新生儿脂肪酸代谢异常,多属于先天性遗传性疾病,具体发作原因不是很明确,它的主要临床表现是影响葡萄糖在身体里的代谢,葡萄糖的代谢过程出现问题,从而出现一系列由于糖代谢而表现的症状,比如低血糖,另外如果累及呼吸、心脏、运动等系统也会出现相对应的症状。
脂代谢紊乱是由人体组织器官出现生理病变的时候产生的一种脂肪代谢紊乱症,它是由于体内器官之间不能正常配合完成年人体正常代谢而引起的一种症状,这个症状需要引起我们高度的关注,那么当患了脂代谢紊乱时,应该如何进行饮食保健?
1、脂代谢紊乱是什么
脂类代谢受遗传、神经体液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。当这些因素有异常时,可造成脂代谢紊乱和有关器官的病理生理变化,如高脂蛋白血症、脂质贮积病及其造成的临床综合征、肥胖症、酮症酸中毒、脂肪肝和新生儿硬肿症等。
2、脂代谢紊乱饮食保健法
血脂代谢紊乱是可以通过饮食调理的,科学合理的饮食是治疗的基础。调理的食物有很多种,分类如下:
一、菌类:灵芝、香菇及木耳
灵芝单用或与降血脂药合用可降低血清胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白,升高高密度脂蛋白。同时,还能降低全血粘度和血浆粘度,改善血液流变学障碍。灵芝的保肝作用可防止或减轻化学合成调节血脂药引起的肝损伤。灵芝的调节血脂作用是其对心脑血管保护作用的基础。
二、鱼类
鱼类所含的饱和脂肪极低,尤其是来自深海的冷水鱼类,含有大量的W-3脂肪酸,据美国科学家的研究证明,服用W-3脂肪酸(EPA和DHA补充剂)的人,胆固醇和三酸甘油脂的含量、血液粘稠度均有降低,而且还有降低血压的作用。
三、水果蔬菜
食用大量的水果、蔬菜、水溶性纤维有利于降低胆固醇。淡水溶性纤维(如全麦麸)能预防便秘,但对降低胆固醇没有助益。含水溶性纤维的食物有豆子、枣、草果、无花果、干梅子、花椰菜、燕麦麸等。干梅子内含60%属于可溶性的果胶、黄豆及其制品也具有同样的功效,魔芋食品中也含有大量的水溶性纤维。
四、大蒜
大蒜具有明显的降血脂和预防动脉硬化的作用,并能有效防止血栓形成。经常食用大蒜,能够对心血管产生显著的保护作用。大蒜又被称为“药用植物中的黄金”。
美国研究人员发现,每天吃半颗蒜头(整颗更好),可帮助某些人降低10%的胆固醇,而且还能降低血压。蒜头里有益健康的活性成分是———蒜氨酸。每日服用900毫克的无味蒜头胶囊和吃大蒜的效果是一样的。
五、洋葱
洋葱是极少数含有前列腺素A的蔬菜,前列腺素A是一种较强的血管扩张剂,能够软化血管,降低血液黏稠度,增加冠状动脉血流量,促进引起血压升高的钠盐等物质的排泄,因此既能调节血脂,还有降压和预防血栓形成的作用。更难能可贵的是,洋葱中含有一种洋葱精油,不仅可降低胆固醇,改善动脉粥样硬化,还能升高“好胆固醇”———高密度脂蛋白的含量。洋葱也可以降低胆固醇和血压,并有降低血液粘度的功效,作用和药物阿司匹林颇类似。
六、茄子
茄子皮内含有丰富的维生素P,有显著的降低血脂和胆固醇的功能。维生素P还可以增加毛细血管的弹性,改善微循环,具有明显的活血、通脉功能。此外,茄子中还含有大量的皂草甙,也能降低血液中的胆固醇。因此,茄子对于高血压、动脉硬化的患者来说是理想的食物。
茄子在肠道内的分解产物,可与体内过多的胆固醇结合,使之排出体外。
3、脂代谢紊乱症状
1.必需脂肪酸缺乏症。脂肪中的多烯不饱和脂肪酸,由于人体不能自行合成,必需由食物供给,所以又称“必需脂肪酸”。人体营养中作用最重要的必需脂肪酸是亚油酸。机体主要用必需脂肪酸合成磷脂,磷脂是所有细胞构成的基本部分,尤其是线粒体的组成部分。缺乏必需脂肪酸,会使线粒体结构发生改变,从而导致严重的代谢紊乱。动物实验表明,缺乏必需脂肪酸时,实验动物的生长停滞并出现脂肪肝及皮肤症状,同时可引起血脂组成的改变,易发生动脉硬化。此外,血中不饱和脂肪酸低的小儿,还经常是湿疹的易发病者。
2.酸酮类中毒症。如果人体内脂肪成了主要供给热量的来源,即膳食中摄入的糖类热量下降到10%以下时,就会出现这种症状。这时人体中没有足够的化学物质去吸收和分解脂肪代谢物。于是,各种酸和酮,主要有丙酮、乙酰、乙酸和b一羟基丁酸等物质便在血液中逐渐集结起来。如果酸和酮的标准过高,那就可能影响大脑,会使人产生幻觉,甚至陷入昏迷。长期饥饿的人就常发生这种现象。
3.血中胆固醇增加。在正常情况下,食物胆固醇并不会直接引起血中胆固醇升高。这是由于心脏的某些功能可使血中胆固醇的含量大致抑制在一定范围内。但一旦由于健康上的某种原因而使该功能遭受破坏,导致由小肠吸收过多的胆固醇,或者人体内合成胆固醇的机能亢进,或者因排泄的胆固醇有了减少,这样,血中胆固醇的含量便增高起来。在这种情况下,血中胆固醇就会受食物中脂肪数量和脂肪酸组成的影响,摄入大量主要由饱和脂肪酸组成的脂肪时,血中胆固醇水平就升高;相反,食用高度不饱和脂肪酸含量的油类,可降低血中胆固醇的水平或防止其升高。
妊娠期急性脂肪肝的病因尚不明确,多认为是由胎儿线粒体脂肪酸氧化异常所致。病毒感染、某些药物、遗传因素及营养情况不良等可导致本病。妊娠期妇女雌激素、肾上腺皮质激素及生长激素的升高可使脂肪酸代谢发生障碍。初产妇、多胎妊娠及男性胎儿的孕妇中发病风险增加。
妊娠期急性脂肪肝是发生在妊娠晚期(20~40周)的特有的致命性少见的疾病,该病起病急骤,病情变化迅速。妊娠期体内激素变化会引起脂肪代谢障碍,心、肝、肾等脏器积聚大量游离的脂肪酸,主要表现为突然持续的上腹部不适、恶心、呕吐或者头痛等。孕妇出现妊娠脂肪肝后数天至1周会出现黄疸且进行性加重,无瘙痒,肝功能不全或衰竭,转氨酶轻中度升高,直接胆红素和间接胆红素均升高,但尿胆原常呈阴性。如继续妊娠,病情可迅速加重,出现全消化道大出血、全身皮下瘀血甚至颅内出血而迅速死亡。所以一旦确诊或高度怀疑孕妇出现妊娠期脂肪肝,应及早停止妊娠。停止妊娠后大多数患者的肝功能可迅速恢复;如因未及时发现就诊,停止妊娠过晚,患者就会出现凝血功能障碍、低血糖、昏迷、少尿或无尿等症状,并且很快就会死亡。
先天性代谢缺陷病可在婴幼儿期、儿童期、青少年期发病,不同的突变造成的疾病,在程度上也大不一样,其临床表现有畸形危象期、缓解期和缓慢进展期。
急性症状和检验异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等,随年龄不同有差异,全身各器官均可受累,以神经系统以及消化系统的表现较为突出,有些有容貌异常,毛发、皮肤色素改变。有些患儿表现为骨骼畸形,心肌肥大,皮疹,白内障,角膜混浊,视神经萎缩,耳聋,大头,肝脾肿大,黄疸或肝硬化。
部分遗传性代谢病在新生儿或婴儿早期即可有临床表现:
遗传性代谢病在新生儿期主要临床表现喂养困难、食欲差、呕吐、体重不增皮肤病变、毛发异常嗜睡、惊厥、昏迷特殊尿味、汗味呼吸困难、酸中毒、过度换气黄疸肌张力异常脱水、持续呕吐、电解质异常肝大?婴儿血液白色
以上列举的是遗传性代谢病的主要表现,还有一些十分罕见的遗传性代谢病的症状,如婴儿血液白色。该症状也是遗传性代谢病的表现之一,即为先天性遗传代谢病高脂血症,血液中甘油酸酯和胆固醇等含量高于普通人数倍乃至数十倍,十分罕见,目前国内也只有6例。该病常规生化检测不出病因,唯一的途径就是进行基因诊断。
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