

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形?认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6?周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

2.后天性多病因性疾病?其根据为：

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。

10病理生理

1.病理解剖学?烟雾病的病理解剖变化主要有以下叁种改变。

(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。

(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis?环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。

(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。

2.病理生理学?当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis?环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。

3.发病机制?血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。

当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。

11诊断检查

诊断：烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断，凡病因明确者，应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的，确诊有赖于脑血管造影，有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能，并且均应行脑血管造影。至于病因诊断，除详细询问病史外，尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT?检查均没有特异性，故早期诊断比较困难。

实验室检查：

1.一般化验检查?多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C?反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L?以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

2.脑脊液检查?脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h?腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h?以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3?周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜 *** 引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

其他辅助检查：

1.脑电图?一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3?种类型：

(1)大脑后半球型：以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ?波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。

(2)颞中回型：以中高幅、持续性的δ?波和θ?波为主，局限于颞叶的中部，亦是以缺血明显侧占优势。

(3)散发型：呈弥漫性低中幅的θ?波。过度换气可诱发慢波，提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制，可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH?变化有关。

2.脑血管造影术?脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：

(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1?段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2?段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4?段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis?环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。

(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。

(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下叁类：

①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。

②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。

③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

3.CT?扫描?烟雾病在CT?扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

(1)多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。

(2)继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT?上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4?周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

(3)脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系，严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史，而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。

(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%，脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

(5)强化CT?扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

4.MRI?磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：

(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1?与长T2，脑软化灶亦呈长T1?与长T2。在T1?加权像上呈低密度信号，在T2?加权像上则呈高信号。

(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。

(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。

(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

12鉴别诊断

此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化?因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形?对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

13治疗方案

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

1.内科治疗?主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

①直接血管重建术：

A.颞浅动脉大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

②间接血管重建术：

A.脑硬脑膜动脉血管融合术。

B.脑肌肉血管融合术。

C.脑肌肉动脉血管融合术。

D.脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术。

E.环锯鉆洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑硬脑膜动脉血管融合术，通常在术后4～20?天(平均10?天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发 *** 通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3?个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239?天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6?个月以上，可称为缺血性发作中止。

(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4～5?年内缺血性发作消失，其余的患者持续7?年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4?年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15?年仅33%患者的智商是正常的。

因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5?岁的患者(尤其小于2?岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。

(5)双侧手术问题：如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6?个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。

14预后及预防

预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。

预防：无特殊。

15流行病学

烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962?年法国的Subirana?报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病患者在200?例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为0.07%，10?万人口发病率为0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的42?倍。本病的遗传形式目前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。

男女发病的比率为1∶1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：

第一个高峰在4?岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在34?岁左右，以脑出血起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。

16特别提示

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

17相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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