蚕豆病对新生儿的影响

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俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

中医学名：G6PD缺乏症
其他名称：蚕豆病
所属科室：内科 - 血液内科
主要症状：慢性溶血性贫血
主要病因：进食新鲜蚕豆
禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP
临床表现

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

G6PD缺乏症的遗传方式

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。

诊治原则
G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

健康处方
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

4．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

6．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！

红细胞中缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）就称为G6PD缺乏症（俗称蚕豆病）。

患有这种病的病人平时是健康的，对生命和寿命都没有影响的，但吃了蚕豆或服了某些药物（如解热止痛药，磺胺药，抗疟疾药等）后1-3天可出现面色苍白或黄疸，尿液呈茶色或酱油色等症状，即发生溶血现象，偶尔也会在流感，肝炎，肺炎，伤寒等病过程中发生。遇到上述情况应立即就医。

严重时要输血，只要能及时发现及时处理，一般是不会有危险的。此病可以遗传给下一代，一般规律是，父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子；母亲患病可以将病传给约半数女儿和儿子。父亲或母亲有这种酶缺乏时，婴儿出生时应及时抽血检查，并及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重，影响小儿智力发育。

扩展资料:

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。

由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。

表现

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。

一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

参考资料:-蚕豆病

致出现蚕豆病的主要原因就是因为患者受到了父母还有家人的影响，这是一种遗传性质的病症。患者要是出现了了这样的病症的话，就会在发病的时候身体上面出现很是明显的过敏反应。

　　2首先就是表现在患者的皮肤上面，就像患有药疹一样的情况。可能不同的人过敏的程度是不一样的，但是主要的还是会有皮肤疹子的出现。对于患者来说，如果不想症状出现的话，一定不要接触蚕豆。
　　3如果小孩子在小的时候就已经有了这样的症状的话，那么就要特殊关注了，即使是蚕豆的花粉也是会导致患者出现过敏的症状的。在长大的时候可能抵抗力会稍微的强点，但是还是会有过敏的症状的。
　　注意事项：
　　对于患有蚕豆病的小孩子来说，在使用药物的话也是需要特别注意的。要是接触到含有蚕豆这样的药物的话，就会导致更加严重的情况。所以，一定要谨慎用药。

蚕豆病都是遗传病，是先天性的缺陷，但不会对智力和发育造成影响。红细胞发生溶血后，只要不再接触某些东西，是跟常人一样的。
蚕豆病特点：发病多在3月～5月蚕豆成熟之季节，男孩多，婴幼儿多见，大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血；其共同临床特点是突然尿呈酱油色，贫血及脾大。
注意事项：禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免去蚕豆地.。