新生儿得肾上腺皮质增生症咋办

或先天性肾上腺皮质增生症

儿童身高过高怎么回事?儿童身高过高可能与先天性一种疾病有关，但是先天性肾上腺皮质增生症发病率并不高，还可以通过新生儿筛查及早发现、及早干预。

先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常，雄性激素过多。男孩子患了这种毛病，在出生时 *** 会比正常人长一些，而女婴的 *** 肥大，看起来像男性生殖器官，有些家长会误以为是男孩。

这种情况，开始猛长，到了之后就不会再长高了，最终身高可能也只能停留在1米5、1米6了。而女孩子如果得了这个毛病，长大后还会出现多囊卵巢综合征、闭经等，影响生育。

如何治疗——

这种情况需要从早就要发现，注意新生儿筛查，如果发现这种毛病，家长一定要重视，及早进行激素替代疗法，否则骨垢线提前闭合，就追悔莫及了。

儿童身高过高怎么回事，还有一种毛病也会提前透支孩子的生长潜能，那便是性早熟，这种情况比较常见，所以如果孩子的生长速度明显比同龄人快了，还应该来医院看看：

小孩子长个头大致按照这样的规律。出生头一年，孩子的身高能增加25厘米左右，第二年会增加10厘米，两岁以后，孩子每年会以5-6厘米左右的速度继续生长，一直到青春期。在青春期，又有一个身高增长的爆发期，男孩子的身高平均每年增长10厘米左右，女孩子平均每年增长8厘米左右。

一般来说，女孩子发育从9岁开始，男孩子从11岁开始，发育后的第二年也是身高快速增高的时间。如果孩子提前发育了，提前进入身高快速增长期，从短时间来看，孩子的身高确实比同龄人高，但这种高是提前透支，而且由于青春期提前，孩子总体长高的年限短了，成年后的最终身高反而不高。

孩子性成熟的表现——

女孩性成熟的表现：

1、性心理的发育

女孩性发育主要表现为月经初潮，男孩女孩性心理的发育上还表现在对异性的向往，希望得到对方的欣赏与肯定。

2、生长加快

十到十一岁时，女生身高体重就会猛长。所以这时女生往往超过男生。而这时就 *** 已经发生变化。 *** 会微微隆起。 *** 颜色会发生一些改变，这时 *** 也开始生长了。当然还是很稀松的。而十一二岁后， *** 就会隆起了，这时 *** 已经很浓密了，只是还没有像成人那么长并且分布范围不太广。而外生殖器也会开始改变。

男孩性成熟的表现：

1、性心理的发育

男生性发育主要表现为遗精，男孩女孩性心理的发育上还表现在对异性的向往，希望得到对方的欣赏与肯定。

2、睾丸和阴囊增大

男孩青春期启动的第一个体征是睾丸和阴囊增大，一般出现在10岁左右。

3、 *** 的出现

这期间身高会迅速增长， *** 也会变得粗壮。肌肉发达，胡须和腋毛长出，声音变得低沉，同时前列腺和精囊腺增大并开始分泌液体， *** 逐渐生成。通常第一次遗精发生在13岁至15岁。

如何避免性早熟——

家长要注意避免孩子接触到各种容易导致性早熟的因素——

尽量减少环境雌激素的影响，像蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹、动物初乳等食物中，都存在比较多的性激素或促性腺因子，不要让孩子食用这类保健品、滋补品;很多妈妈使用的化妆品中也会含有雌激素，要避免让孩子接触到。

避免过多的光暴露。孩子在睡眠时不要开灯，让婴幼儿长久在灯光下睡觉，会使宝宝们每次的睡眠时间缩短，睡眠深度也会变浅，而且很容易惊醒，这样的睡眠质量对孩子的骨骼生长非常不利。

避免让孩子接触与性有关的书刊和影视，避免接触成人镜头和文字。

此外，还要控制孩子的体重，避免超重和肥胖。

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儿童身高过高怎么回事?儿童身高过高，是否儿童处于快速增长期，宝宝出生以后会经历两个快速增长期，即婴幼儿期(0——3岁)及青春期(男孩12——13岁，女孩10——11岁)。

出生后的第一年身高增长最快，可达25 厘米;

生后第二年：长高约10——12厘米;

生后第三年：长高约8厘米。

以后直至青春期，孩子们的身高长得也很快，但速度稳定了下来，平均每年增长5——7 厘米。进入青春期后(男孩12——13岁，女孩10——11岁)， 在性激素的作用下，孩子的身高出现“蹿个”现象：每年可增高7——10厘米;青春后期(女孩月经来潮后，男孩排精后)：性激素使骨骺逐渐闭合，生长速度骤减直至不再生长。

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除了查看“身高标准表”，家长还可以对孩子的身高进行简单估算，儿童的生长发育有一定的规律，一般先快后慢，孩子出生时身长平均50CM，生后前3个月每月增长4CM;后3个月生长每月增长2CM;后6个月每月1CM，1岁时身长约为75CM，以后每年大约平均增长5厘米，因此2—12岁以后小儿身长(厘米)+年龄*7+77(CM)。凡身高超过标准10%或不足10%者就算不正常。

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1.糖皮质激素 ?P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/(m2·d)，稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者均需要较大剂量糖皮质激素才能抑制ACTH及雄激素水平，为了达到较好治疗效果，使肾上腺皮质维持在低反应状态，对于控制不理想者须给予一段时间的高剂量HC[20～25mg/(m2·d)]以达到适当程度的肾上腺萎缩，以后再给予接近生理需要的剂量维持。糖皮质激素剂量仍应根据身高速率、骨成熟、17-OHP、雄烯二酮、睾酮、血皮质醇等指标综合分析来调整。如患者已进入至成年期(＞16岁)，此时骨骺已闭，可在睡前给予一次0.25～0.5mg地塞米松以抑制次日清晨ACTH分泌。在应激状态下，应增加糖皮质激素剂量至原剂量2～3倍，避免发生肾上腺皮质功能减退危象。女性患者需终生糖皮质激素替代治疗；单纯男性化型CAH的男性患者至成人期，已达到最终身高，故可中断治疗。但遇到应激时应根据轻重程度适当补充一些糖皮质激素；失盐型者，无论男女均应终生治疗。对于伴有真性性早熟者，同时给LHRH-a治疗，剂量4μg/(m2·d)。在糖皮质激素治疗的同时给予盐皮质激素(如9α-FHC)，可明显改善失盐状态，且有利于改善临床其他症状和体征，减少糖皮质激素剂量，避免引起库欣面容和生长障碍。新生儿及婴儿对失盐耐受性差，需要较大剂量9α-FHC 0.15～0.3mg/d，有时每天需饮食中加入1～2g盐；小龄儿童剂量为0.05～0.15mg/d。2.急性肾上腺皮质功能衰竭处理(1)纠正脱水：轻、中度脱水，在初2h内静滴5%～10%葡萄糖生理盐水20～40ml/kg。(2)纠正低血钠：补钠量(mmol/L)=(135一测得值)×0.6×体重计算，初8～12h给予总量的一半，余半量放入维持量中补给；可用9α-FHC 0.05～0.1mg/d口服；对于轻度低血钠，＜2岁可口服NaCl 0.1～0.2g/kg，＞2岁可从食物中摄入盐，不必另加盐。(3)纠正严重高血钾：按葡萄糖0.5g/kg加胰岛素0.3U/kg静滴。(4)补充HC 100～200mg/(m2·d)或醋酸可的松125～250mg/(m2·d)，分3次口服，1周后减量，3～4周后减至维持量。3.手术处理 ?21-OHD程度不同，导致女性患者外生殖器男性化程度不同，轻者出生后仅阴蒂稍有肥大，随着外阴的正常发育而被掩盖，无需手术；如阴蒂肥大已影响到性别判断，那么应尽早在2岁内进行阴蒂整形手术。部分患儿同时有阴唇不同程度的融合，阴道口狭窄，故往往需在青春发育以后，必要时在婚前进行阴道成形扩张术。