慢性粒细胞白血病( CML) , 又称慢性髓系白血病, 简称慢粒,是发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。它的特点是产生大量不成熟的白细胞,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
慢粒的发病,源于费城染色体的异位现象,即9号染色体长臂移至22号染色体短臂上。
CML具有特征性的费城染色体,使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志。
并且,由于此病是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。有不懂或其他病情疑问,欢迎发送头条私信过来~
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)简称慢粒,是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚细胞,嗜碱性粒细胞增多,常有血小板增多和脾大为特征,起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。可发生于任何年龄,婴幼儿少见,中年人占多数。
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但某些诱因可能与该病的发生有关。Ph染色体(9号和22号染色体易位导致的BCR-ABL融合基因)是慢粒的特征性异常,是慢粒的重要发病机制。
病情进展比较缓慢,很多患者没有症状,尤其在早期的患者,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞。
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起。
4.其他:脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
早期患者一般情况尚好,患者无明显不适主诉,仅做血及骨髓的检查而发现异常;中期患者可有不同程度的疲乏无力、食欲减退、消瘦、自汗、盗汗等表现;晚期常见发热持续,骨节疼痛,出血,甚至神昏谵语等。
(1)慢性期(CP)一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感,常以脾大为最显著体征。脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可见眼底充血及出血。
(2)加速期(AP)常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可
慢性粒细胞白血病是与急性髓系白血病相对而言的。
慢性粒细胞白血病的特点是发病缓慢,90%以上的患者携带Ph染色体,或者bcr/abl基因阳性,这就为治疗打下基础,比如靶向药格列卫,使该病的10年生存期达到90%以上。
看个人体质有的能活几年,有的只能活几个月。
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
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