耳廓畸形

1.手术时机的选择： 选择恰当的手术时机，需要从心理生理等方面考虑。从心理方面考虑，学龄前手术可减轻患儿在集体生活中由于歧视而形成的自卑感，但是由于6岁以前肋软骨的量无法满足耳廓再造，因此手术的最佳时机是6 ～10岁。 考虑肋软骨取出后胸廓畸形的发生，建议亚洲人种在年满 11周岁后进行耳廓再造术，不仅有足够软骨量可供移植，且胸廓畸形概率相对减少。
2.听力改善的选择：目前对于小耳畸形并外耳道闭锁，中耳和内耳发育不良者，最佳的方案是骨导助听器的验配，比如BAHA。骨导.jpg
越早越可以为改善患儿听力，促进语言发育，而不是单纯的去进行耳廓再造和整形手术，因为语言发育的黄金年龄在3岁之前，如果错过了这个年龄，语言发育的影响无法挽回。所以耳廓畸形的干预也是按照三早的原则进行的。即早期发现、早期诊断、早期干预。

宝宝呱呱坠地，很多老人抱起新生的孙辈左右端详，往往用“耳朵长得好不好”来断定孩子“有没有福气”。实际上，新生儿耳廓畸形极为容易被忽略。

先天性耳廓畸形是一种影响面部美感的疾病，发病率高，新生的宝宝55%-57.5%会出现耳廓畸形。先天性耳廓畸形分为耳廓结构畸形和耳廓形态畸形。耳廓结构畸形是由于胚胎发育异常造成的，通常伴有外耳道、中耳畸形；耳廓形态畸形为外力作用所致，比如隐耳、招风耳、杯状耳等。

新生儿出生后，体内含有大量来自母体的雌激素，这些激素在出生后3天达到峰值，并在6周后逐渐恢复正常，而雌激素有增加耳廓软骨中透明质酸浓度的作用。在雌激素较高的这段时间，新生儿的耳廓软骨因为透明质酸的浓度较高而有较好的延展性及可塑性；雌激素水平恢复正常后，新生儿的耳廓软骨的可塑性及延展性也随之降低。因此，耳廓形态畸形矫正存在窗口期，治疗上强调早期进行矫正。若出生后1周，新生儿的耳廓畸形没有变好迹象，建议及时开始进行矫正，1个月龄内即开始佩戴耳模矫正器的新生儿，矫正效果明显优于1个月龄以上的婴儿。

文并图/梅凌云(中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师）

什么是外耳廓畸形呢？

新生儿宝宝正常的耳朵应该具有完美的“外耳结构”、“外耳形态”以及“外耳大小”。耳廓畸形是小耳畸形的一种，属于耳廓形态畸形。

分为先天性的和后天性的，先天性的外耳廓畸形常常伴有外耳道、中耳等结构的发育异常；后天性的外耳廓畸形往往则是有外部的感染或是受伤导致，一般来说，中耳是没有畸形的。

外耳廓畸形有8种常见的畸形形态，分别为：垂耳，Stahl's形耳，耳轮畸形，环缩耳，杯形耳，招风耳，conchal crus耳，隐耳。根据临床诊断，大多数的外耳廓畸形不仅知识某一种耳廓畸形，常常伴有多种畸形混合存在。

垂耳

表现为耳郭上部耳轮和耳舟向前下垂卷曲，致耳郭高度降低，对耳轮和对耳轮脚也较平，或局部耳轮较宽，向前下方呈锐角弯曲，较重者耳轮缘弯向耳甲腔，对耳轮及其后脚发育不良，耳舟及对耳轮形态消失。

Stahl's形耳

Stahl's耳畸形是一种较为罕见的先天性耳廓畸形，有三种显著的特点：3对耳轮脚，对耳轮至耳轮边缘异常的软骨折叠；坦的耳轮，伴有对耳轮上脚发育不全的未完全卷曲的耳轮缘；大的舟状窝畸形。

耳轮畸形

表现为外耳的轮廓畸形，弯曲或是厚薄不正常。

环缩耳

其主要特征是耳廓卷曲、前倾、变小而且位置较低，是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形，约占各种先天性耳畸形的10%。双侧性较多见，但左右不一定对称。

杯形耳

又称为卷曲耳或垂耳为较常见的先天性耳畸形，多发生于双侧。特点为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连、耳舟、三角窝狭小，严重者整个耳廓上部缩小、下垂，耳舟及对耳轮形态消失，整个耳廓呈管状称为舟状耳。

招风耳

老人常说招风耳是招来风的耳，是有福气的人，万事俱备无风有何用，招风耳的人一生富贵，但其实招风耳是一种较常见的先天耳廓畸形，多见于双侧，特点是耳廓略大，上半部扁平。对耳轮发育不全，性态消失。

conchal crus耳

又称横向突起，是指耳甲腔、中耳轮脚异常突起，部分突起可延长至对耳轮。

隐耳

隐耳又称埋没耳. 袋耳，为耳廓的一种先天性发育畸形。主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟，如用手向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，但松开后，因皮肤的紧张度和软骨的弹性又使其回复原状。

如何治疗耳廓畸形？

轻度的耳廓畸形在孩子出生以后是可以自愈的。其他不能自愈的轻度耳廓畸形无创、非手术最佳矫治时间为出生7至30天，发现后及时就诊尽早安装矫治用耳模型。

新生儿期耳朵具有可塑性，这是耳软骨的重要组成成分——透明质酸在起作用。而透明质酸和体内的孕激素有密切关系， 在孕激素的刺激下透明质酸增高。所以佩戴矫正器进行治疗是越早，效果越好的。

一些重度的耳廓畸形则需要等到6岁以后进行手术矫正。