新生儿肝胆闭锁怎么办

胆道闭锁、肠套叠、疝气，是儿童外科常见的疾病，往往发病时间快速，爸妈需要特别留意。

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胆道闭锁是因胆道阻塞而导致胆汁滞留在肝脏，此种情况通常发生在新生儿身上， 为新生儿肝胆主要疾病之一。

新生儿胆道闭锁的症状以「延长性黄疸」及「灰白色大便」为主。黄疸是新生儿时 期常见的现象，一般会在出生后 2 周内大多逐渐消退；但如果黄疸持续超过 2 周以上，则称为「延长性黄疸」，应抽血检验胆红素，来区分是否为胆汁滞留症。提醒家长勿将延 长性黄疸视为哺喂母乳的正常现象。

台湾自 2004 年起全面施行婴儿大便卡筛检（请参考《儿童健康手册》中「婴儿大便卡」），提早了胆道闭锁的诊断时间，也提高了治疗预后。宝宝出生后，如果大便颜色与 不正常的 1 ? 6 号最相似时，或颜色介于正常与不正常之间，应尽快就医接受检验。

导致胆汁滞留症的原因，除了胆道闭锁外，还有感染、代谢、遗传等造成之新生儿 肝炎或肝内胆管稀少等疾病，必须经过 1 ? 2 周的检查，甚至需要进行术中胆管摄影才能诊断。

会进行葛西氏手术，切除闭锁的胆道，并将肠子接到肝脏部位，使胆汁排入肠道。 术后仍需持续追踪照护，如果仍发生肝衰竭，则需进行肝脏移植。在出生 60 天内接受手 术，胆汁流通率可达 80 ? 90％；在 60 ? 90 天手术可达 60 ? 80％；90 天之后则只有 13％，因此以尽早进行手术为原则。

但即使到 60 ? 90 天才接受手术，仍有不错的痊愈 机会，千万不要放弃治疗。如果没有及时手术，可能在 2 岁内发展为肝硬化而死亡。

　新生儿病理性黄疸包括母乳性黄疸、溶血性黄疸、阻塞性黄疸等类型。其中，阻塞性黄疸多是新生儿先天性胆道发育畸形造成的，那 婴儿阻塞性黄疸怎么治疗 ？

　阻塞性黄疸，一般是常规治疗方法和手术治疗方法。针对有介入或手术指征的病例，力争以介入或手术方式清除梗阻病灶、解除梗阻，而对不具备手术条件的病例多采用姑息性治疗，如胆道内支架(Biliary Stent)、胆肠吻合等方式予以解决。一般单纯性胆道堵塞，闭锁引起的新生儿病理性黄疸，早期手术治疗，效果还是不错的，可是错过了早期手术时期，引起肝脏病变，肝硬化，因此需要抓紧时机。

　而常规治疗方法有：

　1、化验血清胆红色，如严重超标必须及时去医院进行蓝光照射，破坏血中过高的胆红素，以防止过多的胆红素透过血脑屏障。形成?核黄疸?，影响宝宝的智力发育。蓝光照射对身体没有损害。

　2、如胆红素轻微超标，可用中药菌陈汤(菌陈，灸大黄，黄苓)退黄。

　阻塞性黄疸属于病理性黄疸的一种，新生儿病理性黄疸应重在预防，如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。平时要密切观察孩子的黄疸变化，一旦发现有病理性黄疸的迹象，应马上及时送医院诊治。面对宝宝的黄疸不要紧张也不要着急，是生理性的自然会消除，是病理性的就抓紧时间治疗，平时注意仔细观察，精心护理。

　阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。这种黄疸一般B超检查即可确诊。

　阻塞性黄疸的病因：胆道系统阻塞时，胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸。表现症状有：

　1、巩膜(白眼珠)和皮肤发黄，早期呈金黄色，中期呈黄绿色，晚期呈绿褐色甚至近于黑色。

　2、尿像浓茶样，系血中胆红素增高的原因。

　3、大便灰白色或呈白陶土样，乃因胆管受阻粪便不能被胆汁染黄造成。

　4、皮肤瘙痒，是胆盐沉积在皮下刺激末梢神经的结果。

　5、心动过缓，为胆盐刺激迷走神经所致致。

　阻塞性黄疸严重时可引起?核黄疸?，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。因此重在预防，如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生后防止败血症的发生；新生儿出生时接种乙肝疫苗等。

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先天性胆道闭锁是是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，属于新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，且是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。

胆道闭锁是怎么回事

胆道闭锁（又名先天性胆道闭锁，Congenital Biliary Atresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。

先天性胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1：8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。

对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，新生儿月龄越小越好，否则可能不耐受手术或预后很差。

导致胆道闭锁的病因

先天性胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。

1、 病毒感染学说 ：病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒（CMV）， 轮状病毒（RRV），呼肠孤病毒III型和人乳头瘤病毒（HPV）。

2、 免疫损伤学说 ：该病患儿可能存在某种遗传缺陷，激活了先天性免疫系统，并使得该系统与获得性免疫系统共同作用导致该病发生和进展。

3、 移植物抗宿主损伤学说 ：人体内的母体微嵌合体引发的移植物抗宿主损伤可能参与了BA的发生。

4、 遗传病因学说 ：一般认为BA并非一种遗传性疾病，但研究发现其具有一定的家族遗传性。

5、 发育不良学说 ：胚胎型胆道闭锁在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。

胆道闭锁的症状

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。

1、 出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重

患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。

2、 大便和尿液的颜色改变

有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。

3、 眼睛颜色和肤色改变

父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。

4、 出现易感染、水肿、腹水等症状

随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

5、 逐渐表现出维生素缺乏的症状

最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。

胆道闭锁的检查诊断

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。

1、 血清胆红素的动态观察 ：每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。

2、 超声显象检查 ：若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下），则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。

3、 99mTc-diethyl Iminodiacetic Acid（DIDA）排泄试验 ：可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影。

4、 脂蛋白-X（Lp-x）定量测定 ：若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2-3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。

5、 胆汁酸定量测定 ：最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5-33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。

6、 胆道造影检查 ：ERCP已应用于早期鉴别诊断。

7、 肝穿刺病理组织学检查 ：一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。但肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10-15%病例不能凭此作出正确诊断。

胆道闭锁的治疗方法

目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。

1、 Kasai手术 ——目前应用较为广泛的手术方法

自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，在一些大型的医疗中心，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。

手术成功率：

总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。目前我国，六至七成的胆道闭锁患者最终需要肝移植治疗。

2、 肝移植 ——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗

胆道闭锁是小儿肝移植最常见的适应症，已经占到了55%。目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。在国外，对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗，患儿大部分都能健康成长。

目前我国制约着肝移植治疗的一个很重要的因素是高额的治疗费用，所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术，或是服中药进行调理。

何时进行肝移植：

1、除非诊断的时机太晚，已经超过90天大，Kasai手术的成功率比较低。

2、硬化的程度已经太过严重，合并有很严重的门静脉高压或严重的肝功能异常。

3、在实行Kasai手术后无法成功的引流胆汁，手术后三个月内，患儿黄疸指数无法回到正常值，出现严重的并发症。

胆道闭锁手术术后的护理和营养

1、 预防胆管炎

胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。

2、 定期门诊追踪

在出院之后，家长每天要仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，都应立即返回医院治疗。

3、 日常护理要精心

避免带新生儿到人多公共场合，避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调，会阴部湿疹可用达克宁散，避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水，进食后涂口腔;另外，家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。

4、 营养要保证

总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高维生素。新生儿术后，可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，补充脂肪的摄取，一方面减轻肝脏的负担。另外，通过食物额外补充维生素K也很重要。

胆道闭锁与黄疸、新生儿肝炎的区别

胆道闭锁VS黄疸

1、症状出现的时间各异

生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2-3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。

2、体征和排便的区别

胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。

胆道闭锁VS新生儿肝炎

新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，鉴别不易，需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，一定要孩子到专业的医院进行检查。

胆道闭锁的影响和预防

胆道闭锁的影响

肝脏形成胆汁，经胆管送往肠道，如因胆道闭锁，胆汁不能到肠道而滞留于肝脏，临床上表现皮肤黄疸，大便会白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。

胆道闭锁可以预防吗

胆道闭锁无法在产前得知，也无法预防。引起胆道闭锁的原因至今未明，专家认为应该与先天性发育异常和感染因素有关，目前也没有证据表明胆道闭锁属于遗传病的一种。

新生儿胆道闭锁怎么办呢？

1、进行手术，当发现宝宝胆道闭锁，一定要及时就医，听取医生建议，进行手术，最好是葛西手术，首先是肝门纤维团的解剖，这可能是最重要的部分；然后空肠回路的重建；其次肝空肠吻合术。这种手术的思路是即使肝外胆管已经被阻塞，肝门附近仍有可能残留微小的胆管。若能适度切除肝门纤维团，胆汁可顺利排出，患者可存活。

2、还可以进行肝移植，肝移植是先天性胆道闭锁至终末期唯一有效的治疗方法。先天性胆道闭锁占儿童肝移植的近一半，其中约90%发生在1岁以内。通常，患者肝移植的时机被认为是葛西手术后胆红素水平超过10mg/dl且120天后肝脏已经明显硬化的时候。所以这个时刻进行手术是很有安全性的。

家长应该如何去护理宝宝呢？

1、家长要定期带孩子去医院检查，预防胆管炎，胆管炎是胆道闭锁后最常见的并发症，胆管炎多由肠道细菌逆行感染引起，但也有少数通过血液循环到达肝胆管系统引起感染。因此，胆管炎应该被认为是葛西手术后儿童发热的最可能原因。

2、父母要给孩子营养保证，胆道闭锁患儿的饮食要保持高能量、高蛋白、高维生素。所以新生儿手术后，父母可以给孩子尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉，一方面容易分解吸收，补充脂肪的摄入，另一方面减轻肝脏的负担。此外，通过食物获得额外的维生素也很重要。除了饮食方面，细心的日常护理也是必须的，父母要经常带孩子呼吸新鲜空气，但是要避免带新生儿到人多的公共场所，避免与呼吸道感染者接触，一定要给宝宝注意保暖，如果着凉后会更容易生病，甚至加重病情。