儿童肺动脉高压

得了肺动脉高压的注意事项回答者：刘文进你好，你这种情况考虑是服用硝苯地平和地尔硫卓治疗。采取低脂、低盐、低胆固醇、丰富维生素的饮食。少食动物脂肪、甜食、含胆固醇高的食物。
心缺 肺动脉高压 注意事项回答者：黄红远你好，这种情况需要低盐饮食，改善心脏功能，及时防治心衰。
肺动脉高压注意事项回答者：田孝军你好这种情况要注意不能吸烟不能饮酒清淡饮食适当运动不要到空气混浊的地方长时间逗留如果有感冒时要积极治疗避免发生肺感染
原发性肺动脉高压在日常生活中的注意事项回答者：王庆松你好，饮食注意低盐低脂，清淡为主，锻炼的话可以适当深呼吸结合扩胸运动调理
10个月的婴儿患先心病、肺动脉高压、右回答者：李洪双一般需要先用酚妥拉明、前列腺素等药物降低肺动脉压力。到儿童医院进行手术比较好。
心脏彩超结果主动脉硬化肺动脉高压（轻微回答者：baorong27你好，主动脉硬化在很多老年人都会出现的，肺压轻度增高也没有太大意义的，建议低脂饮食，多吃蔬菜和水果
先心病动脉导管未闭肺动脉高压哪家医院能回答者：刘文进你好，你这种情况先心病动脉导管未闭肺动脉高压考虑市级医院都能治疗的。
肺动脉高压重度能活多久能治吗回答者：王庆松这种情况属于一种动脉病变或肺部功能异常造成的，可以应用降压药物治疗控制病情。注意充分休息，清淡饮食，定期复查。

一般来说，7个月的孩子应该不致于是梗阻性肺动脉高压，应该是动力性、可逆的，尽管压力非常高，如果超过2岁就不行了。可以采取的手术方法是（1）肺血管重建，把肺动脉主干与患侧肺内动脉吻合；（2）选择性肺侧枝血管结扎或封堵；（3）右肺切除或部分切除。术前最好行心导管检查确诊并评估肺动脉高压性质。
您有时间可来我院心外科张儒舫主任专家门诊（周一上午），不过我院最近正在更换新的心血管造影机，预计要12月底或者1月初重新开机。

（沈捷大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

上海市儿童医院沈捷 /

先天性心脏病的婴儿到底有什么症状

　先天性心脏病的婴儿到底有什么症状，说到先天性心脏病，相信大家都不陌生吧！而先天性心脏病对我们的身体影响是非常大的，需要早治疗。那么先天性心脏病的婴儿到底有什么症状？

　 1、肺动脉高压

　当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。

　临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

　 2、发育障碍

　先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

　 3、紫绀

　其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

　 4、蹲踞

　患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

　 5、心衰

　新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。

　患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

　 如何判断先天性心脏病呢？

　先天性心脏病的症状和表现有以下几种：

　 1、呼吸急促：

　在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。

　 2、反复呼吸道感染或肺炎：

　这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

　 3、生长发育迟缓：

　由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。

　 4、水肿：

　当发现先心病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示！

　 5、紫绀：

　一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

　配合做心电图，拍胸片，行心脏彩超检查等手段来确诊，取不同的方法治疗。

　如果您的孩子存在以上种种现象，那么请及时带您的孩子去医院检查，另外，患有这种病的孩子还可能经常感冒；

　因为免疫力比较低，因此，可以多多带孩子出去进行户外活动。妈妈们一定要多多关心自己的.宝宝，让宝宝健康的成长哦。

　先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。

　需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。

　 主要症状有：

　1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

　2、生长发育差、消瘦、多汗。

　3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

　4、儿童诉说易疲乏、体力差。

　5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾(甲床如锤子一样隆起)。

　6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

　7、听诊发现心脏有杂音。

　一般通过症状、体征、心电图，X-线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。

　对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。

　 关于婴幼儿先天性心脏病的病症

　1、肺炎总是相当频繁的发作。

　2、稍微年长点的孩子总是会反映自己胸口闷、心前区有疼痛症状、心急慌乱，尤其是在活动以后这种现象的发生特别明显。

　3、面部长期处于青紫状态，总是会发生神志不清，哭闹时或者活动后容易产生气喘，同时还伴有口唇有青紫现象的发生。

　4、胎儿在出生后一直持续不断的心脏和呼吸功能出现问题。

　5、胎儿的心情总是处于烦闷急躁不安定、哭声高而尖、哺喂相当困难在哺乳时胎儿吸吮没有什么力气，体重也一直没有得到增加。

　6、有一部分的青紫型的先天性心脏病患者，还可能会发生杵状指(趾)的现象，症状表现为指甲纵脊和横脊高度弯曲就好像鹦鹉的嘴巴一样，这种症状都是因为慢性缺氧引发出来的。

　一般青紫型先天性心脏病总是会出现的几种特殊姿势：在婴幼儿的时期抱着它时其双腿一般不是伸直状态；

　总是喜欢弯曲在大人的腹部总是喜欢弯曲在大人的腹部，在其坐着的时候总是喜欢把脚抬到凳子上面，在其站着的时候下肢总是喜欢保持弯曲的状态。

　总的来说一般患先天性心脏病的人要是还在婴儿时期，尽早发现的话就要尽快的进行治疗，不应该错过了最佳的治疗时期，有些大人就觉得小孩应该等长大了在治疗，这样的想法就是错误的了。

　 先天性心脏病的临床表现

　 室间隔缺损的表现

　小型缺损者可无症状，通常在其他病就诊或体检时发现。中、大型缺损分流量大的可出现发育差、消瘦、乏力、多汗、面色苍白、体力活动后常有心悸、气急，易患支气管炎和肺炎等。

　 房间隔缺损的表现

　缺损小者多数无明显症状。缺损大者，由于体内循环供血不足，表现为发育迟缓和活动后心慌、气急、乏力、多汗等。由于肺部充血，容易患呼吸道感染。

　 动脉导管未闭的表现

　患儿的病症表现取决于导管粗细和血液分流量的大小。导管细、分流量少的可无症状；导管粗、分流量大的可出现疲乏、无力、面色苍白、发育差，体型瘦长者易患肺部感染。

　 法洛四联症的表现

　患儿出生2-3个月后皮肤逐渐出现青紫，稍有活动、吃奶或哭闹时脸色发青、气急，常常喜欢在活动中突然下蹲，以减轻缺氧症状。少数患儿可能有头晕、头痛或胸闷不适等症状，严重者可发生昏厥或意识障碍，甚至死亡。

支持治疗

1、氧疗：

对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗。

2、口服抗凝剂：

对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。

3、利尿剂：

PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。

4、洋地黄药物和多巴胺：

对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量，但长期应用的效果尚不清楚。对于终末期的PAH患儿采用多巴胺或多巴酚丁胺进行治疗，可以使患儿的临牀症状得到一定程度的改善，并维持一段时间。

1、肺血管扩张剂：

只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。

2、前列环素类似物：

前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮下或静脉注射的曲前列尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。

3、5型磷酸二酯酶抑制剂：

代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人PAH的治疗，治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究。

4、内皮素受体拮抗剂：

目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦（商品名全可利）以及选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦（商品名凡瑞克）。

波生坦可安全应用于儿童PAH的治疗，明显改善儿童PAH患者的血流动力学参数。儿童PAH患者服用波生坦的最佳剂量仍在研究之中。

5、联合用药：

对于儿童PAH患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药。

1、房间隔造口术和Potts分流术：

对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。

2、肺移植：

对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。

治疗注意事项

1、注意保暖：

外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人羣密集的地方。

2、注意作息：

规律生活，按时作息，尽量避免患儿哭闹，使其保持安静。

3、注 意饮食：

注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

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