新生儿血氨升高的原因

高氨血症的主要症状:

血氨高是指血氨浓度超过正常范围。血氨升高后，往往会在人体内引起两种症状。第一类是中枢神经系统症状。因为血氨升高后，会对人体的中枢神经系统产生明显的毒性作用。患者常表现为冷漠、抑郁，严重者表现为躁狂、昏迷等肝性脑病。第二类，原发疾病的症状，其中最常见的是各种肝病的症状，因为血氨升高最常见的原因是各种肝病，如乙肝肝硬化、肝癌、肝坏死等等。这些疾病会因疾病类型的不同而表现出不同的症状。比如肝癌患者会出现腹痛、腹胀、巩膜发黄、消瘦、盗汗等一系列症状。所以血氨升高的症状有两种，一种是神经系统症状，另一种是原发症状。

高氨血症的治疗:

首先，主要的治疗措施是限制蛋白质的摄入，利用其他代谢途径增加氨的排出，从而补充不足的营养。蛋白质的供应量在婴儿期限于1.5g至2g/kg，幼儿期限于1.2g至1.5g/kg，儿童期限于1g/kg。同时，检测血氨和血谷氨酰胺的水平有助于确定蛋白质的摄入是否合适。

扩展信息:

高氨血症是一种以血氨水平异常升高和中枢神经系统功能障碍为特征的临床综合征。由于其发病率低，临床表现缺乏特异性，容易造成误诊和漏诊，部分患者直到临床死亡后才能得到正确诊断。

人体每天摄入的蛋白质在肠道内被消化分解，产生一定量的氨。氨是一种有毒物质，在肝脏中尿素合成酶的作用下合成尿素，以解除毒性。该过程所需的尿素合成酶含有生物素，如体内生物素不足，酶活性下降，氨不能顺利代谢，可能引起高氨血症。

①尿素合成减少，氨清除不足。肝性脑病时血氨增高的主要原因是由于肝脏鸟氨酸循环障碍。肝功能严重障碍时，一方面由于代谢障碍，供给鸟氨酸循环的atp不足；另一方面，鸟氨酸循环的酶系统严重受损；以及鸟氨酸循环的各种基质缺失等均可使由氨合成尿素明显减少，导致血氨增高；②氨的产生增多：血氨主要来源于肠道产氨。肝脏功能严重障碍时，门脉血流受阻，肠粘膜淤血，水肿，肠蠕动减弱以及胆汁分泌减少等，均可使消化吸收功能降低，导致肠道细菌活跃，一方面可使细菌释放的氨基酸氧化酶和尿素酶增多；另一方面，未经消化吸收的蛋白成分在肠道潴留，使肠内氨基酸增多；肝硬化晚期合并肾功能障碍，尿素排除减少，可使弥散入肠道的尿素增加，使肠道产氨增加。如果合并上消化道出血，由于肠道内血液蛋白质增多，产氨增多。此外，肝性脑病患者昏迷前，可出现明显的躁动不安，震颤等肌肉活动增强的症状，肌肉中的腺苷酸分解代谢增强，使肌肉产氨增多。如果患者由于通气过度，造成呼吸性碱中毒或应用了碳酸酐酶抑制剂利尿，则由于肾小管腔中h+减少，生成nh4+减少，而nh3弥散入血增加。也可使血氨增高。

血氨主要用于肝性脑病的检测，据统计有80%-90%的肝性脑病的病人都会增高，血氨增高一般说明有神经毒素损害，容易引起肝性脑病，比如肝昏迷。
常见的原因有两个，生理性的因素和病理性的因素，生理性的增高有高蛋白饮食、运动后。病理性的增高有肝昏迷、重症肝炎、休克、尿毒症还有有机磷中毒，还有先天性的高血氨血症。

血氨高就是指血氨的浓度超出正常范围，血氨增高以后，常常在人体引起两类症状。第一类，中枢神经系统症状。因为血氨升高以后，会对人体的中枢神经系统产生明显的毒害作用，病人常常表现为神志淡漠、抑郁，严重者出现躁狂、昏迷等肝性脑病的表现。第二类，原发病的症状，其中最常见的就是各种肝病的症状，因为血氨增高最常见的原因还是各类肝病，如乙肝肝硬化、肝癌、肝坏死等。这些疾病会因为不同的疾病类型而表现不同的症状，比如肝癌的患者会出现腹痛、腹胀、巩膜黄染、消瘦、盗汗等一系列症状。所以，血氨增高的症状有两大类，一类是神经系统症状，一类是原发症的症状。

【答案】：B
正常血氨来自肠菌产氨、肾泌氨、肌肉组织产氨等，而解除氨毒性的机制主要靠肝内的尿素合成。由于肝严重病变导致肝功能不全，清除氨的能力大为降低，加之门腔静脉短路，使由肠管回血液的氨不经肝解毒而直接进入体循环，造成高氨血症而肝昏迷。