血小板465偏高,导致流鼻血指导意见有可能是复发了,建议最好去医院做下检查,确定一下病情,再做治疗,祝早日康复!
发热五天以上+皮肤(2)+粘膜(2)+淋巴结+冠状动脉
发病年龄:婴幼儿多见,五岁以下者占87.4%,高发年龄6月到18月。
川崎病一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
由于本病可发生严重心血管并发症,未经治疗的患儿发生率达20%到25%,已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。
发病率男童多于女童(1.8:1),与免疫系统的启动点男女有别有关,男性易患感染性疾病,女性自身免疫性疾病发病率高于男性。
发病机制:
病毒感染
免疫系统活化状态
易感基因(亚裔发病率高于白人)
病理分期:
九版儿科学和实用儿科学有区别。
临床表现:
发热:从稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。
球结合膜充血:3到4天出现,双侧,无脓性分泌物,热退后消退。
唇及口腔:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,草莓舌。
手足:急性期手足硬性水肿和掌趾(zhi)红斑。恢复期,甲下和皮肤交界处膜状脱皮,指甲横沟(beau线),甲可脱落。
皮肤:多在第一周出现多形性红斑和猩红热样皮疹。会阴肛周皮肤潮红脱屑。
接种卡介苗的瘢痕处再现红斑(接种后三个月—三年内易出现)对不完全行川崎病的诊断有重要价值。
颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,表面不红,无化脓,可有触痛。
冠状动脉改变:心血管并发症,最早在发病第3天出现,第2—3周检出率最高,第8周之后很少出现新的病变,多数于3—6个月内消退。
实验室检查 :
急性期末梢血:白细胞计数、中型粒细胞百分数升高、轻度贫血,反应蛋白明显升高、血沉增快,血小板在第二周开始升高,数月恢复;
尿白细胞或蛋白尿,
转氨酶升高,
免疫球蛋白均升高。
并发症:
心血管并发症高发时间: 最早在发病第3天出现,第2—3周检出率最高,第8周之后很少出现新的病变。 发病15—45天。
心血管并发症高危因素:延误诊断或未应用丙球,男孩,发热超过10天,首次应用IVIG无反应,贫血,白细胞总数、血沉、血小板、C反应蛋白明显升高。
有不典型心肌梗死的症状 :并发冠状动脉瘤患儿可出现苍白、乏力、胸痛、腹痛及无诱因哭、闹晕厥等症状,需格外注意。
其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节炎等。
休克 :表现为血压减低20%及循环灌注不良是可致命的严重并发症。
巨噬细胞及T细胞大量活化增生: 发生率极低,但有致命危险,表现为血小板消耗性减低。
嗜血细胞综合症:极少数患儿在急性期发生,可危及生命。
冠状动脉内径正常值:
既往沿用北京儿童医院标准:
—3岁<2. 5mm
—9岁<3.0mm
—14岁4.5mm
冠状动脉病变严重程度分为四度:
正常: 无扩张(<3mm)
轻度:内径<4mm
中度:内径4—7mm
重度:内径>8mm
Z值
国外研究显示正常儿童冠脉内径与体表面积呈线性关系,美国建议用测量冠状动脉内径的Z值代表大小。Z值>2.5代表冠脉扩张。
建议选取Z值在+-2之间为冠状动脉正常值范围。
分别测量患儿冠脉内径及体表面积,对照曲线图即可得到其冠脉Z值。
急性期治疗
IVIG治疗 :2g/kg,10—12h输入。
(九版8—12h)
用药时间:发病后5—10天,5天之内用药发生无反应性几率更高,10天后用冠脉发生率增加。
阿司匹林 : 30—80mg/kg.d ,分3—4次,连续14天,以后减至3—5mg/kg.d,顿服,也可以热退三天后减为小剂量口服。
大剂量阿司匹林可减轻急性炎症过程,小剂量抗血小板聚集及抗凝。
(九版儿科学:阿司匹林30—50mg/kg.d,分2—3次,热退3天后逐渐减量,2周左右减至3—5mg/kg.d)
IVIG无反应性治疗:
发病10天内接受IVIG等标准治疗后 48小时, 患儿体温仍高于38℃;或给药2—7天,甚至2周内,再次发热,并至少仍有一项川崎病临床表现,称为丙球无反应。
IVIG无反应性治疗有争议,共识是再次应用IVIG2g/kg。
若仍无反应,用激素、血浆置换等。
激素 :用于丙球无反应性的二线治疗。
30mg/kg,2—3h,1—3d(实用儿科学)
(9版儿科学:醋酸泼尼松1—2mg/kg.d,用2—4周,逐渐减量。
因糖皮质激素可促进血栓形成,增加发生冠状动脉病变风险影,响冠状动脉病变修复,故不宜单独应用,可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。)
恢复期治疗:
阿司匹林:5mg/kg.d,顿服,用至血沉、血小板恢复正常。如果冠状动脉无病变,一般 8到12 周。
冠状动脉有病变,使用至冠状动脉完全恢复正常或更长。
阿司匹林不能耐受者可用双嘧达莫。
(9版儿科学:阿司匹林小剂量维持6—8周,如有冠状动脉病变,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。)
随访:
1、3、6月,1—2年复查,体格检查、心电图、心脏彩超。
川崎病在临床中并不少见,早期诊断的线索非常重要。
出现冠状动脉扩张的病例并不多见。
对IVIG无反应性川崎病很陌生,当然也不希望遇上。其具体的治疗方案存在争议性(在指南上有关于激素、低分子肝素等的用法),希望有争议的内容,考试题不要出。
看起来很平常的一个疾病,细节确是非常多的,普通人与高人之间的区别或许正在于细节之间。
这个题目促使我把川崎病相关的知识详细捋顺一遍,更有利于临床工作。
【治疗措施】
急性期治疗
1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随后治疗
1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3.冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
【病因学】
病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
【发病机理】
近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚,但本病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【病理改变】
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:
Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。
本病与典型结节性动脉周围炎(Kussmaul-Maier型)区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoide necrosis),而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
【流行病学】
本病的婴儿及儿童均可病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。无明显季节性,或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例,来源遍及全国各地。1983~1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%,男:妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。
【临床表现】
主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
【并发症】
由于心血管的病变,既是本病自身的症状,又是可致死亡的并发症,在此节中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗。
1.冠状动脉病变根据日本1009例川崎病观察结果,提示一过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1~2年内自行消退。
本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:①正常(0度):冠状动脉无扩张。②轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径<4mm。③中度(Ⅱ度):可为单发、多发或广泛性,内径为4~7mm。④重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及1支以上。发生率约为5%,预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次,以后2月、半年复查,然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血,心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为:①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。
2.胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。
3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈。
4.神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高,表现前囱隆起。少数患儿颈项强直,可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多,糖、氯化物正常,蛋白会计师绝大多数正常。临床症状多在数日内消失,面神经麻痹多见于严重患者,常为外周性麻痹,可能是由于血管炎性反应波及面神经,或邻近部位血管病变,如动脉瘤形成、动脉扩张等,一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪,则容易遗留后遗症,较为少见。
5.其他并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影,偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤,以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。
【辅助检查】
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3。有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
【鉴别诊断】
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。
本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。
与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。
【预后】
绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比,差异很大。但15~30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤,血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例,检出冠状动脉病变60例,包括扩张44例,形成动脉瘤16例。经随访3月~5年,平均22.6月。恢复正常前者40例,后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例多发中度冠状动脉瘤(内径7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例为多发巨瘤,于病程28天发生右冠状动脉破裂。
警告:
财院的枫,你有什么权利评价他人!!!我从百度上查的又能怎么样,有本事自己去查呀!!!
医生有什么了不起!!
无奈字典:我评价什么了
您好!相信您在恢复期治疗时,服用阿司匹林至血沉、血小板恢复正常,并在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图正常。您的病情预后良好,没有后遗缺血性心脏病和冠状动脉瘤,已逐渐自限性康复。
建议您循序渐进做康复运动,密切观察运动后的状态,量力而行,不要急功近利,必要时行二维超声心脏检查。
除常规治疗采用口服阿期匹林,目前新的治疗方法如下。
1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白(IVIG)的作用
日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查,结果共发现病例11221例,其中8958(占79.8%)使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%),其次为2000mg/kg(占16.9%)和1200mg/kg(占16.85)。53.8%的病人在发病后第5日开始用药,83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示,剂量>2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高,其原因可能与①用>2000mg/kg的病人病情较其他组为重;②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为>2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素,因此阿根延研究人员认为,当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2],但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时~12小时内缓慢静滴,如48小时~72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。
2 阿斯匹林
是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂,具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg~50mg/kg分3次~4次口服,美国采用剂量20mg/kg次,每日4次,连服14日,如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg~5mg/kg共2个月~3个月[12]。
3 肾上腺皮质激素冲击疗法
最近研究提示该病与抗原过高(高抗原性)有关,因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日,然后减为每日2mg/kg口服,直至CRP正常为止,或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日,同时给予阿斯匹林每日50mg/kg,潘生丁每日5mg/kg,研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。
4 氟联苯丙酸及前列腺环素
此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg,热退后减为每日2mg/kg,前列腺环素每日2mg/kg,用药2周后逐渐减量停药[13]。
5 抗凝疗法
恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞,可用小剂量阿斯匹林每日3mg~5mg/kg,每日一次,如未并发冠状动脉异常,则服药时间不少于1年。
6 潘生丁
日本对100例1.5岁~4岁的KD患儿采用IVIG(400mg/kg连用3日)时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。
7组织纤维蛋白溶解活性物(tPA)
日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效,而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效,因无症状的血栓可致突然死亡,认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。
8 尿激酶
溶于注射用水2ml~3ml内,再加入葡萄糖液中于1小时内输入,维持量每小时3000U~4000U/kg,持续3小时~10小时。剂量20万IU~48万IU/每24小时,在肝素化下给予。
9 冠脉搭桥术
虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶(Ticlopidine)治疗,但仍反复发生心肌梗塞,长期服用华法令又不可取,故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。
10 心脏移植
据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植,其中英国3例,美国5例。其中6例存活,2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为:严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。
日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见,但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现(病后第4~5日),阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg(共1次)静滴,能有效防止冠状动脉受损[1]。
11 乌达替(UTI)
UTI是一种对多种酶,如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质,而且也是一种多形核白细胞(PMN)抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用,在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径,抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏,起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症,并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。
12 已酮可可碱(PTX)+IVIG
日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日,B组为IVIG+阿斯匹林(剂量同A组)+PTX每日20mg/kg口服,30日。结果B组无冠状动脉损害,而A组14%病人发生冠状动脉损害,提示PTX能迅速降低TNFa水平,减少对冠状动脉的损害
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