胎儿主动脉弓离断A型

您好，小孩的病情比较复杂，但是还是有手术机会的，目前主动脉弓离断的手术有三种，具体选择需要详细的检查才能确定，基本上都是比较成熟的手术，您可以带小孩做进一步检查再确定。
武汉亚洲心脏病医院-小儿心外科-张刚成副主任医师

1、Debakey分型：

根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。

I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。

II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。

III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。

2、Stanford分型

根据手术的需要分为A、B两型。

A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。

B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。

扩展资料

病因：

1、高血压和动脉硬化

主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

2、结缔组织病

马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。

3、天性心血管病

如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。

4、损伤

严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。

5、其他

妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。

-主动脉夹层

右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状，偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在，主动脉造影则可确诊。
　　临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。
　　1、主动脉缩窄
　　主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
　　2、主动脉弓中断
　　主动脉弓中断系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如，在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续，从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。

重庆的新妈妈陈女士，不久前生下了一个畸形宝宝，她感到非常的不可置信。在孕检时，她的每一次检查医生都说一切正常，说没有发现胎儿的任何异常。然而令人震惊的是，孩子出生之后，医生却告诉她孩子手脚畸形。陈女士始终不能理解，为什么产检时一切都正常，但是孩子出生之后却发现肢体畸形。

同样的事还有武汉的奶爸冯先生，同样无法理解为啥产检正常，但是自家孩子却患了先心病。冯先生表示自己的妻子产前做了一次心脏超声检查，当时报告显示，“胎儿心脏结果未见明显异常”，之后顺利产下了一名女婴，家人并没有发现孩子有任何异常。但是孩子刚刚过完满月，冯先生就发现孩子出现了呼吸困难的症状。孩子频繁点头，脸色开始泛青，吓坏了冯先生夫妇。于是，他们赶紧将孩子送到医院检查，才发现孩子存在“先天性心脏病，主动脉弓离断（A型）”。这一个诊断，令冯先生瞬间从天堂跌入地狱。产检时明明一切正常，但是孩子出生之后却发现身体畸形，究竟这是怎么一回事呢？是医生的失误还是病情太过隐匿？孕检的可信度到底有多大呢？

首先我们看看做胎儿畸形检查的有哪些？

1、胎儿B超这是检查胎儿畸形的常用方法，一般在怀孕20～24周进行。通过胎儿B超，可以看出胎儿的各个脏器，如果B超发现此时胎儿严重畸形，就应及时流产，以免拖至妊娠晚期给孕妇造成更大的痛苦。

3、介入性产前诊断这种检查方法指的是通过羊水穿刺、脐带血穿刺等技术，对胎儿细胞进行染色体核型分析、基因检测，从而对某些胎儿先天性疾病做出诊断。

然而！并非所有胎儿畸形都可以筛查出来！（检查时间段应该在孕妇怀孕20周左右去医院进行检查，最好不要超过28周。）

检查项目包括：观察胎儿鼻唇部、心脏，可发现大部分解剖异常和出生缺陷，如无脑儿、脑积水、脊柱裂、肢体畸形、严重唇腭裂、先天性心脏病等。24周左右做三维彩超，可清晰显示胎儿各部位脏器，了解胎儿生长发育情况，观察头，肢体及各脏器大体结构是否有畸形。另外还要定期检查胎心、血压等等。

以下几项，因胎儿成长状况而造成超音波检查有所限制的情况：

1、脑：有许多水脑或水肾的状况，都会到了怀孕后期才逐渐产生。

3、听力：在胎儿5～6个月大时，听力已有发育，但目前没有任何的方式可以得知，胎儿是否有先天性听障的问题。

4、先天心脏病：心脏的心房中隔（即卵圆孔），以及动静脉导管，都是在出生后才会逐渐关闭，虽然是在出生便可轻易诊断出的心脏病，却无法在出生前就得知。

5、肠胃道阻塞：肠胃道的阻塞病变，极少数会出现在怀孕24周之前，因为胎儿在怀孕前期，很少大口的吞进羊水。

6、肢（指、趾）端异常：像是手脚内翻或外翻、多指（趾）、并指或指节缺失等异常状况，也因为胎儿常处于握拳状态，几乎无法由超音波确切诊断。

7、侏儒症：有部分的侏儒症状，无法在早期诊断出来。因为胎儿在6～7个月大的时候，就会逐渐停止骨头的发育生长。

8、先天性代谢异常：绝大部分的生化代谢异常疾病，例如黏多醣症，都要等到宝宝出生进食后，才会逐渐发病。也因此许多致死性的生化代谢异常，在产前无法辨认，除非妈妈已生过类似疾病的宝宝。

所以说孕妈们在备孕期间就得合理安排作息时间，健康饮食，不抽烟不喝酒，平常也要远离有化学成分的产品，怀孕期间用药也需谨慎。另外作为爸爸也一样，也要为宝宝提供优质的精子！尽量杜绝畸形儿的出生！