先天性耳聋往往考虑是基因染色体异常有很大的关系,如果没有家族史,往往是胚胎发育过程中受到外界一些不良因素的刺激而导致。治疗起来相对是比较麻烦的,需要考虑去省级的大型医院,全面检查好以后,然后按照临床医生的医嘱来进行对症治疗。
新生儿耳聋基因检测不是骗人的,通过新生儿耳聋基因筛查,不仅可以发现先天性遗传性耳聋患者,更重要的是发现药物敏感性聋基因携带者和迟发性聋基因携带者。
新生儿先天性听力障碍发病率超过1‰,随着年龄增长,永久性听力障碍会持续增加,5岁前听力障碍发病率会上升到2.7‰,青春期则高达3.5‰;65岁以上老年人约三分之一有听力障碍。
新生儿期的听力筛查和耳聋基因筛查,是防聋治聋的主要措施。有效预防和及早干预,可以减少听力障碍对患儿的影响。
扩展资料:
遗传因素,围产期风疹病毒等感染,新生儿早产、窒息和黄疸,出生后反复中耳炎、药物使用不当等都是小儿致聋的原因。
如果新生儿期有窒息、黄疸及病毒感染、有耳聋家族史等听力损失高危因素,那么3岁以前每年应至少进行1-2次听力随访,以便及早发现听力损失;一般来说,2岁以前是听力最佳干预时期,如果错过了即便是佩戴助听器或移植人工耳蜗,效果都会很不理想。
人民网——耳聋基因筛查建追访到底制
1、 您应该立即带小儿到医院的耳鼻喉科就诊,向医生详细描述小儿的表现,并准备好回答医生可能提出的与耳聋有关的一系列问题。医生会根据不同情况进行一些相应的检查,如行为测听、纯音测听、脑干测听及声阻抗测听等,最后得出诊断。2、 新生儿耳聋一般可分为先天性遗传性聋或者先天性非遗传性耳聋。先天性遗传性耳聋是指家族中可能有常染色显性遗传病或常染色隐性遗传病或性连锁遗传病。治疗方法为对遗传性传导性耳聋可考虑手术治疗,对遗传性感音性耳聋没有特殊的治疗方法,对于有残余听力可考虑配戴助听器,一般2周岁左右。3、 宝宝如诊断为传导性聋,您该考虑的是积极治疗。从理论上讲,传导性耳聋都是可以治好的。要是耳聋的时间已久,应在治疗耳聋的同时,开始进行语言的康复训练。如诊断为感音神经性耳聋,因为目前尚无确实有效的治疗方法,家长一般应以积极的态度考虑进行康复治疗,可以通过佩戴助听器,或者是进行人工耳蜗的移植,帮助宝宝能听到正常的声音,同时开始展开言语方面的康复训练。以避免或减轻耳聋带给孩子的不良影响。
先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
病因
1.遗传性因素
父母有先天性耳聋,孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次,近亲结婚也可造成天性耳聋。两外,胎儿耳组织发育有畸形者,也会造成先天性耳聋,但可以通过手术矫正,恢复听力。
2.药物中毒
孕期准母亲使用了有害药物,如庆大霉素,奎宁等对耳毒性药物,药物可通过胎盘进行胎儿的身体,导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的,也会造成胎儿听力损害。
3.疾病损害
父母一方若患有性病,如淋病,梅毒等,可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹,弓形虫感染等,病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁,引起内耳发育畸形,导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克,患高胆红素血症,产时严重窒息,患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。
4.分娩过程
母亲在分娩的时候,产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。
2临床表现
先天性耳聋表现为出生时或出生后不久,就已存在的听力障碍。
3检查
全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部检查,严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
4诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
5治疗
1.治疗原则
①恢复或部分恢复已丧失的听力;②尽量保存并利用残余的听力。
2.药物治疗
因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
3.助听器
是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35~80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果。
4.耳蜗植入器
又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练,可恢复部分言语功能。
5.听觉和言语训练
前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行。若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的。
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