新生儿胆道闭锁的表现

认识婴儿的肝胰脾问题宝宝黄疸要如何分辨不正常？宝宝肚子痛、排便的颜色怪怪的，该怎么办呢？新生儿不会说话，新手爸妈也总是有猜不完的状况和担心。本篇特别以宝宝的肝脾胰常见的问题为重点，提供新手爸妈简单易懂的医疗知识，随时守护宝宝健康。

肝脏是人体最大的器官，在婴儿时期所占的比例甚至比成人要大得多，约为体重的1／18。肝脏的功能对人体十分重要，主要有代谢、转化、解毒、合成蛋白质和排泄等功能。脾脏除了造血、储血功能，也是人体中最大的淋巴器官，所以是启动免疫反应很重要的部位。而胰脏则具有消化外来食物的外分泌功能，和调节体内血糖高低的内分泌功能，是人体中同时具有外分泌与内分泌的器官。

肝胰脾脏都位于腹部，很多时候甚至会因疾病互相影响，身为新生儿家长，有必要了解一些宝宝可能会出现的肝胰脾问题，以时时留意宝宝的健康情况，嘉义基督教医院儿童医学部主任王壮铭医师特别提出几个在新生儿当中，常较见的肝胰脾脏先天性问题、症状，治疗及预防方式，供新手爸妈参考。

宝宝病理性黄疸，或大便的颜色呈现灰白色，常常都是肝胆疾病的病兆。大便的颜色可透过儿童健康手册中的大便颜色卡加以比对，至于要怎么分辨宝宝的黄疸须送医治疗，王壮铭医师为新手爸妈说明，人体中的红血球老化代谢产生的其中一种废物「胆红素」，经由肝脏排出体外。当新生儿红血球破坏过度产生胆红素过多，或是因肝胆系统疾病造成排出异常，累积在体内引起皮肤、眼白泛黄，就是所谓的黄疸。

新生儿黄疸情况，通常分成间接型黄疸和直接型黄疸或生理性黄疸和病理性黄疸。生理性黄疸通常是间接型黄疸，一般婴儿在出生二到三天会出现黄疸，四到五天时达到高峰，一到两周会逐渐下降消退，通常生理性黄疸宝宝皮肤泛黄状况接近金黄色，若无异常状况，只需多加观察，不需要特别处置。直接型黄疸一定是病理性黄疸则需要多加留意，若黄疸持续两周未消退，腹部或以下皮肤泛黄且苍白，则须送医检查，若加上有大便颜色变灰白，则很有可能是先天性肝胆系统疾病，以下为四种较常见的新生儿肝胆及脾脏疾病：

1. 新生儿胆道闭锁王壮铭医师提及，胆道疾病中最需注意为新生儿胆道闭锁，为必须接受小儿外科手术治疗的疾病。新生儿胆道闭锁会造成黄疸和粪便灰白色的情况，可用健康手册内的大便卡来区别粪便颜色。手术在婴儿出生后六十天内进行，成功的机率较高，所以能早期发现早期开刀是很重要的关键。若治疗时间延后，则可能出现肝硬化，甚至必须要以换肝的方式进行治疗。就医后通常会在饭前以超音波检查胆囊，若不是胆道疾病，则需要做鉴别诊断，看看是否为先天性肝炎。

3. 胆道囊肿另一项造成宝宝黄疸的病因是胆道囊肿，原因包括先天体质，或是母亲怀孕时感染病毒，以致胎儿胆道表皮和肌肉不正常的扩大，无法顺利排出胆汁，淤积在胆道形成囊肿。如果囊肿持续变大，一旦破裂，恐怕会造成腹膜炎、败血症而危及生命。

好发年龄不一定，有时候很早发生，在婴幼儿时期可能会造成黄疸和粪便灰白色的情况，有时晚至五岁、十岁才发生，通常以抽血加上超音波检查可诊断出病因。

4. 肝脾肿大最后，王壮铭医师补充到，新生儿肝脾肿大的情况，可分为是否有黄疸两种。若肝脾肿大伴随黄疸，通常是上述提及新生儿肝炎、胆道闭锁、胆道囊肿…等疾病引起。但若肝脾肿大而未有黄疸的情况，则有可能是先天性代谢疾病如肝糖储积症、黏多糖症引起。肝脾肿大会造成腹胀，一般情况下，宝宝四个月以前可以摸到肝脏，是正常的。大一点的孩子肝脏则很少超过右边的肋骨一公分以上，触摸腹部时，也是无法摸到脾脏的。但前数周大的宝宝，可以摸到脾脏。所以若宝宝有腹胀的情形，新手爸妈要多加留意，是否有肝脾肿大的情形，深入了解原因，并加以处理。

王壮铭医师提醒，新手爸妈在宝宝刚出生的几个月中，需要密切注意，若宝宝黄疸超过两周，或是比对儿童健康手册第四页中大便卡颜色有异常情况，就要特别小心，及早让儿童肝胆肠胃科医师诊断，掌握最佳治疗时机。

医学小常识－认识母乳性黄疸喝母奶会引起黄疸的原因有两种，通常和喂食不足导致排便量减少和母乳内所含的物质有关，一般医师会建议不须因为黄疸停止哺喂母乳。如果宝宝的营养发育良好，体重增加，大便颜色正常，肝、脾没有肿大、肝功能正常，无贫血，就不须太过担心，但是，如果宝宝出生后超过两个星期黄疸现象未减轻，新手爸妈就要核对健康手册中婴儿大便卡颜色是否异常，有任何疑问就需要立刻到新生儿科或是儿童肝胆肠胃科就诊，因为很有可能是肝胆疾病所引起的黄疸。

若宝宝有胆道囊肿，压迫到胰脏管要出来的地方，也会造成胰脏发炎。另外关于胰脏，王壮铭医师提醒新手父母要注意新生儿刚出生的时候，胰脏分泌消化素的功能还没发展完全，所以需要以母奶或配方奶为食物。等宝宝四、五个月以后就慢慢会分泌较完整消化酵素，这时可以添加副食品，以三至七天加一种，一次加一种，以少量的方式试起添加，若无过敏情况，就可以再尝试另外一种。

王壮铭学历：中山医学院医学系毕业 嘉义大学微生物暨生物药学系研究所毕业 经历：台北荣民总医院小儿部总医师、专科医师 现任：嘉义基督教医院儿童医学部部主任、嘉义基督教医院儿童医学部儿童免疫过敏科主任、嘉义基督教医院儿童医学部主治医师

现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。
1.血清胆红素的动态观察
每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
2.超声显象检查
若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
3.99mTe-diethyliminodiaceticacid（DIDA）排泄试验
近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率，优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管胆道造影狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。
4.脂蛋白-X（Lp-x）定量测定
脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。据研究，所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁，如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
5.胆汁酸定量测定
最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆。同年龄无黄疸，对照组仅为5-33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
6.胆道造影检查
ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。
7.肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝、胆穿刺肝活检有时能发生诊断困难甚至错误。

　　宝宝出生后有黄疸，家长应注意观察大便的颜色

杰杰出生两周后，皮肤开始变黄。一开始，爸妈见杰杰吃奶还可以，就以为是小婴儿生理性黄疸，过几天应该会慢慢退下去。但过了两周后，黄疸不但没有退，杰杰反而变得越来越黄。杰杰妈还发现，杰杰的大便颜色越来越浅，呈陶土样色，就带着杰杰去医院。一检查，杰杰原来是得了胆道闭锁，需要尽快手术治疗。专家表示，新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，其中胆道闭锁引起的新生儿黄疸可致命，如不及时治疗常在1岁左右死亡。

　　出生后2~3周黄疸不退要警惕

广东省妇幼保健院新生儿外科朱小春主任医师表示，胆道闭锁是一种进行性的肝外胆道系统病变， 可同时累及肝内胆管，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一。其特征是肝内、外胆管进行性炎症和纤维化，可导致胆道淤积性肝硬化并最终发生肝功能衰竭，如不及时治疗，常在1岁左右死亡。

如果家长发现宝宝出现皮肤发黄、嗜睡、吃奶量减少等现象时，切不可麻痹大意，有可能是病理性黄疸的“信号”。若宝宝大便呈陶土样(灰白色)时，必须到医院做肝胆系统检查，以排除胆道闭锁的可能。

　　胆道闭锁通常有两种类型

朱小春介绍道，胆道闭锁通常有两种类型，一种是胎儿时期就已经形成，这种相对比较少见，这种胆道闭锁的小孩在一出生时就已经出现了胆汁淤滞，通常伴有其他畸形。另外一种较常见，这种胆道闭锁的宝宝在出生时基本正常， 体重和大便颜色也均正常，大概在出生后2~3周才逐渐显露黄疸并逐渐加深，皮肤可变成金黄色甚至褐色，患儿排过墨绿色胎便后，大便的颜色逐渐变为浅黄色、灰白色、陶土色。

　　出生两月内手术可提高生存率

“一旦确诊为胆道闭锁，应尽快手术，为患儿争取更好的治疗效果。目前对胆道闭锁的患儿早期应用最广泛且疗效较好的治疗手段是Kasai手术(葛西手术)。” 朱小春说，由于进行性肝脏纤维化、胆汁淤积性肝硬化和门脉高压的出现， 多数患儿最终须选择肝脏移植，而葛西手术能很大程度上减缓患儿肝功能衰竭的速度，为肝移植争取时间。