小儿癫痫肌阵挛型

　　小儿癫痫的早期症状

　　一、癫痫发作的分类

　　方法简单明了，临床医生容易掌握，方便交流，还可根据发作类型选用抗癫痫药物，提高治疗效果。1983年，我国小儿神经工作者参考国际抗癫痫联盟1981年的癫痫发作分类标准，并结合我国国情进行了修改，提出了小儿癫痫发作的分类。

　　1.部分性发作

　　1)简单部分性发作：发作开始意识多不丧失，最初的发作表理可反映癫痛起源的脑区。小儿时期以部分运动性发作为多见，有限局性某部躯体的抽动、转侧性作、杰克逊发作(发作自一侧口角开始，依次波及手、臂、肩)等。抽动后可发生一过性(24小时内)瘫痪，称To?d麻痹。部分感觉性或植物神经性发作在小儿时期较少见：前者表现为躯体感觉异常或有特殊感觉征候;后者可有阵发性呕吐、腹痛等。

　　2)复杂部分性发作：即精神运动性发作，与简单部分发作不同，发作时有意识障碍如突然凝视。颞叶癫痫即以这种形式发作，意识障碍前可有先兆.诸如恐怖或各种幻觉等，表明癫痛起源于脑的边缘系统。同时可伴有反复刻板的自动症如咀嚼、吞咽、情感冲动、奔跑或自言自语等行为。额叶起源者发作形式相同.但次数较频，每次持续时间短，发作中常有特殊姿态及不自主的发声等。脑电图在发作时可有双照颞、额区痫样放电。

　　3)部分性发作泛化成全身性发作：由简单及复杂部分性发作泛化而成。

　　2.全身性发作

　　1)强直一阵挛发作：叉称大发作(grand md)，是小儿癫痫中最常见的'发作类型。发作时意识突然丧失，可突然咬舌及尿失禁也时有发生;随即出现节律性肢体阵挛抽动，口吐白沫;逐渐呼吸恢复，抽动减少，肌肉松弛;随后进入深睡，醒后一般状况良好。发作间期脑电圉有全导散在痫样放电，发作时脑电图先有快波，继而出现全导广泛高幅棘波，杂有慢渡发放。

　　原发性大发作癫痛具有遗传性，大多数在睡眠觉醒后短期内发作，有时可伴有失神等发作。继发性大发作癫痫则多为继发于各种脑病变所致部分性癫痫的泛化。

　　2)失神发作：4gt,失神癫痫有遗传倾向，多在5～7岁起病，发作频繁，但智力发育正常(频繁发作可影响学习成绩)。典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般在半分钟以内意识即恢复，可继续原来的活动，患儿对发作不能回hz。

　　发作时EEG呈典型弥漫性双侧对称同步的棘慢综合波,每秒3次。发作可由过度换气诱发，少数除短暂凝视外可伴有轻度肌张力低下或自动症。随年龄增长可伴有大发作癫痈。少年失神癫痫于青春期起病，发作频率较低，EEG在发作时有每秒3.5次棘慢渡，多伴有大发作。非典型失神发作往往起止较缓慢，EEG的棘慢波多不规则、不对称，背景渡也异常。

　　3)肌阵挛发作(myoclonic seizures)：发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩-意识可不丧失，EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌阵挛癫痈(JME)：多于12～15岁起病，主要表现为早晨起床后双肩和上臂有不规则的单次或多次肌阵挛.极少数有跌倒，意识无改变，不影响智力;睡眠不足及疲劳可使之加重，起病数年后常同时伴有大发作癫痫;EEG有全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波(以4～6次，秒为多，本型有显著的遗传倾向，家系调查资料表明属多基因复杂遗传，患者及其家系成员中除JME外还可有失神发作及大发作者。②婴儿良性肌阵挛癫痫：多于1?3岁起病.呈肌阵挛及失张力发作，也可伴大发作;EEG在发作问期有：～3次，秒或4?6次，秒棘慢，多棘慢波，对光刺激敏感;发病前发育正常，病后智力及神经系统检查均正常。

　　3.分类不明的发作

　　包括所有按目前标准无法归类为全身性发作或部分性发作的一类发作，其中包括一些新生儿发作，如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。由于资料不充足或不完全，不能分类的也归为此类。

? ? 癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

? ?儿童癫痫的病因：　

　????1、生理疾病：生理疾病的危害性也是不小的。例如脑血管疾病、糖尿病等疾病都是会对人体的健康有着很大的影响，尤其是脑部疾病，会对大脑的神经影响很大，还有糖尿病、脑血管疾病都是会影响人体器官的功能，同时也影响神经，回归到大脑神经，导致神经异常，从而诱发癫痫病的出现。

　　2、外伤、受伤的因素：例如大脑受到外伤，或是受到重击，再或者是身体受到伤害，导致脑部出现瘀血或是脑部组织软化、而这些都会导致大脑神经的异常，并且诱发癫痫病的出现。

　　3、感染、中毒的因素：例如吃的食物不干净，导致食物中毒、或是一氧化碳中毒而这些均会对大脑的健康带来很大的影响，也会导致大脑感染，如果大脑受到感染，也会影响大脑内部的神经以及器官，还会导致神经的异常，那么癫痫病就会出现了。

　　4、精神因素：人的大脑神经是很脆弱的，会受到很多意外事情的刺激，从而影响人的大脑神经，而人的精神受到影响，也会导致人的大脑精神受到刺激，以及精神的创伤。导致癫痫病的出现。

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　　5、过度劳累、过度用脑：癫痫患者们如果运动过多，运动量过大，而运动量多大的同时，会刺激人的大脑神经，这就会诱发癫痫病的出现。

肌阵性癫痫大致分为以下三点：
1、90%患者出现全身性强直-阵挛性发作;
2、早晨起床后肌肉会阵挛性抽动;
3、还有1/3患者出现典型失神发作。未接受治疗的青少年肌阵挛癫痫(羊角风)患者，在发作间期脑电图特点经常出现不规则的每秒3至6次棘波、多棘慢复合波的爆出性放电，频率不恒定。

本型发病年龄在7个月到6岁之间，多数在2～5岁，常有遗传倾向，男孩较女孩多2倍，发育大多正常，病前一切正常。其发作为肌阵挛，失张力性，失神伴阵挛和强直成分，强直-阵挛发作。癫痫持续状态经常发生，预后差的晚期病人可出现强直发作。其脑电图在早期除出现4～7次/秒节律外多正常，也可出现广泛短程不规则的棘慢波和棘波。持续状态时，可见不规则的2～3次/秒的棘慢波。本病的预后好坏不一，有的完全恢复，有的变为失神发作，有的则进一步发展，最后出现精神运动迟滞性或永久性行为障碍。
肌阵挛失神癫痫 　本病发病年龄为2～12岁，7岁左右为高峰期，男性占多数。临床特点为失神伴全身节律性阵挛性抽动，以肩背及下肢突出，也可同时出现强直性收缩，每天可发作数次。发作间期及发作期脑电图均伴有双侧同步对称3次/秒棘慢波。本型药物治疗效果差，多数都延续至成年，往往出现精神迟滞，有的还可发展成为其他类型的癫痫。预后较差。 小儿良性癫痫，是指发生在某一特定年龄阶段，临床表现及脑电图都具有一定特征性，能自行缓解或抗癫痫药治疗效果较好，预后良好的一类癫痫综合征。
小儿良性癫痫具有以下特点：
⑴多发生在2～14岁之间，以6～10岁为多，3岁前及12岁后少见，一般在15岁前停止；
⑵70%发生于睡眠中，以全身强直-阵挛发作或面部抽动、流涎、痰鸣及部分发作为多见，少数在觉醒状态下发作；
⑶发作特点为一侧面肌强直或阵挛、流涎，少数为躯干感觉症状，如一侧的面颊、齿龈、舌或唇等感觉异常，偶尔可扩展到面部、上肢，意识存在，语言暂停，发作持续时间短，发作频率不一，神经系统检查无异常，智力正常；
⑷典型的脑电图表现为中颞区及中央区有双相振幅较高的棘波或尖波，之后为慢波，再后为慢波单发或成簇出现，背景正常，可为一侧，也可为双侧，也可由一侧转向另一侧，两侧棘波不同步，棘波的形态和频度与临床发作情况不平行。因棘波的波幅常与年龄及觉睡状态有关，而且又以睡眠时为多，所以在临床上怀疑本病时，应做睡眠诱发试验。
临床上常见的小儿良性癫痫有：
⑴伴枕区棘慢波的小儿良性部分性癫痫；
⑵不典型的小儿良性部分性癫痫；
⑶伴两侧3次/秒棘慢波的儿童良性转侧发作性癫痫；
⑷小儿良性感情性癫痫；
⑸新生儿的良性惊厥等。 也叫小运动发作或变型小发作。多发生于1～8岁儿童，发作形式不一，常见的有轴性强直发作、失神发作、失张力发作等。但也常伴发其他类型的发作，如：肌阵挛、全身性强直?阵挛发作、部分发作。其中以强直发作为基本发作类型，在病程中也可从一种发作类型转变成另外一种发作类型，其发作频率高，每日可发数次至数十次，且经常出现癫痫持续状态，脑电图通常为异常背景活动。发作间期表现为暴发性双侧的3次/秒的慢棘?慢波，且经常有很多灶性异常，睡眠时出现快节律暴发。因长期反复发作，加上本病药物治疗效果不好，通常有智能下降，预后不良。国内有人认为，本病60%发生前曾患过脑病，其余病例则为原发性。