儿童硬皮病能治愈吗？

2024-03-30 22:22:34

目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6局限性硬皮病的别名7分类8ICD号9流行病学10局限性硬皮病的病因11发病机制12局限性硬皮病的临床表现 12.1硬斑病（morphea）12.2带状硬皮病（linear scleroderma）12.3硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy）12.4点滴状硬皮病（guttate morphea） 13局限性硬皮病的并发症14实验室检查15辅助检查 15.1组织病理检查15.2皮肤病理检查 16局限性硬皮病的诊断17鉴别诊断 17.1斑状萎缩（macular atrophy）17.2进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma）17.3萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus） 18局限性硬皮病的治疗19预后20局限性硬皮病的预防21相关药品22相关检查附：1治疗局限性硬皮病的穴位 1拼音

jú xiàn xìng yìng pí bìng

2英文参考

scleroderma circumum

circumscribed scleroderma

3概述

顾名思义，硬皮病（scleroderma）是皮肤变硬的疾病，又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病（localized scleroderma），位于病谱一端，系统性硬化症（systemic sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性，一般预后较好，10年存活率为70%。

局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生。

儿童局限性硬皮病可以恢复。经过一段时间，硬化的皮肤可以变软并恢复正常。系统性硬皮病恢复的可能性较小，但是疾病可以显著改善或至少可以保持稳定。

4疾病名称

局限性硬皮病

5英文名称

localized scleroderma

6局限性硬皮病的别名

circumscribed scleroderma；morphea；局灶性硬皮病

7分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 硬皮病与硬皮病样疾病

8ICD号

L94.0

9流行病学

局限性硬皮病女性发病率多于男性，平均发病年龄40～50岁，发病率为10～25/100万。

10局限性硬皮病的病因

局限性硬皮病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。

11发病机制

局限性硬皮病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

12局限性硬皮病的临床表现

局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

12.1硬斑病（morphea）

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

12.2带状硬皮病（linear scleroderma）

带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能（图1）。

12.3硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy）

硬斑病伴偏面萎缩是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩（图2）?。此种硬斑病亦称En coup de sabre。

12.4点滴状硬皮病（guttate morphea）

点滴状硬皮病的皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背、臀或股部，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，病变活动时，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

13局限性硬皮病的并发症

硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

14实验室检查

局限性硬皮病的病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

1.检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

2.根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。

15辅助检查15.1组织病理检查

纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

15.2皮肤病理检查

早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

16局限性硬皮病的诊断

局限性硬皮病的诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，见表2。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指（硬化改变）。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状。皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

17鉴别诊断17.1斑状萎缩（macular atrophy）

斑状萎缩好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

17.2进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma）

进行性特发性皮肤萎缩好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

17.3萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus）

萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓（lichen albus）或白点病（white spot disease）。好发于外 *** ，亦可见于颈、胸、 *** 及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

18局限性硬皮病的治疗

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂酶片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、 *** 等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

19预后

局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

20局限性硬皮病的预防

1.去除诱发局限性硬皮病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

21相关药品

胶原、维生素E、苯海索、丹参、丹参片、复春片、曲安西龙、玻璃酸酶

22相关检查

维生素E

治疗局限性硬皮病的穴位 盆腔

配合治疗。患者一定要卧床休息或取半卧位，以利炎症局限化和分泌物的排出。慢性盆腔炎患者也不要过于劳累，...

膀胱

2024-03-30 22:22:34

硬皮病是一种以皮肤胶原纤维硬化为特征的慢性局限性或泛发性皮肤结缔组织病。一般经过红肿、硬化及萎缩三个阶段。对于局限性硬皮病外用软质霜就能好。软质霜能够软化皮肤增厚角质，促进新生皮肤组织快速生成。早期症状一个疗程就可以彻底治愈，发病时间长的，一般两到三个疗程就能彻底治愈。

硬皮病属于风湿免疫病。系统性硬皮病对人体危害很大，不仅皮肤变硬影响美观，还侵犯心、肺、肾等内脏，能不能治好跟患者的治疗时机、治疗方法有很大关系，一般来讲需要及时采取有效的治疗，否则一旦延误治疗，后果很难想象!得了硬皮病应该及早治疗，不可拖延;及早采用中西结合、以中医为主的方法治疗。因为仅用西药治疗，毒副作用大，且容易复发;单纯中药，在急性发作期和急性进展期难以有效控制病情。另外还有中药手足浴、藏药浴等方法直接作用在皮肤上，最前沿的间充质干细胞移植治疗也有很好的效果。所以要找对医院找对医生，就可以使患者没有临床症状，甚至停药，获得持久而全面的健康。硬皮病寿命也完全可以和正常人一样长久!总之，只能控制，不能痊愈。你朋友可以到北京协和医院找苑勰大夫治疗。

2024-03-30 22:22:34

病情分析：
硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.
指导意见：
中医辨证以脾虚血虚为主,常在健脾益气,养血活血的方药中,如党参,黄芪,白术,当归,川芎,生熟地,山萸肉,菟丝子等加水蛭10克,有一位患者坚持服药一年余,右颞部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮肤均恢复正常.
生活护理：
【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.
（一）一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
（二）血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
1.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效（有效率约50%）.
3.甲基多巴125mg,每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷诺现象.
（三）结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺（D-penicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
2.秋水侧碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5～1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）.
3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次,每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射,每周2～3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）,一般1个月左右开始见药.
（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5～10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）,苯丁酸氮芥（6mg/d）,环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
（六）物理疗法包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1～2次,每次持续20～30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
（七）其他如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.建议中医治疗.

2024-03-30 21:21:24

你好，谢谢你的信任及咨询。硬皮病是一种免疫性结缔组织疾病，治疗困难。建议到北京儿童医院确诊。可以打预防针。病因不好说。应该是局限性的。李元文

（李元文大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

北京东方医院李元文 /