烟雾病的中医诊断是什么

临床表现
文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。
本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。
(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。
(3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。
(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。
(2)血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
(3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

什么是烟雾病?

脑子里有烟雾？

还是吸烟吸多了？

都不是！今天戴医生就带你们认识这种疾病。

一、什么是烟雾病？

烟雾病是由于患者颈内动脉末端狭窄，闭塞和脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或脑缺血的疾病，在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。本病于1961年发现于日本。在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。

二、烟雾病的症状

如果莫名出现头晕、言语不利、肢体活动不便、走路不稳、记忆力差、精神认知障碍等症状，不要轻易当做压力太大就不去管他，可能是烟雾病。如果出现这些症状之后，没有引起足够重视，后期随着病情加重，患者还会出现脑梗塞、脑出血等重大疾病出现，从而对生命健康造成严重威胁。

三、哪些人容易患烟雾病？

有两个发病年龄为烟雾病的高峰发病年龄，一个是在5-10岁的儿童期，另一个是在30~40岁时的中年期，但儿童更为多见，儿童与成人发病率之比为5∶2。

所以说当听到孩子经常说头疼时，家长们一定要引起高度重视，最好带孩子去正规的医院做个检查，以确定孩子是因为何种原因导致的头痛。但也不要过于惊慌，在我国，烟雾病的发病率为0.43/10万。

四、烟雾病的治疗

早些年，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。近些年，医学在不断进步，烟雾病的治疗也有了新的突破。现在只要有以下几种治疗方式。

1、保守治疗

有一些代偿比较好的、症状比较轻的患者可以选择保守观察，通过控制血糖、血脂，使用血管扩张药、抗凝药等进行药物治疗，也能取得较好效果。

2、手术治疗

症状比较重的患者，则首选手术治疗。手术方法包括直接血管重建术和间接血管重建术。在脑组织出现不可神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

烟雾病并不是不治之症，随着我们对本病的认识逐渐深入，对它的研究不断精进，治愈率越来越高并不遥远。

年近40岁的潘先生得了一种怪病，不发作时和正常人无异，但每隔一段时间就会出现右上肢无力，还伴有发作性头晕。潘先生先后被诊断为癫痫、脑供血不足等疾病，治疗后症状始终不见改善。半年前，潘先生来到了市医院神经外科就诊，专家对其全脑血管进行造影检查，最终确诊为烟雾病，并为潘先生进行了手术治疗。术后1个月，潘先生的头晕症状明显改善，半年多来再也没有出现发作性的右上肢无力等症状。
　　烟雾病是缺血性脑血管病
　　烟雾病听起来比较陌生。其实，烟雾病属于一种缺血性脑血管病。有些患者由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚，造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞，为了补偿脑血流量的减少，脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张，因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以此病被形象地称为烟雾病。
　　烟雾病是全身性血管病变的局部反映，主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔破穿，最终发生闭塞。病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。
　　烟雾病的症状复杂，主要表现为头痛、突发性肢体麻木无力、感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解，上述症状可反复发作，交替进行，缓慢加重。烟雾病临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者主要表现为头痛、肢体无力及视力改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。
　　有一定的遗传倾向
　　烟雾病发病主要有两种类型，一种是由于颈内动脉末端闭塞引起的脑缺血，另一种是脑缺血后代偿扩张的脑血管破裂造成的脑出血。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁的中年期。相比来说，儿童更多见，儿童与成人发病之比为5：2。儿童患者多以脑缺血发病，表现在哭闹或疲累后出现一过性瘫痪或力弱，有时两侧肢体交替麻木瘫痪。而30多岁的成年人，多以急性颅内出血起病，表现为脑梗死或脑出血。
　　烟雾病有一定的遗传倾向。国外研究表明，同胞间的发生率比普通人群要高出42倍，烟雾病患者子女的发病率比正常人高出37倍。
　　确诊后应及时手术
　　烟雾病治疗相当困难。过去由于检查、治疗手段的局限，对烟雾病缺乏正确的认识，诊断不清，有时烟雾病被当做癫痫、动脉炎或格林巴利综合征治疗，延误了病情。如今，随着影像技术的发展，烟雾病的诊断不成问题，通过磁共振就能够得到正确诊断。
　　烟雾病确诊后，主要是手术治疗，将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障，引至颅内而促进脑皮层的供血，从而改善患者脑组织血液循环，使其缺血症状得到明显缓解。
　　对于烟雾病患者来说，早发现、早诊断、早治疗是关键。首先应做磁共振检查，进行科学正确诊断，确诊后及时手术。早期手术的患者大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗，一旦发生了脑出血或脑梗死，有可能导致偏瘫、残疾，甚至危及生命。
　　帕金森病患者的康复训练／王学廉
　　帕金森病是一种慢性疾病，却是进行性加重的，有的患者病情可以发展得很快。因此，要早治疗，并且需长期服药。帕金森患者常用的药物有金刚烷胺、安坦、左旋多巴、美多巴、森福罗等，这些药物长期服用会出现疗效减退或副作用，所以家人除要督促患者按时服药外，还要注意观察患者的服药效果及药物的副作用，以利于医生及时调整药物剂量与种类。用药的同时要鼓励患者进行运动训练。
　　生活功能训练：鼓励患者自行穿脱柔软、宽松的衣服，以加强上肢活动及上、下肢配合训练。对自行起床有困难者，可将床头抬高，在床尾系一根绳子，便于患者牵拉起床。不要坐过软的沙发及深凹下去的椅子，尽量坐两侧有扶手的坐具，也可将椅子后方略提高，使之有一定倾斜度，便于起立。
　　步态训练：每天有计划地进行原地站立以及高抬腿踏步，站立位、坐位做左右交替踝背屈，向前、向后跨步移动重心等运动练习。在行走时，可通过在地板上加设标记，按标记指示行走以得到步态控制。如患者有小碎步步态时，可穿鞋底摩擦力大的鞋，如橡胶底鞋，使走步不易滑溜。有前冲步态时，避免穿高跟或坡跟的鞋，平跟鞋可减轻前冲步态。手杖可帮助患者限制前冲步态及维持平衡。
　　帮助训练：家属要帮助患者做肢体被动运动，活动训练的重点是加强患者的伸展肌肉范围，牵引缩短的、僵直的肌肉。活动时，动作轻柔和缓，要对颈、腰、四肢各关节及肌肉全面进行按摩，每日3～5次，每次15～30分钟，尽量保持关节的活动幅度，并要定时帮助翻身，防治褥疮等并发症。
　　语言训练：帕金森病患者多有声音嘶哑、发音困难、讲话不清等情况，因此进行适当的发音练习，能提高音调、音量及说话的清晰度。寻找—僻静处，心情放松，闭目站立，发音尽量拉长，音量尽量放大，反复练习，朗读诗歌、小说等或多与别人交流，通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
　　面部动作训练：帕金森病患者由于面部肌肉僵硬，导致面部表情呆板，因此做一些面部动作的锻炼是必要的。常做的面部动作有：
　　皱眉动作：尽量皱眉，然后用力展眉，反复数次。
　　鼓腮锻炼：首先用力将腮鼓起，随之尽量将两腮吸入。
　　露齿和吹哨动作：尽量将牙齿露出，继之做吹口哨的动作。
　　躯干的锻炼：1.双脚分开，双膝微屈，右上肢高举过头并缓缓向左侧弯曲保持数秒，然后左上肢高举过头并缓缓向右侧弯曲保持数秒。2.手臂前伸，轻轻地向对侧交叉。3.平躺在地板上，两膝关节分别屈向胸部持续数秒，然后双侧同时做这个动作。4.俯卧，腿与骨盆紧贴地板，用手臂上撑，上身离开地板维持10秒钟。
　　对帕金森病晚期卧床不起的患者，应帮助其勤翻身，在床上多做被动运动，以防止关节固定、褥疮和坠积性肺炎的发生。

目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声（TCD）筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。