大家好，我得了非梗阻性肥厚心肌病，左室舒张功能欠佳，室间隔厚

主动脉根部内径39mm，左房内径42mm，左室舒张末内径55mm，左室收缩末内径37mm，室间隔厚度12mm，左室后壁厚度9mm二、二位超声心动图和彩色多普勒超声心动图检查1、左房增大，左室内径正常，左室前壁、室间隔及整个心尖部肥厚为12-22mm，以心尖部为甚，肥厚的心机回声不均匀，余室壁不增厚，左是流出道未见梗阻争相，静息状态下室壁收缩活动未见异常。2、二尖瓣不增厚，开放不受限，彩色多普勒测及轻微二尖瓣反流。3、升主动脉及主动脉窦部分别增宽为41、39mm，主动脉瓣不增厚，开放不受限，才射多普勒未测及主动脉瓣反流。4、右房室不大，肺动脉不增宽，连续多普勒据轻微三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为41mmHg。三、左心功能测定LVEF:61%，二尖瓣血流图示E/A<1;DT:340ms四、组织多普勒测定DTI示S波峰值：9.9cm/s;E'/A'<1五、结论1、非梗阻性肥厚型心肌病 2、左房增大伴左室舒张功能减退3、升主动脉及主动脉窦部增宽4、轻度肺动脉高压治疗情况：陪他洛克、海捷亚、阿司匹林肠溶片病史：年轻时一直有高血压，但无明显症状，所以没有重视，发现患肥厚型心肌病已有10年，患病的主要症状是胸闷，爬楼、快走后尤为明显，嘴唇发紫。

3、左心室肥厚。 4、ST-T异常改变。 超声提示： 非对成性肥厚型心肌病（非梗阻型） 二尖瓣少量反流 左室舒张功能下降 处理方案:螺内酯片（早一片）、博苏（早一片）、达爽（早半片）、

如何治疗肥厚非梗阻性心肌病
肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。
外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。日前从河北医科大学基础医学研究所生化研究室获悉，该室医学博士郑斌在导师温进坤、韩梅两位教授的指导下，从分子、细胞和整体水平上系统揭示了hhlim蛋白诱发心肌肥厚的转录调控机制，并发现利用反义核酸技术阻断hhlim表达可有效减缓心肌肥厚的发生与发展。

目前心肌肥厚的发病机制仍不明了。郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节，与心肌肥大发生之间的关系，如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索。课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能，在未分化的肌细胞中，hhlim定位于细胞核，作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达，诱导细胞发生肥大。经整体动物实验发现，运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关。同时还发现，利用反义核酸技术阻断hhlim表达，可有效减缓心肌肥大的发生与发展，从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据。

长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关，属于常染色体显性遗传。在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右，而其他40—50%却无遗传家族史。有认为这一部分病人可能属于亚临床型，如通过基因分析则可以证实。近年来有关基因方面的研究有：

有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。
也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30%。
另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变。
有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区。
总之通过分子水平的研究，心肌肥厚除某些基因发生突变外，还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响，还需进一步研究。

提示：具体事项最好咨询专业医生