儿童线粒体病能活多久

线粒体疾病 (mitochondrial disease) 是由于线粒体的功能不正常而导致的一些疾病。线粒体是细胞内产生能量的细胞器。除了红血细胞外， 它存在于人体内的每一个细胞中。线粒体的主要功能是提供细胞所需要的能量-三磷酸核苷酸 (ATP)。 线粒体疾病往往是由于线粒体DNA的突变造成的，从而影响线粒体的功能。广义的线粒体疾病还包括由细胞核编码的线粒体蛋白的突变而造成的功能不正常。这些疾病往往是遗传的。而由于线粒体在细胞内起关键的作用，这些疾病又往往是致命的。在神经肌肉疾病的症状，通常被称为线粒体肌症。

遗传病情况有一种是线粒体遗传病，那么线粒体遗传病有哪些呢？

线粒体遗传病在临床上主要包括线粒体肌病以及线粒体脑肌病，主要原因与基因遗传缺陷、线粒体代谢酶的缺乏有一定的关系。临床上线粒体脑肌病有着不同的类型，每一种类型的发病年龄、症状以及危害性都有所不同，因此确诊后患者需要积极进行治疗。

线粒体遗传病在出生后一直到老年均可起病，并不一定在出生之后就立刻出现。线粒体遗传病目前的治疗主要使用清除自由基和抗氧化的药物，例如辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E、谷胱甘肽等药物。肌肉酸痛的明显还可以使用降低乳酸的药物，例如碳酸氢钠、二氯乙酸等药物。平时要注意多补充高蛋白高碳水化合物的食物，还有新型的基因治疗可以采取。

你好，线粒体脑肌病主要表现为以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能，肌无力进展非常缓慢，可有缓解复发。患病几十年后患者仍可生活自理。婴儿线粒体肌病有婴儿致死性和良性两种类型。致死性婴儿肌病多发生在出生后1周，表现为肌力、肌张力低下、呼吸困难、乳酸中毒和肾功能不全，多于1岁内死亡。良性婴儿肌病表现为婴儿期内肌 力、肌张力低下和呼吸困难，1岁以后症状缓解，并逐渐恢复正常。

线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。

[是否医保]

是

[就诊科室]

神经内科

[病因]

由于遗传基因缺陷导致。

[临床症状]

运动不耐受、小脑共济失调、眼外肌麻痹等。

[危害]

线粒体脑肌病不仅会影响肌肉、神经等系统功能，严重者还可累及循环、内分泌等系统，造成肝肾衰竭。

[并发症]

头痛、弱视、糖尿病、肝衰竭等。

[检查]

电生理检查、血清乳酸检查、CT、MRI、基因检测等。

[诊断]

根据家族史、临床表现和基因检测、MRI检查等诊断。

[饮食建议]

给予高蛋白、高碳水化合物、低脂饮食。

[治疗原则]

多采用药物治疗、基因治疗及支持治疗等。

[治愈性]

经治疗，可延长生存期。