新生儿DIC可以在医生的指导下,通过使用低分子肝素、氨基己酸、低分子右旋糖酐、头孢拉定分散片等药物进行治疗,还可以通过换血治疗等方式进行缓解。
孩子出现上述症状通常是由于感染引起的,还可能是缺氧酸中毒或新生儿硬肿症导致的,在临床通常会出现瘀斑、黄疸、呕血、抽搐等症状。
弥散性血管内凝血系统激活,继发溶解亢进,让大量的凝血因子丢失,而无法再进行凝血,最终因失血和器官内微循环堵塞而死亡。
血管内部到处是堵塞。弥漫性的血管堵塞,后果自然很严重。
围绕凝血出现问题,则需要补充各种凝血物质,包括红细胞,血浆,血小板,冷沉淀。
一、概述
DIC是在某疾病基础上,损伤微血管,凝血活化,微血管血栓形成、凝血因子消耗并继发纤溶亢进,引起以出血为特征的临床综合征。
发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等凝血瀑布多个系统,临床表现则多样化,易混淆,诊断需丰富经验。
二、临床表现
基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。
过程分四期:
早期高凝状态期:无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克
消耗性低凝期:以广泛多部位出血为主要临床表现;
继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;
脏器衰竭期 可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭,患者死亡常见原因。
DIC 典型的临床表现如下:
1.出血:自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可及生命,比如产妇羊水栓塞引发的大出血。
2.休克或微循环衰竭:休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。
3.微血管栓塞:
可以累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管。
还会涉及重要的器官:根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。
(这也是弥漫性凝血功能障碍的原因)
一鼓作气,再而衰,三而竭。
4.微血管病性溶血:较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。
三、实验室检查
实验室检查包括两方面:
一是反映凝血因子消耗的证据
凝血酶原时间(PT)、
部分激活的凝血活酶时间(APTT)、
纤维蛋白原浓度
血小板计数;
二是反映纤溶系统活化的证据
纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、
D-二聚体、
血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验)。
此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC 早期诊断,发现部分标志物,如TAT有诊断意义,有望用于临床。
诊断中基础疾病看病史?
临床表现看当下是否符合
结合实验室指标
(任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC 的价值十分有限)
2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》仍存在不能精确定量等缺陷。
欧美和日本专家制订出多指标的DIC 积分诊断系统,包括:
国际血栓与止血协会标准(ISTH)、
日本卫生福利部标准(JMHW)、
日本急诊医学学会标准(JAAM)。
准确性和实用性仍存在广泛争议。
以上三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014 年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(Chinese DIC scoring system,CDSS)(表1)。
该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易推广,更加符合我国国情。当然要说优势
此外,DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。
积分似乎是是个不错的工具。
评分系统。
1. 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
2. 溶血性尿毒症综合征(HUS)
3. 原发性纤溶亢进
4. 严重肝病
5. 原发性抗磷脂综合征(APS)
2017年5月14日,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了最新版《弥散性血管内凝血诊断中国专家共识》,诊治要点如下:
DIC的发病机制复杂,主要由体内凝血酶生成的增强。促发的因素包括组织因子表达增加、天然抗凝系统机能低下、纤溶的失调和阴离子磷脂可利用性增加等。
提示凝血酶生成已中止。BPC下降并非DIC特有,因为许多与DIC相关的潜在疾患如急性白血病或败血症,在无DIC的情况下亦可引起BPC下降。
种诊断标准对于诊断DIC是有用的。考虑到评分系统中所包括的项目以及大多数研究结果的支持,这两种诊断标准被确信是满足以上提及的三个条件。
关于脓毒症患者DIC诊断方面,有两篇具有吸引力的文章出版。一篇研究,作者揭示,内皮源性微粒子是感染性休克包括DIC在内的相关生物标记物。微粒子能被用于评价早期的内皮损伤,可以提高临床医生对脓毒症休克患者早期DIC的评估。可溶性CD14亚型是除去顶端的CD14分子N端片段。有人建议,把这个炎症标志物(可溶性CD14亚型)和凝血标记物(蛋白C)纳入脓毒症诱导的DIC的评分系统。该系统简便,容易执行,且可以于ICU床旁即刻运用。
血栓弹力图
充满前景的一种工具。
对于仪器,正规的外部质量评估是必要的。
标准化研究显示,设备存在显著实验室间的差异,需要改进可靠性和可重复性。
每天重复的评分对于明确诊断和排除DIC都是必须的,
侵袭点形成血栓是机体为了维持动态平衡的一种生理反应。
严格地区分是单一凝血病还是DIC,以及决定初始治疗的时机都是至关重要的。
病因治疗
抗感染,尽快引流。
扩充血容量、
小剂量激素:改善毛细血管通透性,减少液体渗出,减少炎性因子释放抗凝治疗
不推荐脓毒症并发DIC患者常规使用肝素抗凝治疗。
替代治疗
是否需要替代治疗取决于是否因某种血液成分减少而导致的出血或极高的出血风险。患者如出现以下情况时,可考虑使用血液制品替代治疗。
对于血小板计数(PLT)<10×109/L而无明显出血征象,或者PLT<20×109/L 而存在出血高风险,建议预防性输注血小板;对于活动性出血,PLT 需要达到50×109/L。
不建议使用新鲜冰冻血浆纠正凝血功能异常。伴有凝血酶原时间(PT)或活化部分凝血活酶时间(APTT)延长>1.5 倍,或纤维蛋白原(FIB)<1.5 g/L,静脉输注新鲜冰冻血浆15~30 mL/kg 可能有益。因液体负荷过多导致DIC 患者出血时,可使用浓缩凝血因子,如浓缩凝血酶原复合物。DIC患者血浆FIB 至少应维持在1.0~1.5 g/L。
目前DIC的治疗原则包括:
1 ?生命体征支持措施、
2 ?尽量消除引起DIC的病因原发病、
3 抗凝治疗
4 补充治疗 ?[补充新鲜冰冻血浆(FFP)及冷沉淀物等]
1、全血:全血库存超过1周则不宜用于DIC抢救,因为库血中含有氨、钾及细胞碎屑,红细胞破坏后可释放红细胞素,亦有促凝作用。目前许多研究表明成分输血对DIC的疗效明显高于新鲜全血,因此,临床提倡输血成分治疗DIC。
2、红细胞:当失血超过血容量20%~30%,血红蛋白<80g/L或血细胞比容<0.24,同时伴有临床贫血症或活动性出血表现时,应输入红细胞,凡因DIC出血致显著贫血,机体出现较重缺氧症状者,无论DIC病理过程是否得到控制均可输注浓缩红细胞或洗涤红细胞,以提高血液携氧能力,纠正组织缺氧。
3、血小板:当Plt<50×109/L时应在抗凝的基础上,输足够剂量的血小板,成人一般每次至少输注机采血小板1个治疗量或手工法制备的血小板10U,严重出血可每日或隔日1次,DIC患者输注血小板要同时应用肝素,如果血小板计数达到预期的效果可不增加肝
4 冷沉淀:
每袋冷沉淀是由400 ml 全血 制成,体积为25 ml±5ml/袋,其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、 纤维蛋白原 ≥150mg以及 血管性血友病 因子, 纤维粘连蛋白 、凝血因子ⅩⅢ等。
1? 抢救故事写的不错
2? 检验视界网
3? 新青年麻醉论坛
4 ? 医脉通 血液病
5? DIC的输血治疗
6? 输血与临床
目录1拼音2英文参考3操作名称4适应症5禁忌症6用品及准备7换血指证8血液选择9换血途径10换血量和速度11方法及内容 11.1新生儿和婴幼儿11.2成人患者11.3换血时对血液的要求 12换血后处理13换血后的护理14注意事项 1拼音
huàn xuè liáo fǎ
2英文参考exsanguination transfusion
exsanguinotransfusion
exanguinotransfusion
exchange transfusion
3操作名称换血疗法
4适应症换血疗法是治疗早期新生儿重症高未结合胆红素血症最迅速而有效的方法。主要用于重症血型不合溶血病,也可用于严重败血症,DIC和药物中毒等。溶血病换血可及时移去抗体和已被致敏的红细胞,减轻溶血,降低血清胆红素浓度,防止胆红素脑病,同时纠正贫血,防止心力衰竭。由于换血偶有血栓、空气栓塞、心力衰竭和心脏停搏等危险,并有继发感染可能,所以必须严格掌握指征。自广泛应用光疗以来,除严重新生儿溶血病外,需要换血的病例已明显减少。
5禁忌症血型不符合者。
6用品及准备1.环境准备 换血宜在手术室内或清洁环境中进行,室内温度维持在24℃~26℃。
2.人员配备 常由5名医护人员参与。手术者负责插管、换血、测静脉压、应急处理整个换血过程的操作和指导。助手协助手术者消毒皮肤、准备器械、插管、固定导管、抽血注血、结扎脐带等操作。观察记录者除记录手术中情况和出入血量外并观察患儿状态,随时向手术者报告并作急救措施。手术护士负责准备器械和供应敷料、药物、冲洗器械、照料血瓶。巡回护士负责更换血瓶、供应其他药物、器械接送标本等工作。
3.药物准备 500ml生理盐水3瓶、肝素1支、10%葡萄糖酸酸酸钙2支、硫酸鱼精蛋白1支、急救备用药品。
4.器械准备 大字型五通或三通开关2个、20ml注射器4个、塑料导管2根、长针头4个、盛器3个(盛放盐水、废血、肝素盐水)、探针2个、钢尺一个(测量静脉压用)、直血管钳2个、静脉切开包1个、10ml、5ml、2ml注射器3~5个、滤血器2个、标本试管10个。
5.患儿 *** 及术前处理 患儿放远红外保暖床上,取仰卧位,暴露手术部位,将四肢用夹板棉垫绷带固定,换血大部采用脐静脉,如脐带老化或比较干燥,可用盐水浸泡30分钟软化。术前安置好心肺监护仪,或心前区放一只听诊器,用胶片固定好,以便手术中进行监测。换血前1小时可输入白蛋白1g/kg,以增加排除胆红素量。贫血、水肿严重者禁用,因可增加血容量而导致心力衰竭,患儿术前停喂奶一次,防止呕吐或吸入,肌注苯巴比妥10mg/kg使其保持安静。
6.换血开始前,将注射器、导管等放入肝素生理盐水内(200ml生理盐水加肝素6~8mg)抽注滑润,五通或三通开关的各个通道接好备用;若用库血时,应将血瓶置于室温下预温,保持在27℃~37℃之间,如在血瓶外用水加温,水温不能超过37℃,防止溶血。
7.记录员列好换血记录表 见图1。
7换血指证(1)产前已诊断为血型不合溶血病,出生时脐血胆红素>68.4μmol/L,血红蛋白<120g/L,伴苍白水肿、肝脾肿大、心力衰竭。
(2)血清胆红素生后24小时已达432μmol/L,或每小时上升>12μmol/L。
(3)ABO溶血病,前胎有胆红素脑病,此次血清胆红素浓度超过324μmol/L者。
(4)凡有早期胆红素脑病症状者,不论血清胆红素高低,都应考虑换血。
(5)早产儿及前一胎有死胎、胎儿水肿、严重贫血者,可适当放宽指标。此外,生后一周以上,无胆红素脑病症状者,血清胆红素达427.5μmol/L(25mg/dl)以上,也不一定需换血治疗,可采用其他方法。
8血液选择(1)Rh血型不血型不合者应采用和母亲Rh同型血及ABO血型系与婴儿同型者。因Rh(-)血源极少,找不到Rh(-)血源时也可用Rh(+)血,至少能换出70%~80%胆红素和抗体,同时因消耗掉部分游离的Rh抗体,能使溶血过程较快结束。
(2)ABO血型不合者,最好选用O型血细胞,AB型血浆等份混悬液,亦可选用抗A和抗B效价不高(<1∶32)的O型全血。
(3)其他原因换血者,选用Rh及ABO血型均与患儿相同的全血。
(4)对有明显贫血和心力衰竭的患儿,应用血浆减半的浓缩的血来纠正贫血和心力衰竭。
(5)换血以新鲜血为宜,库血不宜超过3天,若保存日久,因部分红细胞破坏,使血浆中钾浓度升高,可引起高钾血症,应用库血时先置室内预热使之与体温接近。供血者应作常规筛查试验,交叉配血才能使用。
(6)首选用肝素抗凝的新鲜血,因肝素抗凝作用强,每100ml血中只需加肝素3~4mg,次选用枸橼酸盐保养液(CAD)作抗凝剂的血,因保养液占输入液量的1/5血液被稀释,换血后要防止贫血。见表1。
9换血途径(1)选用脐静脉换血:对于脐带保留者,剪剩5cm,将脐导管直接插入。插管时,提起脐带与下腹部呈30°~40°角偏左,导管插入时,方向偏右上方约30°角,使与腹内脐静脉成一直线。导管插入脐轮5cm左右。血即可顺利抽出,为避免血块被推入静脉内,要边插边抽。若脐带已脱落断面愈合者,则在腹上作腹膜外脐静脉切开。在脐孔上1cm处,局麻下作1.5cm长的横的半圆形切口,逐层切开皮肤、皮下脂肪、分离组织、剪开筋膜在正中线稍偏右处找灰白色脐静脉,按静脉切开插管法进行脐静脉插管。过去常选用该法。
(2)双管同步换血:现多采用。该方法用脐动脉抽血,用脐静脉注血,能减少静脉压波动而对颅内血流和肠道血流的影响,避免单一导管每一抽注时浪费1ml新鲜血及缩短换血时间,其缺点是多插一根导管,多一个穿破出血和感染的机会。
(3)用脐静脉插管抽血:同步由小静脉通过输液泵输入血液。
(4)中心静脉:如导管不能插入脐静脉时,可采用肘前窝的中心静脉,从一侧中心静脉插导抽血,另一侧中心静脉输血。
(5)选大隐静脉:必要时可用大隐静脉切开,导管向上通过股静脉进入下腔静脉,但此静脉接近 *** ,容易污染而继发感染,且不像脐静脉可以多次应用。
10换血量和速度换血量为新生儿全部血容量的2倍,新生儿血容量通常为80~90ml/kg,因此,换血量为160~180ml/kg,双倍血容量换血可换出约85%~90%的致敏红细胞,降低循环血中50%~60%的胆红素和抗体。每次换血量根据新生儿对换血的耐受力决定,每次换血量不能超过总换量的10%,足月儿一般每次从10ml开始,如进行顺利,可增加到15~20ml,早产儿为5~10ml,约2分钟换一次,全过程1~2小时内完成。
11方法及内容11.1新生儿和婴幼儿(1)换血前的准备:①停止喂奶1次。②肌注苯巴比妥0.05g,并口服10%水合氯醛1.5ml;③参加人员:手术者、助手、手术护士3人,穿手术衣,上手术台。另需2人,1人观察和记录,1人负责照管血瓶,供应药品器械及接送标本等工作;④换血所需血液的选择要求参见输血科常规;⑤血管的选择:若初生时估计可能换血者,在断脐时,脐带应保留5-6cm,换血时在距离脐轮1-2cm处剪断脐带,由脐静脉插管;如脐带已干不能利用,可局麻,沿脐带轮上方1cm作1.5cm长的弧形皮肤切口,分离软组织,剪开筋膜,在腹膜外游离脐静脉,切开,插入导管4-6cm并结扎固定。也可切开大隐静脉,插入导管约10-12cm入下腔静脉。
(2) 操作步骤:
1)先以每分钟10ml速度抽血10~20ml,再以同样速度注入等量,如此交替进行。每换血100ml后注入10%葡萄糖酸酸酸钙1ml(加入25%葡萄糖溶液3ml中),以防止因枸橼酸抗凝剂所引起的低钙血症,注入钙剂要慢,注射时注意心率,避免引起心动过缓。
2)换血过程中监测心率和呼吸,每换100ml血测静脉压一次。将导管与注射器分离,垂直提起导管,立直后用厘米尺读取血柱高低,即为静脉压。正常新生儿静脉压为0.78kPa(8cmH2O),如>0.78kPa考虑血量过多,防止充血性心力衰竭,宜多抽少注,以降低静脉压。如<0.78kPa说明血容量不足,宜少抽多注。一般出入量差额不超过60~70ml,待静脉压恢复正常再等量换血。
3)每换血100ml,摇动输血瓶一次,防止红细胞沉降。在换血过程中,若推注遇较大阻力,可用少量含肝素的生理盐水注入塑料管,有时更换管上的输血大号针头可使血流通畅。
4)记录员要准确记录每次抽出和注入的血量、时间、静脉压、用药、换血故障等。每15分钟记录呼吸,心跳、一般情况一次。
5)若选肝素化血作血源者,换血结束时注入所用肝素的半量相等的鱼精蛋白中和肝素,以防止因肝素过量引起血小板及凝血因子减少所致的出血。
6)换血开始和终了时各采血一次,分别测定血清胆红素、红细胞计数、血红蛋白、血钙、血糖、以了解换血效果及预防低血糖。必要时测红细胞压积、血小板、血浆总蛋白及电解质(钠、钾、氯)。
11.2成人患者选择两侧肢体对称静脉,1侧放血,1侧输血。放血速度与输血必须严格保持一致,每20-30min输入并放出血液500ml为宜。
11.3换血时对血液的要求通过换血治疗,可换出抗体和致敏的红细胞,减轻溶血,纠正贫血,防止心力衰竭及核黄疸症的发生。因此,换血治疗时选择适合的血液十分重要。
1.换血量? 为婴儿血容量的2倍。换血量(ml)=85×2×体重(kg)
2.血液选择
(1)多选用3d以内的CPD或ACD抗凝浓缩红细胞;可以单独使用,或加入5%或 25%白蛋白,或新鲜血浆(同型或AB型,皆不含有ABO血型以外抗体)。
(2)选用的红细胞必须不含血红蛋白s。
(3)ABO溶血病,可选用O型浓缩红细胞加AB型血浆。
(4)Rh溶血病,则选用ABO血型与患儿相同或O型,而Rh血型同母亲相同的浓缩红细胞加AB型血浆。
(5)ABO系HDN兼Rh系HDN时,应选用不与该Rh抗体反应的O型红细胞加AB型血浆或白蛋白溶液。
3.抗凝血? 若使用含枸橼酸钠的抗凝血,每注入100ml血,应静脉给10%葡萄糖酸钙12ml,但不能由换血管道注入。
4.血浆与红细胞的比例? 为1:2或 2 :3。
5.血温? 所用血液应加温至室温。
6.为安全起见,换血前应作交叉配合试验? Rh系HDN,当母婴的ABO血型配合时,采用母亲血清作主侧配合试验(盐水、酶、抗人球蛋白试验);当母婴的ABO血型不配合,患儿血清游离抗体试验又为阴性时,以患儿的红细胞放散液代替血清作主侧配血。当患儿红细胞的直接抗人球蛋白试验为阳性时,次侧配合试验阳性不作配血禁忌考虑,只求主侧配合即可。
12换血后处理(1)注意保暖,必要时给氧气吸入。
(2)未拆线前勿洗澡,术后3天内给抗生素,防止切口出血和感染。
(3)禁食6小时后喂糖水,吸吮正常可改为正常喂养。
(4)每隔半小时测生命体征一次,共4次,以后每2小时一次,共4次,观察心功能情况。
(5)每隔1~2小时测血糖一次,共2~4次,以便及时发现低血糖。
(6)每4小时测血清胆红素一次,换血后组织内的胆红素可回入血浆,骨髓或脾脏中致敏红细胞的分解以及换入红细胞的衰老死亡,可使胆红素再次升高或超过第一次换血前的浓度,应考虑再次换血。换血前后争取光疗。
(7)换血后黄疸消退,而贫血明显者,可输给患婴换血时所用同血型的全血或红细胞,但需先重新作交叉配合试验。
13换血后的护理(1)术后继续蓝光治疗。
(2)密切观察病情变化,术后每半小时监测生命体征一次,稳定后可改为2小时一次。注意有无青紫、水肿、嗜睡、肌张力低下等核黄疸早期症状,注意有无并发症(心功能不全,低血糖、低血钙、酸中毒、休克等)若有异常及时报告医师。若血红蛋白<100g/L(10g/dl)可少量输血;若胆红素>342μmol/L(20mg/dl)可考虑再次换血。
(3)一般情况良好,术后2~4小时可试喂糖水,无不良反应可喂奶。
(4)观察伤口有无渗血,保持局部清洁,防止感染,术后4~5天拆线。
14注意事项换血疗法大大减少了重症溶血病的死亡率,但换血有其危险性,可发生一些严重并发症,换血引起死亡的占0.3%~0.5%,主要死于栓塞和继发感染。
1.输库血前血液要预温,若输入未预温的血液,患儿可发生体温不升,引起心功能障碍;换血的血源越新鲜越好,最多不应超过3d,因可发生高钾血症、引起心脏停搏;换血量应根据不同病情而异,输入( 并放出)血量和换血量的比例见表。
输入(并放出)血量与换血量比例
输入(并放出)血量 换血量% 输入(并放出)血量 换血量% 全身血容量*之半 39.4 全身血容量二倍 86 全身血容量 63.2 全身血容量二倍半 91 全身血容量一倍半 77 全身血容量三倍 95 * 成人全身血容量(L)体重(kg)÷13,如体重65kg,全身血容量为65÷135L 新生儿血容量约85ml/kg2.脐静脉插管时,要求轻巧熟练,思想集中,若强力推动导管可致脐静脉穿孔、出血;导管不宜插入过深,如顶端与心肌接触可发生心律不齐。
3.换血过程切忌有空气或凝血块注入,否则可发生空气栓子或血栓而突然发生心跳停止。静脉导管不可开口放置在空气中,患儿宜安静,哭闹或深喘气可吸入空气造成空气栓子,导管插入时,宜边插边抽血,可避免小血块推入引起血栓。
4.用肝素作抗凝剂者,用量不能过大,以免引起出血和血小板减少。
5.注血速度勿过快,换入量勿过多,尤其是早产儿,负荷过重可致心力衰竭。也可影响脑血流及颅压增高。
6.换血过程中应严格执行无菌操作,防止发生败血症感染。
7.换血过程中注射血液时门静脉系统产生反压,可影响肠道血流,引起缺血或坏死,可发生坏死性小肠结肠炎及肠穿孔。
8、新生儿换血后应注意保暖,给氧,使用抗生素预防感染3d,每30min测心率,呼吸1次,共4次;以后每2h 1次,共4次;禁食6h后喂葡萄糖水,每4h1次,共3次,若吸吮正常,改正常喂养;每1-3d查血常规及有核红细胞计数1次,每日查血常规1次。血清胆红素按黄疸加深速度,每半天至1天查1次,若血清胆红素又升高至342.0μmol/L(20mg/dl)以上,可考虑再次换血;换血数天后,如贫血明显,可输同型全血或红细胞。
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