儿童动脉炎多长时间恢复正常

(一)治疗
某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②>40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。
还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
2.稳定期的治疗
(1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d;地巴唑20mg，3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。
(2)抗血小板药物：阿司匹林50mg，1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。
(3)抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。
β-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药，如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。
(4)介入性治疗：大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑、心脏、肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%～30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗，也有文献报道，本法可能产生脑缺血并发症，临床上应慎重选择。
(5)外科治疗：药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。
①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足，晕厥，视力障碍，可行升主动脉-颈动脉血管重建术。
②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行，可行狭窄远近端主动脉架桥术。
③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压，可行血管重建术或肾脏自身移植技术，若肾脏重度萎缩，无功能或肾动脉狭窄病变广泛，可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者，一侧行PTRA，另一侧行手术治疗，获得满意的疗效。
④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者，可行冠状动脉架桥术。
⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降，心绞痛频繁发作，可行主动脉瓣置换术。
3.中医治疗
(1)辨证论治：大动脉炎是由于机体先天禀赋不足，外邪内侵，阻滞经脉，内攻脏腑所致。本病常因虚致实，或虚实夹杂，使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。
①风寒湿痹阻：
主症：发热，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸痛，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉，舌质淡，舌苔白，脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。
治法：益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。
方药：黄芪桂枝五物汤加减。
生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜12g，大枣5枚。
②阴虚内热：
主症：低热或午后潮热，心悸，头晕，四肢酸软乏力，肢体关节疼痛，口干，舌质红，舌苔薄白，脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。
治法：养阴清热，活血通络。
方药：养阴活血汤。
生地30g，玄参30g，赤芍30g，鸡血藤20g，当归15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黄芩10g，甘草6g。
加减：伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛，血压高者，证属阴虚阳亢，方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减，如天麻10g，钩藤10g，黄芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹参30g，甘草6g。
③湿热瘀阻：
主症：周身困重倦怠，低热不退，肢体麻木，关节游走性疼痛，胃脘痞满，纳差，便溏，舌质红，舌苔黄腻，脉濡细。多见于大动脉炎活动期。
治法：清热利湿，活血通络。
方药：甘露消毒丹加减。
茵陈15g，黄芩10g，连翘10g，滑石15g，薏苡仁15g，苏梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹参15g，路路通10g，木通6g。
加减：如头沉重身痛者，去木通，加蔓荆子。胃脘胀满者，去滑石、木通、连翘，加苍术、炒枳实、佛手。
④气滞血瘀：
主症：精神倦怠，面色晦暗，肢体疼痛或麻木，女子经行不畅或闭经，患肢皮色苍白，发凉，动脉搏动减弱，舌质暗，舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。
治法：活血化瘀通络。
方药：活血化瘀方加减。
忍冬藤60g，玄参20g，当归10g，丹参30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海风藤15g，桃仁12g，红花12g，桂枝9g，甘草12g。
加减：下肢无脉者加牛膝、土元;胸闷气短者加厚朴、土茯苓。
⑤脾肾阳虚：
主症：全身怕冷，腰膝酸软，食少便溏，肢体发凉，倦怠乏力，舌质暗淡有瘀斑，脉沉细。见于大动脉炎稳定期。
治法：温肾健脾，散寒活血。
方药：补肾活血汤。
熟地30g，桑寄生30g，当归15g，鸡血藤15g，牛膝15g，补骨脂15g，川芎10g，红花10g，白术10g，茯苓15g，仙灵脾15g，狗脊15g，陈皮10g，甘草6g。
⑥气血两虚：
主症：身体虚弱，倦怠无力，面色萎黄，头晕，心悸气短，视物模糊，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细或无脉。见于大动脉炎后期严重缺血期。
治法：益气养血，活血通脉。
方药：顾步汤加减。
黄芪15g，党参30g，石斛30g，鸡血藤30g，当归5g，赤芍15g，牛膝10g，白术10g，地龙10g，甘草6g。
(2)综合治疗：
①中成药：
A.活血通脉片：每次10片，2次/d，饭后服。
B.四虫片：每次10片，2次/d，饭后服。
C.犀黄丸：每次6克，2次/d。
D.复方丹参片：每次5片，3次/d。
E.毛冬青片：每次5片，3次/d。
F.龙胆泻肝丸：每次6克，3次/d。
G.当归补血丸：每次6克，3次/d。
②中药静脉用药：无论是大动脉炎活动期还是稳定期，均可独立或配合其他方法应用。
A.复方丹参注射液：20～40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。
B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。
C.脉络宁注射液：60～80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。
D.刺五加注射液：20～40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，10天1个疗种。治疗期间注意观察是否有过敏反应。
③针灸疗法：
A.上肢动脉炎：取肩中俞、臂膈、内关、外关、曲池、阳溪、合谷、足三里。强刺激，留针15～30min，1次/d。
B.下肢动脉炎：取足三里、阳陵泉、血海、三阴交、解溪、伏兔。强刺激，留针15～30min，1次/d。
④熏洗疗法：上下肢病变，可用活血止痛散(金银花、蒲公英各30g，苦参、黄柏、连翘、木鳖、白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗，水温50℃左右，每次30min，1次/d。
3.护理
(1)护理问题：
①发热、乏力、关节疼痛。
②头痛、眩晕、高血压。
③并发心、肾、脑的损害。
(2)护理目标
①降低体温、减轻关节疼痛不适。
②严密观察病情、预防并发症的发生。
③加强护理、预防意外发生。
④保持良好的生活习惯，适当锻炼，提高免疫功能。
(3)护理措施：
①根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及时采取相应的措施。
②活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。
③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等，还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。
④做好生活护理，关心病人，鼓励病人树立信心，保持良好的情绪。
⑤注意观察病情变化，对发热患者可每天测4次体温，必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者，给予适当的按摩或相应的对症治疗。每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医师。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息，设专人护理，密切观察病情，防止发生意外，防止发生压疮或感染。
⑥针对原发病，以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。
(二)预后
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
Ishikawa和Maetani随访一组病人15年，发现约有83%生存时间超过15年，死亡原因通常为脑血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死;66%伴有严重并发症，如重度高血压、中度或重度主动脉瓣返流、主动脉瘤及视网膜病变;没有并发症者的生存率可达96%。

摘要：脑动脉炎也叫脑血管炎，它的病因很多，细菌、病毒、寄生虫感染或长期服用一些药物都可能引起脑动脉炎。脑动脉炎_的临床表现主要是肢体瘫痪、失语及精神上的症状。治疗脑动脉炎_，应劳逸结合，平时注意休息，对瘫痪肢体进行功能锻炼，饮食上加强营养，必要时可以配合中药治疗。下面和小编了解下脑动脉炎知识。一、脑动脉炎简介
脑动脉炎是一种因感染、药物或变态反应等因素导致脑动脉管腔狭窄、闭塞、供血区脑组织缺血、梗死引起的，以肢体瘫痪、失语、精神症状为主要表现的脑血管疾病。多见于儿童和青壮年，男性稍多；起病可急可缓，症状复杂多变。
二、脑动脉炎病因
脑动脉炎的病因有很多，可能是由于细菌、病毒、寄生虫等感染或者自身免疫性疾病、抽烟、喝酒的不良习惯等都有可能引起脑动脉炎。长期服用一些药物也可能会对身体造成副作用，从而引起脑动脉炎。
三、脑动脉炎临床表现
脑动脉炎症状有哪些？主要有以下三种临床表现：
1、肢体瘫痪：可为中枢性偏瘫、单瘫、三瘫、双上肢或双下肢瘫、双侧瘫，伴偏侧肢体麻木、偏盲、颅内压增高症状，亦可表现为癫痫发作、多动症状。
2、失语：各种失语症均可出现，但以运动性失语为多，可伴假性延髓麻痹、颅神经麻痹症状。
3、精神症状：反应迟钝，呆滞，傻笑，智能减退，定向、计算和记忆力障碍，甚至出现幻觉、妄想，可伴不同程度的意识障碍。
四、脑动脉炎分类
1、钩端螺旋体脑动脉炎
①有疫水密切接触史。②多见于12岁以下，冬季为多，常发生于夏季流行高峰后2～5个月。③发病前有发热、头痛、身痛等前驱症状。④临床表现具有急性脑血管病特征，可为偏瘫、双偏瘫、失语或短暂性脑缺血发作。⑤血清钩端螺旋体凝溶试验及补体结合试验阳性，脑血管造影时脑底大动脉显示多发性动脉炎改变。
2、红斑狼疮性脑动脉炎
①多发于女性。②有结缔组织疾病的症状，又出现神经精神症状。③血或骨髓中找到狼疮细胞，免疫球蛋白增高及抗核抗体阳性，血与脑脊液C4补体减低。
3、结节性多动脉炎
①多见于30～40岁男性。②皮肤出现沿动脉排列的结节，如黄豆大小，有疼痛及压痛，伴斑疹、丘疹、紫癜。③内脏出现肾损害(血尿、蛋白尿、氮质血症)以及呼吸系统(咯血、哮喘、胸膜炎)、消化系统(恶心、腹痛、呕血)症状。④弥漫性脑损害症状，如癫痫、头痛、偏瘫、失语、共济失调、精神症状。⑤组织活检有助于诊断。
4、多发性大动脉炎
①多见于30岁以下女性。②反复出现短暂性脑缺血发作，最终导致脑梗死。③患侧动脉搏动减弱或消失，上肢血压降低或测不出。④颈部或锁骨上下区有血管杂音。⑤动脉造影可以确诊。
5、颞动脉炎
①多见于60岁以上女性。②颞动脉红肿压痛，颞部剧痛，呈搏动性，咀嚼时加重，可伴视力障碍、缺血性卒中表现和多发性肌肉疼痛。③血沉增快。
6、非特异性闭塞性脑动脉炎
①多见儿童或青壮年。②常反复出现短暂性脑缺血发作、进行性卒中与完全性卒中，症状有弥散性、多样性的特点。③脑血管造影显示多数脑动脉(主要是中小动脉)管腔有不规则、狭窄、闭塞。
五、脑动脉炎治疗方法
脑动脉炎如何治疗？平时要注意休息，对瘫痪肢体进行功能锻炼；防治褥疮；加强营养，进食高蛋白质高维生素食物，可以按医生的方法治疗，同时可以配合中药治疗。

川崎病又叫
皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
【诊断】
日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
【治疗措施】
急性期治疗
1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随
1.抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2.溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
3.冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
4.外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
【病因学】
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
【发病机理】
近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【病理改变】
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：
Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。
本病与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoide necrosis），而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
【流行病学】
本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。
【临床表现】
主要症状 常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。
其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期，一般为病程11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为病程21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。
【并发症】
由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，在此节中将详述其经过情况，以期早期发现，及时适当治疗。
1.冠状动脉病变 根据日本1009例川崎病观察结果，提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退。
本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常（0度）：冠状动脉无扩张。②轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。
2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。
3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。
4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。
5.其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。
【辅助检查】
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
【鉴别诊断】
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。
与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
【预后】
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。
都是的，望采纳

小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床特征为不规则的舞蹈样动作。
小舞蹈病在中医学中属于颤证的范畴。
小舞蹈病与风湿病密切相关，它往往是风湿热的一种表现。主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。

[临床表现]
多见于5～15岁的儿童，女多于男，在成年人中主要见于孕妇(妊娠舞蹈病)或服用避孕药的妇女，多为小舞蹈病的复发。常为亚急性起病，也有因情绪激动而骤然发病者。表现舞蹈样动作，肌张力降低和肌无力等。
早期症状常不明显，不易被发觉，表现为病儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，且不协调，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或老师常可误认病儿有神经质或由顽皮所致。以后症状日益加重，过一定时日后出现舞蹈样动作；这是一种极快的、不规则的、跳动式和无意义的不自主运动。
舞蹈样动作的严重度和频度因人而异，常起于一肢，逐渐扩及一侧，再蔓延至对侧，上肢的舞蹈样动作常比下肢严重，若局限于一侧称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作；手指不停的屈伸与内收。伸手时出现特殊姿势，腕关节屈曲、掌指关节过伸、各指伸直分开，手臂则旋前。与病人握手时，可发现其握力不均匀，时大时小，变动不已，称为“挤奶女工捏力征”。
下肢的不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面肌的不自主运动表现为扮鬼脸，颜面表情举凡皱额、噘嘴、眨眼、吐舌、挤眉等等，变幻不已。舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动则引起构语困难、咀嚼和吞咽障碍。呼吸可因躯干肌与腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样动作可因情绪激动或作自主运动而加剧，平卧安静时减轻，睡眠时完全消失。自主运动可因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而不能协调。每一动作均突然冲动而出，很不自然。肌力常显得减弱。
严重者俨若瘫痪，称为“麻痹性舞蹈症”肌张力普遍降低，各关节可过度伸直。腱反射迟钝或消失。极个别病人可出现钟摆样的膝腱反射。锥体束征阴性。全身深、浅感觉均无异常。精神改变轻重不等。
多数病人有情绪不稳、容易兴奋而致失眠。严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等，称为躁狂性舞蹈症。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使病人的躁动及舞蹈样动作明显加重。
全身症状可甚轻微或完全缺如。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其它表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节，周围血象白细胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等。脑脊液检查极少有异常。
本病一般经3～10周后可自行恢复。1／5～1乃的病人可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。本病预后良好。
妊娠舞蹈症的临床表现与较重型的小舞蹈病类似，最多见于17～23岁间的初产妇，而且多在妊娠的前半期发病。舞蹈症可于妊娠期中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。胎儿的病死率较高，但能足月出生的胎儿则多为正常。
[诊断]
根据本病的特点，包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变，以及可能存在的风湿热病史和现象，诊断比较容易。

[鉴别诊断]
(一)先天性舞蹈症 一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早，至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
(二)核黄疽 核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病 本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。
(四)药物所致的运动异常 有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外，运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。
(五)习惯性痉挛 习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、上肢或喉部。和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)手足搐搦症 低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)抽动秽语综合征 为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。据此可与本病区别。

[中医辨证论治]
(一)气血两虚证
症状：肢体颤振日久，程度较重，伴面色无华，精神倦怠，四肢乏力，头晕眼花，舌体胖、边有齿痕，舌质暗淡、或夹有瘀点，脉细弱。
治法：益气养血、熄风活络。
秘方编号： 小舞蹈病C-397-1号。

(二)肝肾不足证
症状：颤振日久不愈，多见于中壮年及老年，也有因秉赋不足幼年发病者，其震颤幅度、程度较重。常兼头目眩晕，耳鸣，失眠多梦，腰酸腿软，肢体麻木，老年人可兼见呆傻健忘，筋脉拘紧，动作笨拙；舌体偏瘦，舌质暗红、少苔，脉细弦或沉细弦。
治法：滋补肝肾、育阴熄风。
秘方编号： 小舞蹈病C-398-2号。

(三)痰热动风证
症状：颤振或轻或重，尚可自制。常兼胸脘痞闷，头晕，内热口干，咯痰色黄，或多汗，舌苔黄腻，脉弦滑数。
治法：清化痰热，兼以熄风。