中药对烟雾病有用吗

2023-10-13 00:00:26

中药是大家十分认可的，随着现在越来越多的人重视养生，中药也被更加的重视，可以通过服用中药，来改善身体中出现的多种疾病症状，从根本上进行护养，起到提高体质的作用。但是中药养生调理也有很多学问，如果乱吃没有对症下药的话，不仅起不到养生作用，反而还对身体有害。

一、中药的好处

很多人选择中药就是因为重要的副作用很低，中药材几乎都来自于自然生长，大多可以药食两用的，即使在日常的饮食中也是可以吃的，和西药作比较的话，西药大多使用化学制剂生产加工而成，往往会对人体产生很大的副作用。而且中药可以治本，中药对身体的调理是更加深远的，比如在医治感冒时，中药会对于身体中“气”进行调养，气血充足则体质也会得到有效提升。这就会让我们在感冒好了以后，身体也会得到改善，变得更加不容易生病。

二、是药三分毒

虽然中药相比西药有很大的好处，但是是药三分毒，中药也不全是对身体好的，如果服用中药过量，就会导致营养补充得太过，尤其是给肝脏的代谢带来很大的负担，像肝火温热，湿气重的人就不太适合通过中药来调理，因为在补阳的过程中，中药会参与到循环和代谢中去，从而流窜到肝脏中去，造成肝火更加旺盛的现象。

三、适当服用中药

要想让中药发挥最大的药效而且还对人体产生较小影响的话，那就要注意服用方式，首先要根据自己的身体情况和体质去选择合适的中药，虽然中药都是大补的，但要有针对性地补，否则反而会造成其他器官的负担，而且还要适量，如果为了快速见效而加大剂量很容易造成负面影响。无论是哪种补充方式，都需要在医师的指导下进行的，因此我们应该按照医师的建议，来合理、适量的使用中药调理。

2023-10-13 00:00:26

对于中药是否有副作用这个问题，首先我们应该明确一个概念，那就是什么是副作用？

副作用的定义是指在治疗剂量下所出现的与治疗目的无关的作用。由此可见，其实副作用有时与治疗作用之间是可以相互转变的，当药物的某一效应作为治疗目的时，其他与治疗目的无关的作用也就成了副作用。

跟西药相比，中药的成分往往要复杂一些，其作用选择性低、作用范围广，当利用其中一个药理作用时，其他的作用也就成了副作用。一般来说，副作用比较轻微，且多数是可以恢复的。当然，我这里说的副作用，可能比人们常说的副作用范围要窄一点，因为日常生活中，人们提到的副作用范围可能比较笼统。

俗话说，是药三分毒，其实并不是说中药就没有副作用的，实际上中药中也有很多毒副作用比较强烈的药，所以说如果真的需要治疗疾病，而自己又不是很懂的情况下，就不要真的随便跑到山野里去挖几棵药用植物，就给自己开始治疗了，且不说治疗疾病需要辨证论治，而中药有时也需要经过炮制才能使用，万一误认了，挖了一株有毒的，那也是得不偿失的。

中医药国家大力提倡发展，而且也通过了中医药法。但是近年来对于中药无毒的过度宣传，给人们的思维带来了不小的影响。提到中草药，大都数人会认为是“天然药物，无毒无害”、“绿色医疗”。但中药确实也是有副作用的。因为中草药之所以起作用，也是这些中药内的化学成分作用于人体而起的作用，也是通过肝肾代谢的。所以肯定是有副作用的。

老祖宗并不否认中药的毒副作用

实际上，几千年来，中医药学不但不否认中草药的毒性，而且对中草药的副作用和毒性问题有比较深刻的认识。所以中医也规定配伍用药的“十八反”、“十九畏”、妊娠禁忌、小儿和老人的用药禁忌等。在《中国药典》中，将有毒的中草药按三级划分，分别注明为“小毒”、“中毒”、“大毒”，有些药物还特别注明了其肾毒性及肝毒性，规定了用药注意事项。

近几年影响比较大的中药毒副作用事件

1、1990-1992 比利时减肥中药中毒事件 （防己）

2、1990-1993日本小柴胡汤中毒事件 （间质性肺炎）

3、1978新加坡黄连中毒事件

4、美国麻黄听证会

5、香港的中成药重金属招标。

这些事件中，中药的毒副作用给人们带来了血淋淋的教训！

“是药三分毒”中药也不能乱用

很多人为保健 养生 ，喝茶泡片西洋参，熬粥放把枸杞子，炖肉放点当归、黄芪。然而，专家表示，这些补品虽然副作用不大，但如果不辨体质乱吃，或者食用量太大，都对身体不利。

还有人热衷追寻各种民间偏方。我曾经看过一个银屑病的病人，用苍耳子叶熬水外洗治疗皮肤病，结果病没治好，结果自己得了慢性肾病肾炎。

中药也有毒

有些中药是有大毒的，如乌头、雷公藤、洋金花等，使用不当或使用过量都会造成严重后果。

中药的乌头内含有乌头碱，有毒，使用时须经过加工炮制以减低其毒性，入方药时又与其他药物相配伍制约其毒性，加之久煎可以有效地降低其毒性，发挥其治疗作用。

有文章称中药中极毒药材132味，慢毒药材911种。所以应用中药是还是应该注意的。

中药也有副作用

过去，由于中药检测技术的限制，人们对一些中药的副作用认识不清，似是而非。所以百姓认为中药无副作用。导致中药滥用，一个重要因素是很多人认为中药药性平和、无毒副作用，有病治病，“无病健身”。随着采用先进检测技术，对中药有效成分的鉴定，发现有些中药在使用当中确实会产生一些对人体有害的副作用。

如中药木通，可以对肾功能造成损害；甘草与西药洋地黄同用，会引起洋地黄蓄积性中毒反应。黄连，内含的小蘖碱对葡萄糖六磷酸酶缺乏症的人，可引起溶血性黄疸（没有此症的人则不会发生溶血反应）。

还有一些居民不懂辨证也乱吃中药。一些西医医生不懂中医，也乱给病人开中药和中成药。“不遵循中医思想理论，不出问题才怪。”

不要相信虚假宣传

不要轻信“纯天然”“纯植物”等药品宣传，不要认为凡是中草药都没有毒副作用。中草药都需经过炮制才能使用，所以根本就不存在所谓的“纯天然”药材。单味中药都有毒性，复方才能规避毒性风险。中药讲究“君、臣、佐、使”，就是通过药物间相互作用，提高药效，减低毒副作用。

温馨提醒：开中药必须到正规医院的中医科或中医医院，不要盲目相信偏方、民间验方等，不要到非正规的小诊所看病。

中医讲“方对人”，而不是“方对病”。“需要长期服用中药的患者，一定要定期随诊，注意换方，绝不能一副药吃一年。”

中医药大多数是植物性材料，比西药化学药品好多了

我们都知道西药的成分是明确的，作用机制也是明确的，一些与用药有关的副作用一般都是明确的，并都写进了药品说明书，虽然也因人而异，但是服用后可能会发生的副作用是可以预见的，大都有明确的解决办法，并想办法对不适用人群进行规避（做皮试啊、用药经历啊什么的），大夫可以趋利避害，选择使用。比如：我们服用感冒药后都嗜睡，青霉素需要做皮试，阳性就不能用，从而避免不良反应的发生等等。

而中药成分复杂，虽然近年来发现并明确了一些中药的毒副作用，肝肾功能损伤是目前吃中药最主要的副作用。例如：关木通含马兜铃酸，肾毒性；何首乌可致肝损伤等等。但中药在使用过程中大多是多种中药组方一起服用，副作用的发生也是各种各样。

所以，中药副作用肯定有，具体是什么副作用还要看什么人用，用量大小，时间长短等等。即使是已经发现有毒副作用也不是绝对不能使用，就跟西药副作用已经明确，但大家都还在用一样。其实现在中药的不良反应、副作用大多也与长期、大量、不合理的使用有关，何首乌就是最典型的例子，有些人为了延年益寿、乌发长期大量使用而引发肝毒性。总之，中药也好、西药也好，副作用要一分为二的看待，没有绝对安全的药物，都需要规范使用，对症使用方能减少副作用的发生。

2016年国家药品不良反应监测中心收到药品不良反应报告143万份，中药引起的占16.9%；其中严重的药品不良反应报告中，中药占比10.4%。

据2015年版《中华人民共和国药典》记载， 中药里毒性品种共有83种 ，其中大毒10种，有毒42种，小毒31种。大毒药品毒性剧烈，治疗量和中毒量相近，容易致人中毒或死亡，要严格控制用量。 临床常用的毒性中药有苦杏仁、川乌、草乌、水蛭、蜈蚣、土鳖虫、全蝎、苍耳子、马钱子、附子、蟾酥、罂粟壳、蒺藜、木鳖子、制干漆等；还有含有朱砂、雄黄等中成药，朱砂主含硫化汞，雄黄主含硫化二砷，两者易在体内蓄积，对肝肾造成不可逆的损害，因此含有朱砂、雄黄等中成药不能久服或过量服用。

以下逸仙药师整理了易致肝、肾损害的中药：

肝毒性中药： 菊三七（土三七）、雷公藤、何首乌、黄药子、川楝子、千里光、艾叶、苍耳子、乌头、附子、朱砂、雄黄、青黛、山豆根、黄独、补骨脂、斑蝥、蜈蚣、麻黄、贯众、常山、泽泻、芫花、大黄、姜半夏、天花粉、金不换、白藓皮等。

肾毒性中药： 含有马兜铃酸成份的中药主要包括关木通、青木香、防己、细辛，朱砂莲、天仙藤、马兜铃、淮通、寻骨风，乌金七、金耳环、山慈菇、杜衡等。含马兜铃酸成分的中成药较多，一般不能长期或超量服用，肾功能不全患者使用更应该慎重，在服药前看是药品否含有以上含马兜铃酸成份的中药。其他中草药如雷公藤、昆明山海棠、益母草、大黄、斑蝥、草乌、细辛、苍耳子、苦楝皮、天花粉、土牛膝、棉花子、巴豆、甘遂、朱砂、升汞等也可引起肾损。

中药博大精深，调和阴阳，维持人体功能平衡。缺啥补啥，多则减之，重在调理预防，避免病毒入侵，加一道防火墙。

在以前把中药打了下去，现在又把中药带到了神坛。古人云，是药三分毒。中药哪有没有副作用。只能说毒副作用大小。

无论是中成药还是西药，其作用基础都是化学物质作用于生物体，如丹参起药理作用的便是丹参酮，这些化学物质都存在一定副作用。国家中医药管理局制订的《中成药临床应用指导原则》中就指出，中成药使用中出现的不良反应一个主要原因就是长期或超剂量用药，特别是含有毒性中药材的中成药，如朱砂、雄黄、蟾酥、附子、川乌、草乌、北豆根等，过量服用即可中毒。在这里有人恐怕会回击说，西药长期大量服用难道不会中毒吗？我想说，当人们坚信中药毒副作用低，这种对中药的轻看，就有可能导致更多伤害。

广东人对中医药情有独钟，不少认为中药温和毒副作用小。曾听肾脏科的医生讲过这样的故事：一位是刚毕业的女大学生，因为牙痛找中医开了一剂草药方子，连续吃了一周，突然感觉身体异常，排尿减少，来医院检查，结果已是尿毒症，且不可逆转。原来治牙痛的草药方中有一味药是朱砂莲，含有马兜铃酸。还有一个女孩，为治脸上的青春痘，长期吃一种叫龙胆泻肝丸的药，造成急性肾损伤。

中药到底有没有副作用呢？

说起中药，很多人对其印象是“有病治病,无病健身,安全可靠”，殊不知“是药三分毒”，中药并非如我们大众所认为的安全无毒。古书《淮南子》记载:“神农尝百草之滋味,一日而遇七十毒”，这个“毒”指的是中药的偏性，可以造成对人体的伤害，可见我们的老祖宗已经认识到了中药是有副作用的。我们所说的中药副作用的专业术语是中药不良反应。

近些年，长期服用牛黄解毒片治疗便秘，患者出现砷中毒症状：皮肤发黑、疲乏无力、腹腔积液；龙胆泻肝丸导致肾衰竭，严重的导致尿毒症事件；土三七致肝损伤事件；何首乌致肝损伤等中药的不良反应/事件层出不穷。

如何避免或减少中药副作用的发生呢？1、在正规医院、诊所就医，不轻易相信江湖游医。2、拒绝服用不明来源、非正规厂家、三无产品中药。3、辩证用药，如自行选药，要注意说明书上的症状描述，如不能判断请求助于医生、药师。4、中病即止，病好了及时停用中药，不要长期服用中药。如需长期用药，请在医生或药师指导下用药。5、按照说明书用法用量用药，不自行加减剂量或疗程。6、服药期间出现不明原因的身体不适要及时就医。
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俗话说：“逢药三分毒”，中药也是这样，是有副作用的。中药多数为配合使用，如配合适当，可加强药效，或监制毒性。如配合不当，会减少药效，或产生副作用。概括为：相须，相使，相畏，相杀，相恶，相反等。

中药的毒性及副作用举例如下：

1.半夏有毒性，须生姜制之（相畏）。2.巴豆有毒，绿豆杀之；南星有毒，生姜杀之。（相杀）

3天花粉恶干姜。（合用致疗效下降）属配伍禁忌。

4.甘草反甘遂。（合用致毒副作用）属配伍禁忌。

因此，医生须牢记十八反药歌与十九畏药歌及妊娠用药禁忌（包括巴豆，芦荟，芫花，甘遂，大戟，瓜蒂，三棱，莪术，阿魏，干漆，水蛭，麝香，地龙，蜈蚣，穿山甲，水银，轻粉，雄黄等有毒药要禁用；以及泻下药，通淋利水药等也要慎用）

5.中药学中有的药名中注明有小毒，请注意。

6，在学术交流中，有报道“连翘引起过敏性皮肤病一例”；本人在临床工作中也发现“乌蛇止痒丸引起固定性药疹一例”，等等，中药引起有过敏性体质病人产生过敏性皮炎方面也应该引起重视。

附：现代西药在说明书中也注明详细副作用，请注意。

以上供参考。

我手上有2个吃中药很长时间的患者，一个是脑鸣，在省人民医院做了3次磁共振，显示是脑萎缩，在我这吃了近2年的中药，这两年期间，感冒咳嗽3次，腰痛（腰椎间盘突出）发作1次，便秘发作1次，基本上是3.5服药缓解，然后就一心一意治疗脑鸣，现在的结果是想起来就有点脑鸣，不想起来就不鸣了，晚上也不鸣，每年做体检，肝肾功能、血糖血脂等均正常，血压也正常；一个是血小板减少的患者，以前基本每年要住2次中南医院，来吃中药的时候，血小板20个单位，空腹血糖7.1，还有眩晕腰酸乏力心悸等症状，吃了3个月中药，症状全部消失，空腹血糖5.3，然后再吃了8个月，血小板达到95个单位，正常是100-300单位，也做了体检，肝肾功能、血脂等都正常。

我以上的表述，并不是说中药没有副作用，主要是说中医看病，最主要是要辩证，调和阴阳，以平为期。

2023-10-13 00:00:26

什么是烟雾病?

脑子里有烟雾？

还是吸烟吸多了？

都不是！今天戴医生就带你们认识这种疾病。

一、什么是烟雾病？

烟雾病是由于患者颈内动脉末端狭窄，闭塞和脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或脑缺血的疾病，在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。本病于1961年发现于日本。在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。

二、烟雾病的症状

如果莫名出现头晕、言语不利、肢体活动不便、走路不稳、记忆力差、精神认知障碍等症状，不要轻易当做压力太大就不去管他，可能是烟雾病。如果出现这些症状之后，没有引起足够重视，后期随着病情加重，患者还会出现脑梗塞、脑出血等重大疾病出现，从而对生命健康造成严重威胁。

三、哪些人容易患烟雾病？

有两个发病年龄为烟雾病的高峰发病年龄，一个是在5-10岁的儿童期，另一个是在30~40岁时的中年期，但儿童更为多见，儿童与成人发病率之比为5∶2。

所以说当听到孩子经常说头疼时，家长们一定要引起高度重视，最好带孩子去正规的医院做个检查，以确定孩子是因为何种原因导致的头痛。但也不要过于惊慌，在我国，烟雾病的发病率为0.43/10万。

四、烟雾病的治疗

早些年，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。近些年，医学在不断进步，烟雾病的治疗也有了新的突破。现在只要有以下几种治疗方式。

1、保守治疗

有一些代偿比较好的、症状比较轻的患者可以选择保守观察，通过控制血糖、血脂，使用血管扩张药、抗凝药等进行药物治疗，也能取得较好效果。

2、手术治疗

症状比较重的患者，则首选手术治疗。手术方法包括直接血管重建术和间接血管重建术。在脑组织出现不可神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

烟雾病并不是不治之症，随着我们对本病的认识逐渐深入，对它的研究不断精进，治愈率越来越高并不遥远。

2023-10-12 23:23:16

目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14预后及预防15流行病学16特别提示17相关出处附：1治疗烟雾病的中成药2烟雾病相关药物 1拼音

yān wù bìng

2英文参考

Moyamoya disease

3疾病别名

Moyamoya 病

4疾病代码

ICD：I67.5

5疾病分类

神经内科

6疾病概述

烟雾病又称为Moyamoya?病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

7疾病描述

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病于1961?年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。

烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down?综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。

8症状体征

1.脑缺血

(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。

(2)TIA?发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。

(3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA?或脑梗死患者。

2.脑出血?脑出血为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。

3.癫痫?一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。

4.不随意运动?不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。

5.头痛?部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。

6.智力?烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima?分型，Ⅰ型的平均智商为111.4，Ⅱ型的平均智商为88.9，Ⅲ型的平均智商为68.9，Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。

9疾病病因

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：

1.先天性脑血管畸形?认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

(4)有报道此病具有家族性。

(5)所表现的异常血管网与胚胎6?周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

2.后天性多病因性疾病?其根据为：

(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。

10病理生理

1.病理解剖学?烟雾病的病理解剖变化主要有以下叁种改变。

(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。

(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂出血等。异常血管网为来自Willis?环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。

(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。

2.病理生理学?当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis?环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。

3.发病机制?血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。

当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。

11诊断检查

诊断：烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断，凡病因明确者，应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的，确诊有赖于脑血管造影，有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能，并且均应行脑血管造影。至于病因诊断，除详细询问病史外，尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT?检查均没有特异性，故早期诊断比较困难。

实验室检查：

1.一般化验检查?多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C?反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L?以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

2.脑脊液检查?脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，脑脊液检查一般正常，腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎，病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血，腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h?腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h?以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1～3?周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为中性粒细胞增多，后期以淋巴细胞增多为主，这是血液对脑膜 *** 引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L?左右，脑脊液压力多在1.57～2.35kPa。

其他辅助检查：

1.脑电图?一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3?种类型：

(1)大脑后半球型：以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ?波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。

(2)颞中回型：以中高幅、持续性的δ?波和θ?波为主，局限于颞叶的中部，亦是以缺血明显侧占优势。

(3)散发型：呈弥漫性低中幅的θ?波。过度换气可诱发慢波，提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制，可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH?变化有关。

2.脑血管造影术?脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：

(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1?段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2?段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4?段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis?环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。

(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。

(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下叁类：

①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。

②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。

③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

3.CT?扫描?烟雾病在CT?扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

(1)多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。

(2)继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT?上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4?周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

(3)脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系，严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史，而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。

(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%，脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

(5)强化CT?扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

4.MRI?磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：

(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1?与长T2，脑软化灶亦呈长T1?与长T2。在T1?加权像上呈低密度信号，在T2?加权像上则呈高信号。

(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。

(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。

(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

12鉴别诊断

此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。

1.脑动脉硬化?因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。

2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形?对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

13治疗方案

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

1.内科治疗?主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

①直接血管重建术：

A.颞浅动脉大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

②间接血管重建术：

A.脑硬脑膜动脉血管融合术。

B.脑肌肉血管融合术。

C.脑肌肉动脉血管融合术。

D.脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术。

E.环锯鉆洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。

(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑硬脑膜动脉血管融合术，通常在术后4～20?天(平均10?天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发 *** 通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3?个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239?天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6?个月以上，可称为缺血性发作中止。

(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4～5?年内缺血性发作消失，其余的患者持续7?年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4?年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15?年仅33%患者的智商是正常的。

因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5?岁的患者(尤其小于2?岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。

(5)双侧手术问题：如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6?个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。

14预后及预防

预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。

预防：无特殊。

15流行病学

烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962?年法国的Subirana?报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病患者在200?例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为0.07%，10?万人口发病率为0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的42?倍。本病的遗传形式目前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。

男女发病的比率为1∶1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：

第一个高峰在4?岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在34?岁左右，以脑出血起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。

16特别提示

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。

5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。

17相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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